Классификация лейкозов, особенности кроветворения и клеточного состава периферической крови при различных видах лейкозов.

По патогенетическому принципу,клиническому течению, исходя из особенностей морфологической характеристики лейкозных клеток, лейкозы подразделяют на острые и хронические. Острые лейкозы - это такие лейкозы, основу которых составляют бластные клетки. Они практически неспособны к дальнейшим дифференцировкам и созреванию, субстрат опухоли составляют клетки II, III и IV классов по современной схеме кроветворения. Хронические лейкозы -это опухоли системы крови, клетки которых сохранили способность к созреванию, но это созревание происходит с определенной задержкой на каждом уровне зрелости, поэтому основу этого вида лейкозов составляют зрелые и созревающие клетки.

Также, на основании числа недифференцированных или созревающих клеток лейкозы делятся на:

1.Лейкемические лейкозы - количество лейкоцитов более 50х10⁹/л.

с числом патологических клеток более 50%

2.Сублейкемические лейкозы - количество лейкоцитов менее 50х10⁹/л.

с числом патологических клеток менее 50%

3.Алейкемические лейкозы - количество лейкоцитов в пределах нормы, патологические клетки в крови отсутствуют

4.Лейкопенические лейкозы - низкое число лейкоцитов независимо от их качественного состава.

Острые лейкозы.

Признаки острого лейкоза:

1.Лейкоцитоз до 100х10⁹/л - 200х10⁹/л.

2.Бластоз - большое число бластных клеток в периферической крови - более 90%.

3.Лейкемический провал (hiatus leucaemicus)- отсутствие переходных форм между бластами и зрелыми лейкоцитами.

4.Отсутствие в крови эозинофилов и базофилов - эозинофильно-базофильная диссоциация.

5.Нормохромная анемия, тромбоцитопения, ускоренная СОЭ.

Следует отметить, что у половины больных встречается лейкопеническая форма острого лейкоза. При алейкемической форме картина крови напоминает таковую при апластической анемии и агранулоцитозе. Правильный диагноз может быть поставлен только после исследования костного мозга, где при остром лейкозе обнаруживается 90- 95% бластных клеток (в норме 30%).

Основные нарушения в организме при острых лейкозах:

1.Снижение иммунитета.

2.Органомегалия вследствие инфильтрации органов лейкозными клетками.

3.Размягчение костей вследствие гиперплазии лейкозных клеток внутри костного мозга.

4.Лихорадка.

5.Интоксикация в связи с усиленным распадом нестабильных бластных клеток.

6.Менингеальный синдром и поражение ЦНС, связанные с инфильтрацией бластами мозговых оболочек и прямым токсическим действием на мозг.

7.Кровотечения и/или ДВС-синдром

Гематологическая картина в развернутой стадии, заболевания характеризуется классической триадой — лейкоцитозом, появлением в крови большого числа бластных клеток и так называемым «лейкемическим провалом» (hiatus leukaemicus), когда в периферической крови преобладают бластные клетки, имеется небольшой процент зрелых лейкоцитов и практически отсутствуют промежуточные формы созревания. Уже на ранних стадиях болезни отмечаются нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения.

Составляющие субстрат опухоли бластные клетки при различных вариантах острого лейкоза морфологически трудно различимы, но могут быть дифференцированы с помощью цитохимических методов по разнице в содержании ферментов . Исходя из особенностей цитохимических свойств лейкозных клеток, в большинстве современных классификаций острые лейкозы подразделяют на миелобластный, лимфобластный, промиелоцитарный (Термин “острый промиелоцитарный лейкоз” в значительной мере является условным, поскольку опухоль состоит не из промиелоцитов, а из атипичных бластных клеток (миелобластов), цитоплазма которых богата крупной зернистостью), монобластный, эритромиелоз, мегакариобластный и недифференцированный .

Выделенные нозологические формы различаются также по клиническим признакам и, что особенно важно, по ответу на цитостатическую медикаментозную терапию. У взрослых больных чаще встречаются миелобластный и лимфобластный, у детей — лимфобластный и (реже) недифференцированный варианты острого лейкоза.

Острый миелобластный лейкоз.Представляет собой опухоль, исходящую из клетки-предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из родоначальных клеток гранулоцитарного ряда — миелобластов.

Острый лимфобластный лейкоз.Это опухоль, возникающая из клеткипредшественницы лимфопоэза. Поверхностные мембраны составляющих субстрат опухоли бластных клеток у одной трети больных несут маркеры Т-клеток (Т-клеточный вариант), однако чаще всего поверхностные Т- и В-маркеры при остром лимфобластном лейкозе не обнаруживаются (не Т-, не В-форма или 0-бластный вариант).

У 50 % взрослых больных с острым миелобластным лейкозом и у 80 % детей с острым лимфобластным лейкозом обнаруживаются бластные клетки с аномальным кариотипом (анэуплоидия, изменения структуры хромосом).

Острый недифференцированный лейкоз.Морфологический субстрат опухоли представлен клетками II — III классов по современной схеме кроветворения; морфологически они напоминают лимфобласты, но отличаются цитохимической интактностью.

Окончательный диагноз острого лейкоза (особенно в тех случаях, когда лейкемические клетки не выходят в периферическую кровь) должен ставиться на основании исследования пунктата костного мозга. При этом основным диагностическим признаком является мономорфная картина костного мозга с преобладанием однотипных бластных клеток.

Морфологические критерии последних очень изменчивы; как и все опухолевые клетки, лейкемические бласты атипичны, отличаются прогрессирующей анаплазией. По мере прогрессирования заболевания вследствие опухолевой прогрессии и под влиянием цитостатической терапии бластные клетки могут до неузнаваемости изменять свою морфологию, утрачивать ферментную специфичность.