F84 Общие расстройства развития

Группа расстройств, характеризуемая качественными аномалиями в социальном взаимодействии и общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и деятельности. Эти качественные нарушения являются общими чертами индивидуального функционирования во всех ситуациях, хотя они могут врьировать по степени. В большинстве случаев развитие нарушено с младенчества и. только с небольшими исключениями, состояния проявляются в первые 5 лет. Обычно, но не постоянно, для них характерна некоторая степень нарушения когнитивной деятельности, но расстройства определяются по поведению как отклоняющемуся по отношению к умственному возрасту (независимо от наличия или отсутствия умственной отсталости). Подразделение этой группы общих расстройств развития является в некоторой степени дискутабельным.

Дифференциальный диагноз:

В некоторых случаях расстройства сочетаются и предположительно обусловлены некоторыми медицинскими состояниями. среди которых наиболее часты детские спазмы, врожденная краснуха, туберозный склероз, церебральный липидоз и фрагильность Х-хромосомы. Тем не менее, расстройство должно диагностироваться на основании поведенческих признаков, независимо от наличия или отсутствия сопутствующих медицинских (соматических) состояний;

однако, любое из этих сопутствующих состояний должно кодироваться отдельно. При наличии умственной отсталости важно отдельно кодировать и ее (F70-F70), поскольку она не является обязательным признаком общих расстройств развития.

F84.0 Детский аутизм

Общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до 3 лет, и аномальным функционированием во всех трех сферах социального взаимодействия, общения и ограниченного, повторяющегося поведения. У мальчиков расстройство развивается в 3-4 раза чаще, чем у девочек.

Диагностические указания:

Предшествующего периода несомненно нормального развития обычно нет. но если есть, то аномалии выявляются в возрасте до 3 лет. Всегда отмечаются качественные нарушения социального взаимодействия. Они выступают в форме неадекватной оценки социо-эмоциональных сигналов, что заметно по отсутствию реакций на эмоции других людей и/или отсутствию модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией; плохо используются со­циальные сигналы и незначительна интеграция социального, эмоционального и коммуникативного поведения; особенно характерно отсутствие социо-эмоциональной взаимности. Равным образом обязательны качественные нарушения в общении. Они выступают в форме отсутствия социального использования имеющихся речевых навыков; нарушений в ролевых и социально-имитационных играх; низкой синхронности и отсутствия взаимности в общении; недостаточной гибкости речевого выражения и относительного отсутствия творчества и фантазии в мышлении; отсутствия эмоциональной реакции на вербальные и невербальные попытки других людей вступить в беседу; нарушенного использования тональностей и выразительности голоса для модуляции общения; такого же отсутствия сопровождающей жестикуляции, имеющей усилительное или вспомогательное значение при разговорной коммуникации. Это состояние характеризуется также ограниченными, повторяющимися" и стереотипными поведением, интересами и активностью. Это проявляется тенденцией устанавливать жесткий и раз и навсегда заведенный порядок во многих аспектах повседневной жизни, обычно это относится к новым видам деятельности, а также к старым привычкам и игровой активности. Может наблюдаться особая привязанность к необычным, чаще жестким предметам, что наиболее характерно для раннего детского возраста. Дети могут настаивать на особом порядке выполнения ритуалов нефункционального характера; может иметь место стереотипная озабоченность датами, маршрутами или расписаниями; частыми являются моторные стереотипии; характерно проявление особого интереса к нефункциональным элементам предметов (таким как запах или осязательные качества поверхности); ребенок может противиться изменениям заведенного порядка или деталей его окружения (таких как украшения или меблировка дома).

Помимо этих специфических диагностических признаков дети с аутизмом часто обнаруживают ряд других неспецифических проблем, таких как страхи (фобии), нарушения сна и приема пищи, вспышки гнева и агрессивность. Достаточно часты самоповреждения (например, в результате кусания запястий), особенно при сопутствующей тяжелой умственной отсталости. Большинству детей с аутизмом не хватает спонтанности, инициативности и творчества в организации досуга, а при принятии решений им трудно использовать общие понятия (даже когда выполнение задач вполне соответствует их способностям). Характерные для аутизма специфические проявления дефекта меняются по мере роста ребенка, но на протяжении зрелого возраста этот дефект сохраняется. проявляясь во многом сходным типом проблем социализации, общения и интересов. Для постановки диагноза аномалии развития должны отмечаться в первые 3 года жизни, но сам синдром может диагностироваться во всех возрастных группах.

