Анемии. Определение и принципы классификации

Уменьшение общего объёма эритрона, протекающее с понижением содержания эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объёма крови называется анемией (малокровием).

Истинные анемии представляют собой олигоцитемические гипо- или нормоволемии. Гематокрит при них снижен. Ложные анемии, относящиеся к олигоцитемическим гиперволемиям, также протекают с пониженным гематокритом и являются результатом гипергидратации и разведения крови (гемодилюции).

Существует множество классификаций анемий, основанных на различных принципах (рис. 6).

Рис. 6. Принципы классификации анемий по Кончаловскому (1939). Пояснения —в тексте

Анемии подразделяют по этиологии (постгеморрагическая, токсическая, посттрансфузионная, инфекционная, алиментарная, дизметаболическая формы и т.д.); по типу эритропоэза (эритро- бластические и мегалобластические); по цветовому показателю (нормохромные, гипохромные, гиперхромные); по реакции костного мозга (арегенераторные, гипорегенераторные регенераторные, гиперрегенераторные); по клиническому течению (острые и хронические); по степени тяжести (легкие, средней тяжести, тяжёлые), по среднему диаметру или объёму эритроцита (микроцитарные, нормоцитарные, макроцитарные).

Наиболее важное деление анемий на группы — по патогенезу — связано с тем, что патогенез малокровия может иметь в качестве ключевого звена одно из трёх:
- анемия может возникать от потери крови при кровотечениях и кровоизлияниях (постгеморрагическая);
- анемия может быть результатом превышения темпов разрушения эритроцитов над гемопоэзом (гемолитическая);
- анемия может быть результатом недостаточного эритропоэза (дизэритропоэтическая).

В России данная классификация связывается с именем внедрившего её выдающегося терапевта Кончаловского (1939).

Анемия — это синдром. Соответственно, в громадном большинстве случаев, врач, обнаружив анемию, обязан осуществлять поиск того заболевания, в структуру которого этот синдром у данного пациента входит. Например у почечных больных анемия бывает результатом хронической почечной недостаточности, при ряде иммунопатологических болезней входит в структуру полиорганных аутоиммунных поражений, при гемофилии является следствием кровотечений и т. д.

С точки зрения патогенетических последствий, анемия — это форма гемической гипоксии. Физикальные проявления тяжелых и острых анемий более выражены, чем хронических и среднетяжелых, не говоря уже о лёгких. Во многих случаях анемия — случайная лабораторная находка у индивидов, не предъявлявших специфических жалоб. Считается, что до 1/4 населения, особенно — женщины и дети — подвержены различным анемиям. В России 03 анемиями 677,4 на 100 тыс. населения (1998).

Наиболее общими для всех анемий являются симптомы, обусловленные анемической гипоксией: бледность кожных покровов и слизистых, усталость, одышка, сердцебиение, усиленный сердечный толчок, функциональный систолический шум, головная боль, шум в ушах. Более тяжелые случаи сопровождаются нарушением сна, либидо, аппетита, дисменореей снижением работоспособности и внимания. Тяжелые анемии могут проявляться даже некоронарогенными формами стенокардии.

В дополнение к гипоксической симптоматике, в зависимости от этиологии и патогенеза, могут быть и иные проявления, например — при гемолитических анемиях — желтуха, при дефиците кобаламина - парестезии, нарушения чувствительности и др.

Ниже последовательно рассматривается патофизиология основных групп анемий.

Экзоэритроцитарные гемолитические анемии и их подгруппы. Во многих случаях гемолиз изначально полноценных Эр вызван каким- либо патогенным воздействием на них, связанным либо с экзогенным, либо с эндогенным для организма фактором. Большинство таких ГА являются приобретёнными. Их условно объединяют как экзоэритроцитарные гемолитические анемии.

Наиболее принципиальным является подразделение экзоэритроцитарных ГА на иммунозависимые и неиммунозависимые. При иммунозависимых экзоэритроцитарных ГА имеется внутрисосудистый гемолиз и могут быть выраженные проявления внесосудистого гемолиза. При неиммунозависимых экзоэритроцитарных ГА симптомы внутрисосудистого гемолиза существенно преобладают.

Иммунозависимые экзоэритроцитарные ГА отличаются по механизмам, с помощью которых осуществляв ется иммунопатологический гемолиз. В общем, они могут подразделяться на аутоиммунные (когда атака иммунной системы индивида направлена против собственных эритроцитарных антигенов) и изоиммунные (когда эритроциты или антитела к ним не принадлежат тому индивиду, в организме которого идет иммунный гемолиз).

Неиммунозависимыеэкзоэритроцитарные ГА могут подразделяться по этиологическим факторам — на ГА от действия физических, химических, либо биологических гемолизантов.

Иммунозависимые экзоэритроцитарные ГА. Иммунопатологические ГА — самые частые среди приобретенных. Их патогенез может быть различным, а этиология связана с индукцией аутоаллергии к собственным эритроцитарным антигенам, иммунным ответом на гаптены и антигены, адсорбируемые Эр, иммунокомплексными реакциями, либо с аллоиммунизацией.

В т.1 данного руководства представлена глава «Аутоиммунные гемоцитопении и иные аутоиммунные гематологические расстройства» в которой затронуты вопросы этиологии и патогенеза некоторых ГА данной подгруппы. В этой книге вопрос о механизмах иммунного гемолиза и патогенезе иммунозависимых ГА освещается более подробно, с нозологических позиций.

Эритроциты больных при иммунном гемолизе разрушаются:
1. Вследствие связывания их нативных антигенов с антителами и, в последующем — компонентами комплемента, осуществляющими прямой цитолиз — аутоиммунный комплемент-зависимый гемолиз.

2. По аналогичному механизму с опсонизирующим действием аутоантител и распадом фагоцитированных Эр — аутоиммунный внутриклеточный гемолиз.
3. вследствие адсорбции иммунных комплексов с участием неэритроцитарных антигенов и последующего комплемент-зависимого лизиса — «механизм невинного свидетеля».
4. Вследствие адсорбции неэритроцитарного гаптена или антигена, формирующего на поверхности Эр новый эпитоп, под действием антител против неэритроцитарного гаптена (антигена).

5. Вследствие неспецифической адсорбции белков плазмы, включая иммуноглобулины и комплемент, на . Эр, при посредстве химического агента, не выступающего в роли антигена или гаптена (механизм «химического комплексообразования»). Все эти варианты представлены на рис. 13 (фрагменты 1-5).