F00 Деменция при болезни Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера (БА) является первичным дегенаративным церебральным заболеванием неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими признаками. Обычно заболевание имеет постепенное начало и медленно, но неуклонно развивается в течение нескольких лет. По времени это может быть и 2, и 3 года, но иногда значительно больше. Начало может быть в среднем возрасте или даже раньше (БА с началом в пресенильном возрасте), однако заболеваемость выше в позднем возрасте и старше (БА с началом в сенильном возрасте). В случаях с началом заболевания до 65-70 лет имеется вероятность наличия в семейном анамнезе схожих форм деменции, более быстрого темпа течения и характерных признаков повреждения мозга в височной и теменной области, включая симптомы дисфазии и диспраксии. В случаях с более поздним началом намечается тенденция к более медленному развитию, заболевание в этих случаях характеризуется более общим поражением высших корковых функций. Больные с синдромом Дауна подвержены высокому риску заболеть БА.

Отмечаются характерные изменения мозга: значительное уменьшение популяции нейронов, особенно в области гиппокампа, безымянной субстанции, locus coeruleus; изменения в височно-теменной области и лобной коре; появление нейрофибриллярных сплетений, состоящих из парных спиральных филаментов; невритических (аргентофильных) бляшек, преимущественно амилоидных, обнаруживающих определенную тенденцию к прогрессирующему развитию (хотя существуют бляшки и без амилоида); грануловаскулярных телец. Обнаружены также нейрохимические изменения, к которым относятся значительное уменьшение фермента ацетил-холин-трансферазы, самого ацетилхолина и других нейротрансмиттеров и нейромодуляторов.

Как было уже описано, клинические признаки обычно сопровождаются также и повреждениями мозга. Однако, прогрессирующее развитие клинических и органических изменений не всегда идет параллельно: может иметь место бесспорное присутствие одних симптомов с минимальным наличием других. Тем не менее клинические признаки БА таковы, что очень часто можно поставить предположительный диагноз только на основании клинических данных.

В настоящее время БА необратима.

Диагноз подтверждается постмортальными данными о нейро-фибриллярных узелках и невритических бляшках в количестве, превышающем наблюдаемое при нормальном старении мозга.

Следующие признаки подтверждают диагноз, но не являются необходимыми элементами: вовлечение корковых функций, о чем свидетельствуют афазия, апраксия или агнозия; снижение мотивации и влечений, приводящее к апатии и аспонтанности; раздражительность и расторможенность в социальном поведении; данные специального обследования о наличии церебральной атрофии, особенно если она нарастает со временем. В тяжелых случаях могут наблюдаться паркинсоноподобные экстрапирамидные явления, логоклония и эпилептические припадки.

Уточнение признаков для возможной типологии

В связи с возможностью существования подтипов рекомендуются следующие признаки как основа для последующего подразделения:

Возраст начала, степень прогредиентности, тип клинической симптоматики, особенно относительная выраженность (или отсутствие) симптомов поражения височной, теменной или лобной доли, нейропатологические или нейрохимические аномалии и их тип.

Подразделение БА на подтипы в настоящее время может быть выполнено двояко: во-первых, учитывая только возраст начала и обозначая БА как раннюю (пресенильную) или позднюю (сенильную) с разделительным возрастом примерно 65 лет, и, во-вторых, оценивая соответствие конкретного случая одному из двух предполагаемых синдромальных типов с ранним или поздним началом.

Следует отметить, что вряд ли существует отчетливое различие между типами с ранним и поздним началом. Тип с ранним началом может наблюдаться и в более позднем возрасте, а тип с поздним началом иногда развивается и в возрасте до 65 лет. Для дифференциации F00.0 и F00.1 могут использоваться следующие критерии, но надо помнить, что статус такого подразделения все еще дискутабелен.

Диагностические указания:

Для достоверного диагноза необходимо присутствие следующих признаков:

а) Наличие деменции, как это описано выше;

б) Постепенное начало с медленно нарастающим слабоумием;

Хотя время начала заболевания установить трудно, обнаружение окружающими существующих дефектов, может наступить внезапно. В развитии заболевания может отмечаться некоторое плато.

в) Отсутствие данных клинического или специальных исследовании, которые могли бы говорить в пользу того, что психическое состояние обусловлено другими системными или мозговыми заболеваниями, приводящими к де-менции (гипотиреоидизм, гнперкальцемия, дефицит витамина В-12, дефицит никотинамида, нейросифилис, гидроцефалия нормального давления, субдуральная гематома).

г) Отсутствие внезапного апоплектического начала или неврологических сим­птомов, связанных с повреждением мозга, таких как гемипарезы, потеря чувствительности, изменения полей зрения, нарушение координации, возникающих рано .в процессе развития заболевания (правда такие симптомы могут в дальнейшем развиваться и на фоне деменции).

В некоторых случаях могут присутствовать признаки БА и сосудистой деменции. В таких случаях — должна иметь место двойная диагностика (и кодирование). Если сосудистая деменция предшествует БА, то диагноз БА не всегда может быть установлен на основании клинических данных.

Включается:

— первичная дегенеративная деменция альцгеймеровского типа.

При дифференциальном диагнозе необходимо иметь в виду:

— депрессивные расстройства (F30-F39);

— делирий (F05);

— органический амнестический синдром (F04);

— другие первичные деменции, такие как болезни Пика, Кройцфельдт-Якоба, Гентингтона (F02);

— вторичные деменции, связанные с рядом соматических болезней, токсических состояний и т.д. (F02.8);

— легкие, умеренные и тяжелые формы умственной отсталости (F70-F72).

F00.0 Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом

Деменция при БА с началом до 65 лет с относительно быстро прогрессирующим течением и с множественными выраженными расстройствами высших корковых функций. В большинстве случаев на относительно ранних этапах деменции проявляются афазия, аграфия, алексия и апраксия.

Диагностические указания:

Следует иметь в виду картину деменции, приведенную выше, с началом заболевания до 65 лет и быстрым прогрессированием симптомов. Данные семейного анамнеза, указывающие на наличие. в семье больных БА, могут быть дополнительным, но не обязательным фактором для установления данного диагноза, точно также как и сведения о наличии болезни Дауна или лимфоидоза.

Включаются:

— болезнь Альцгеймера, тип 2;

— пресенильная деменция альцгеймеровского типа.

F00.1 Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом

Деменция при БА, где имеется клинически установленное время начала заболевания после 65 лет или обычно после 75 или позже. Отмечается медленное прогрессирование с нарушениями памяти как основная черта болезни.

Диагностические указания:

Необходимо следовать описанию деменции, приведенному выше, с особым вниманием к наличию или отсутствию симптомов, дифференцирующих ее от деменции с ранним началом заболевания (F00.0).

Включаются:

— болезнь Альцгеймера, тип 1;

— сенильная деменция альцгеймеровского типа.

F00.2 Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа

Сюда должны быть включены деменции, которые не подходят к описанию и диагностическим указаниям для F00.0 или F00.1, а также смешанные формы БА и сосудистой деменции.

F00.9 Деменция при болезни Альцгеймера, неуточненная