При аутизме могут быть любые уровни умственного развития, но примерно в трех четвертях случаев имеется отчетливая умственная отсталость.

Включаются:

— аутистическое расстройство;

— инфантильный аутизм;

— инфантильный психоз;

— синдром Каннера.

Дифференциальный диагноз:

Помимо других вариантов общего расстройства развития важно учитывать: специфическое расстройство развития рецептивной речи (F80.2) с вторичными социо-эмоциональными проблемами; реактивное расстройство привязанности (F94.1) или дезингибированное расстройство привязанности (F94.2); умственную отсталость (F70-F79) с некоторыми сопутствующими эмоциональными или поведенческими нарушениями; шизофрению (F20) с необычно ранним началом; синдром Ретта (F84.2).

Исключается:

— аутистическая психопатия (F84.5).

F84.1 Атипичный аутизм

Тип общего расстройства развития, который отличается от аутизма либо возрастом начала, либо отсутствием хотя бы одного из трех диагностических критериев. Так, тот или иной признак аномального и/или нарушенного развития впервые проявляется только в возрасте после 3-х лет; и/или здесь отсутствуют достаточно отчетливые нарушения в одной или двух из трех психопатологических сфер, необходимые для диагноза аутизма (а именно, нарушения социального взаимодействия, общения и ограниченное, стереотипное, повторяющееся поведение) вопреки характерным аномалиям в другой сфере(ах). Атипичный аутизм наиболее часто возникает у детей с глубокой умственной отсталостью, у которых очень низкий уровень функционирования обеспечивает небольшой простор для проявления специфического отклоняющегося поведения, требуемого для диагноза аутизма; он также встречается у лиц с тяжелым специфическим расстройством развития рецептивной речи. Атипичный аутизм, таким образом, представляет собой состояние, значительно отличающееся от аутизма.

Включаются:

— умеренная умственная отсталость с аутистическими чертами;

— атипичный детский психоз.

F84.2 Синдром Ретта

Состояние, пока описанное только у девочек, причина которого неизвестна, но которое выделяется на основании особенностей начала течения и симптоматологии. В типичных случаях за внешне нормальным или почти нор­мальным ранним развитием следует парциальная или полная потеря приобретенных мануальных навыков и речи наряду с замедлением роста головы, обычно с началом в возрасте между 7 и 24 месяцами. Особенно характерны потеря намеренных движений руки, стереотипии почерка и одышка. Социальное и игровое развитие задержаны в первые два или три года, но есть тенденция к сохранению социального интереса. Во время среднего детского возраста имеется тенденция к развитию атаксии туловища и апраксии, сопровождающихся сколиозом или кифосколиозом. а иногда и хореоатетоидными движениями. В исходе состояния постоянно развивается тяжелая психическая инвалидизация. Часто возникают эпилептические приступы в период раннего или среднего детского возраста.

Диагностические указания:

Начало заболевания в большинстве случаев в возрасте между 7 и 24 месяцами. Наиболее характерная черта — потеря намеренных движений руки и приобретенных тонких моторных манипулятивных навыков. Это сопровождается потерей, парциальной потерей или отсутствием развития речи; отмечаются характерные стереотипные движения руками — мучительные заламывания или «мытье рук», руки согнуты впереди грудной клетки или подбородка; стереотипное смачивание рук слюной; отсутствие надлежащего пережевывания пищи; часты эпизоды одышки; почти всегда имеется неспособность установить контроль за функциями мочевого пузыря и кишечника; часты чрезмерное слюнотечение и выпячивание языка; утрачивается включенность в социальную жизнь. Типично, что ребенок сохраняет видимость «социальной улыбки», взгляда «за» или «через» людей, но не взаимодействуя с ними в раннем детстве социально (хотя социальное взаимодействие часто развивается позднее). Поза и походка с широко расставленными ногами, мышцы гнпотоничные, движения туловища обычно становятся плохо координированными, и обычно развивается сколиоз или кифосколиоз. В подростковом и зрелом возрасте примерно в половине случаев развиваются специальные атрофии с тяжелой двигательной инвалидностью. Позднее может проявляться ригидная мышечная спастичность, обычно более выраженная в нижних конечностях, чем в верхних. В большинстве случаев встречаются эпилептические припадки, обычно включающие в себя какую-либо разновидность малых приступов и начинающиеся обычно в возрасте до 8 лет. В противоположность аутизму как намеренные самоповреждения, так и комплекс стереотипных интересов или заведенного порядка встречаются редко.

