ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГОЛОВЫ, ШЕИ, ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА

Макростомия. Макростомией называют врожденную поперечную щель лица, представляющую дефект мягких тканей угла рта и щеки. Дети страдают постоянным слюнотечением (рис. 131).

Колобома – врожденная косая боковая щель, идущая от внутреннего угла глаза к нижней губе (рис. 132).

Незаращение верхней губы (заячья губа). Встречается один случай на 1000 родов (рис. 133). Различают одно- и двухстороннее незаращение верхней губы. Большие трудности возникают при кормлении ребенка, дети плохо сосут, часто происходит аспирация молока, что приводит к тяжелым легочным осложнениям.

Незаращение неба. Встречается приблизительно у 1 ребенка из 1000-1200 родившихся (рис. 134). Различают односторонние и двухсторонние расщелины неба. При двустороннем полном незаращении в центре расщелины видны сошник и хоаны. Лечение пороков развития губы и неба - хирургическое. Чаще детей оперируют в возрасте от 4 до 6 лет.

Короткая уздечка языка – порок развития, выражающийся образованием складки слизистой оболочки, фиксирующий язык кпереди, иногда почти к зубам. Короткая уздечка мешает сосанию, а в более позднем периоде вызывает дефект речи. Лечение оперативное и заключается в надсечении уздечки языка.

Черепно-мозговые грыжи – редкое врожденное заболевание. Встречается у одного из 4000-8000 новорожденных. Различают передние и задние черепно-мозговые грыжи, которые локализуются в местах эмбриональных щелей – у корня носа, края глазниц, в области затылочного отверстия (рис.135).

По анатомическому строению различают менингоцеле, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга и энцефалоцеле – истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка является измененная мозговая ткань. Клиника определяется опухолевидным образованием в области переносицы, угла глаза или затылочной области. Операция заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости.

Краниостеноз - врожденная патология, характеризующаяся преждевременным заращением одного, нескольких или всех черепных швов. С ростом ребенка недостаточные размеры полости черепа препятствуют нормальному развитию головного мозга. При заращении сагиттального и коронарного швов череп приобретает башеннообразную форму, при которой формируется узкая и вытянутая кверху голова (рис. 136).

Неврологическая симптоматика складывается из общемозговых симптомов, обусловленных повышением внутричерепного давления (головные боли, рвота). Лечение оперативное и заключается в краниотомии.

Гидроцефалия или водянка головного мозга – врожденная патология головного мозга, при которой имеется избыточное скопление ликвора в полости черепа. Основным признаком заболевания является резкое увеличение головы (рис. 137).

Пальпаторно определяются большие роднички и истонченные, иногда баллотирующие кости черепа. Применяют усиленную дегидратационную терапию, спиномозговые пункции. Из оперативных методов лечения широко используют шунтирующие операции, при которых ликвор отводится посредством катетера, центральный конец которого вставлен в боковой желудочек, а периферический – в правое предсердие или брюшную полость.

Спиномозговые грыжи (spina bifida) - врожденное незаращение позвоночника, вследствие нарушения замыкания дужек позвонков, которые в норме закрывают спиномозговой канал (рис. 138). Наиболее часто спиномозговые грыжи встречаются в поясничном отделе. Диагностика не представляет трудностей, вследствие характерной локализации опухоли, ее вида. Лечение оперативное, которое заключается в удалении грыжевого мешка и пластики дефекта в дужках позвонков.