Клинический пример 14
Больной 13 лет. Заболевание началось остро. Без видимых провоцирующих обстоятельств летним вечером ребенок почувствовал тяжесть в области правой ноги. Семейный анамнез по тром-бофилии не отягощен.
Обследование показало наличие тромбоза подколенной, глубокой бедренной и подвздошной вены справа.
Коагулологическое обследование: незначительная тромбоцитопения 116 х 109/л, ПВ 16 с (норма), тромбиновое время 15с (норма 15-20 с), фибриноген 4,5 г/л, АТШ 100%, протеин С 95%, протеин S
тела появляются при ревматических заболеваниях, системных коллагенозах, аутоиммунных эндокринных заболеваниях.
Лабораторная диагностика антифосфолипид-ного синдрома была описана выше.
Лечение АФС включает использование кортикостероидов, таких, как метилпреднизо-лон, непрямых антикоагулянтов, дезагрегантов или гепарина и плазмаферез. Лабораторный контроль за непрямыми антикоагулянтами у таких больных затруднен, так как используемый тромбопластин часто чувствителен к волча-ночным антикоагулянтам.
Не все случаи АФС сопровождаются лабораторными признаками наличия волчаночного антикоагулянта. В то же время более чем в 20% случаев присутствия волчаночных антител в плазме крови может не быть лабораторных данных за АФС. АФС встречается у 5-15% лиц с венозными тромбозами. Риск тромбоза у лиц с волча-ночным антикоагулянтом в 9 раз выше, чем в среднем в популяции.
110%, АЧТВ 45,9 с (норма 28-40 с), активность ф.IХ 68%, ф.ХI 80%, ф.ХII 96%, ф.VIII 120%, скринин-говый тест на волчаночный антикоагулянт положительный.
Был сделан вывод о тромбозе вследствие развившегося волчаночного антикоагулянта. Иммунологическое обследование подтвердило наличие первичного антифосфолипидного синдрома. Проводилось продолжительное лечение антифосфолипидного синдрома, длительно назначались антикоагулянты с MHO около 2 и терапия Дет-ралексом. Рецидивов тромбозов не было, тром-бированная вена реканализировалась через год.
Приобретенные состояния, предрасполагающие к развитию тромбозов. Аутоиммунные заболевания
Пациенты с аутоиммунными заболеваниями имеют повышенный риск развития тромбоза. Механизм этого явления изучен недостаточно. Возможно, явления микроваскулита и микротромбозов, связанные с аутоиммунными заболеваниями, играют роль в патогенезе тром-бофилии.
Злокачественные заболевания
Злокачественные заболевания и их химиотерапия, в частности L-аспарагиназа, преднизолон, хорошо известны как факторы, предрасполагающие к развитию тромбозов, в том числе у детей. Врожденные факторы развития тромбоза и внутривенные катетеры, устанавливаемые для длительной терапии - дополнительные факторы риска патологического тромбогенеза при злокачественных новообразованиях.
Патология гемостаза
Дата добавления: 2016-08-06; просмотров: 1631;