Клинический пример 18

Мальчик 2 мес. Поступил с жалобами на дли­тельные кровотечения из травм кожи. В анамне­зе: у матери токсикоз в течение всей беременнос­ти, ребенок родился на 4 недели раньше срока. После рождения поставлен диагноз: внутриутроб­ное инфицирование плода. Однако из роддома родители с ребенком ушли домой. В течение пер-

вых 2 месяцев отмечалось небольшое отставание в весе. За 2 недели до поступления перенес ОРЗ. Получал дома лечение препаратами Називин, Амброгексал, Сумамед. После выздоровления был взят анализ капиллярной крови из пальца. Кровотечение из места прокола продолжалось более 2 суток. Геморрагических проявлений у родственников не было.

Патология гемостаза

Таблица 69

Дифференциальная диагностика геморрагических состояний у новорожденных и грудных детей на основании данных лабораторного скрининга

При поступлении: состояние средней тяжес­ти, на коже единичные геморрагические элемен­ты - экхимозы и петехии. Из места прокола кожи незначительное кровотечение.

В этом случае необходимо проводить диф­ференциальный диагноз между тромбоцитопе-нией, врожденным нарушением функции тром­боцитов, геморрагической болезнью новорож­денных, некоторыми врожденными коагулопа-тиями. Провести подробное коагулологическое исследование в момент поступления было невоз­можно, выполнили коагулологический скри­нинг.

Результаты скрининга: время кровотечения значительно удлинено (не определяется), количе­ство тромбоцитов 220 х 10⁹/л, АЧТВ 80 с (норма

до 43 с), протромбиновое время более 60 с (нор­ма 10-14 с), фибриноген 1,8 г/л.

Учитывая результаты скрининга, необходимо проводить дифференциальный диагноз между гемор­рагической болезнью новорожденных, изолирован­ным дефицитом факторов X или II, врожденным заболеванием печени с нарушением синтеза белков.

Для уточнения диагноза было проведено иссле­дование активности факторов VIII -120%, IX -15%, V - 80%, VII - 6%, X - 8%, II - 25%. Эти результаты позволили подтвердить диагноз: геморрагическая болезнь новорожденных. Проведено лечение концен­тратом протромбинового комплекса, витамином К. Кровотечение было остановлено. Подробное коагу­лологическое исследование, проведенное через 3 дня, показало нормальные результаты всех тестов.

ДВС-синдром

ДВС в период новорожденности возникает относительно часто, поскольку содержание инги­биторов свертывания крови (протеинов С и S) ниже, чем в более старшем возрасте. Лаборатор­ные маркеры активации свертывания крови повы­шаются так же, как и в более старшем возрасте.

Тромбоцитопении

Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпу­ра у детей первого полугодия жизни является след-

ствием чресплацентарного проникновения антител к тромбоцитам из материнской крови. Это состоя­ние, как правило, не вызывает тяжелых геморраги­ческих проявлений и редко нуждается в коррекции. Тромбоцитопения проходит до 6-месячного возра­ста. Диагностика аналогична описанной в разделе, посвященном тромбоцитопениям.

Тромбозы у новорожденных детей

Распространенность в первом полугодии жиз­ни тромботических эпизодов оценивается как 5,1:100 000 новорожденных, а после 6 месяцев сред-

Патология гемостаза

няя частота встречаемости тромботических эпизо­дов у детей колеблется от 0,7 до 1,9 на 100 000 в год. Литературные данные не позволяют сделать одно­значных выводов о соотношении артериальных и венозных тромбозов у детей, однако последние встречаются примерно в 2 раза чаще. Причина от­носительно большей частоты тромбозов у детей первых месяцев жизни кроется, по-видимому, в низ­ком соотношении активности протеинов С и S к ак­тивности факторов V и VIII.Однако тромбозы у детей почти всегда связаны с комплексным нару­шением гемостаза. Исключение составляют случаи генетически обусловленного значительного сниже­ния активности естественных ингибиторов сверты­вания крови - протеинов С, S, антитромбина III.

Наиболее значимые факторы патологическо­го тромбообразования у детей первого полугодия жизни

Наследственные факторы риска тромбообра­зования у детей:

• Дефицит антитромбина III.

• Дефицит протеина С.

• Дефицит протеина S.
Приобретенные факторы риска:

• Катетеризация вен, особенно длительное на­
хождение катетера в вене.

• Повышение вязкости крови (полицитемия,
потеря жидкости).

• Инфекции.

• Врожденные пороки развития сердца и сосу­
дов.

• Заболевания печени.

Диагностика и контроль терапии тромботи­ческих состояний у детей аналогичны таковым у взрослых с учетом возрастных норм активности компонентов гемостаза, возможностей лаборато­рии и состояния пациента. Наибольшая труд­ность заключается в ограниченном количестве материала для анализа, так как у новорожденных и недоношенных детей нельзя забрать много кро­ви. Поэтому врач должен выбирать наиболее ин­формативные тесты, исходя из клинической си­туации.

БИБЛИОГРАФИЯ

1. Балу да В, П., Балу да М.В., Голъдберг А. П. и др. Предтромботическое состояние // Тромбоз и его
профилактика. М.-Амстердам: Зеркало-М, 1999.

2. Баркаган 3. С, Момот А.П. Основы диагностики нарушений гемостаза. М.: Ньюдиамед АО, 1999.

3. Баркаган 3. С, Суханова Г. А. Геморрагические мезенхимальные дисплазии: основные нарушения
в системе гемостаза и принципы их коррекции // Консилиум. 2000. № 6 (16).

4. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль: Верхняя Вол­
га, 1999.

5. Папаян Л.П. Новое в представлении процесса свертывания крови // Трансфузиология. 2004. Т. 5,
№ 3.С. 7-22.

6. Петрищева Н.Н., Папаян Л.П. Гемостаз. Физиологические механизмы, принципы диагностики
основных форм геморрагических заболеваний: Учебное пособие. СПб., 1999.

7. Шевченко О.П., Олефиренко Г.А., Червякова Н.В. Гомоцистеин. М.: Реафарм, 2002.

8. Шитикова А. С. Тромбоцитарный гемостаз. СПб.: ГМУ, 2000.

9. Hemophilia. Editor E. Berntorp. 2004.

10. Hemostasis and Thrombosis. Basic Principles and Clinical Practice. Editors: Robert W. Colman and
others. 2001.

11. Henry J.B. Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. Twentieth Edition. W.B. Saun-
ders Company, 2001.

12. Kasper Carol K. Von Willebrand disease. 2004.

13. Kolde H.-J. Haemostasis. Physiology, Pathology, Diagnostics. Pentapharm Ltd., Basel, 2001.

14. Nathan and Oski's Hematology of Infancy and Childhood. Sixth Edition. 2003.

15. Thomas L. Clinical Laboratory Diagnostics. Use and assessment of clinical laboratory results. TH-
Books/Frankfurt/Main, Germany, 1998.

16. Lutze G. Useful Facts about Coagulation. Questions/Answers. Roche Diagnostics GmbH, Mannheim,
2004.