Дифференциальный диагноз:

Синдром Ретта прежде всего дифференцируется на основании отсутствия целенаправленных движений руками, замедления роста головы, атаксии, стереотипных движений, «мытья рук» и отсутствия надлежащего пережевывания. Течение, выражающееся прогрессирующим ухудшением двигательных функ­ций, подтверждает диагноз.

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

Общее расстройство развития (иное, чем синдром Ретта), которое определяется периодом нормального развития до его начала, отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков по крайней мере в нескольких сферах развития с одновременным появлением характерных аномалий социального, коммуникативного и поведенческого функционирования. Часто отмечается продромальный период неясной болезни; ребенок становится своенравным, раздражительным, тревожным и гнперактивным. За этим следует обеднение, а затем потеря речи, сопровождающаяся дезинтеграцией поведения. В некоторых случаях потеря навыков носит постоянно прогрессирующий характер (обычно когда расстройство сочетается с прогредиентным диагностируемым неврологическим состоянием), но более часто за ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние — плато, а затем наступает ограниченное улучшение. Прогноз обычно очень плохой; большинство больных остаются с тяжелой умственной отсталостью. Существует неопределенность в отношении степени отличия этого состояния от аутизма. В некоторых случаях может быть показана обусловленность этого расстройства имеющейся энцефалопатией; но диагноз следует обосновывать по поведенческим признакам. Когда есть сопутствующее неврологическое состояние, оно должно кодироваться отдельно.

Диагностические указания:

Диагноз основывается на явно нормальном развитии до возраста по крайней мере 2-х лет, вслед за чем происходит отчетливая потеря ранее приобретенных навыков; это сопровождается качественно нарушенным социальным функционированием. Обычно имеется глубокая регрессия или потеря речи; регрессия в уровне игры, социальных навыков и адаптивного поведения; и часта потеря контроля за функцией кишечника или мочевого пузыря, иногда с ухудшающимся контролем за двигательными функциями. Как правило, это сопровождается общей потерей интереса к окружающей обстановке; стереотипными, повторными двигательными маннеризмами, аутистическиподобным нарушением в социальном взаимодействии и общении. В некоторых отношениях синдром напоминает демонтирующие состояния взрослой жизни, но отличается в 3-х ключевых аспектах: обычно здесь нет доказательства какого-либо распознаваемого органического заболевания или повреждения (хотя органическая мозговая дисфункция какого-либо типа обычно подразумевается); потеря навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления; и нарушение социализации и общения имеет качества девиантного поведения, типичного скорее для аутизма, чем интеллектуального снижения. По всем этим причинам синдром включен сюда, а не в F00-F09.

Включаются:

— дезинтегративный психоз;

— синдром Геллера;

— детская деменция (деменция инфантилис);

— симбиотический психоз.

Исключаются:

— приобретенная афазия с эпилепсией (F80.3);

— элективный мутизм (F94.0);

— синдром Ретта (F84.2);

— шизофрения (F20.-).

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

Это плохо обозначенное расстройство точно не установленной нозологической самостоятельности. Данная категория включена сюда вследствие имеющихся данных, что у детей с тяжелой умственной отсталостью (коэффициент умственного развития ниже 50), обнаруживающих большие проблемы в гиперактивности и внимании, часто выявляется стереотипное поведение; такие дети имеют тенденцию не получать пользу от стимулирующих препаратов (в отличие от тех, у кого коэффициент умственного развития в пределах нормы) и могут давать тяжелые дисфорические реакции (иногда с психомоторной заторможенностыо) на назначение стимуляторов; и у подростков гиперактивность обнаруживает тенденцию сменяться пониженной активностью (это не характерно для гиперкинетичных детей с нормальным интеллектом). Этот синдром часто сочетается с разновидностями задержек развития, специфических или общих. Неизвестно, в какой степени поведенческие признаки являются производными от низкого интеллектуального уровня или органического повреждения мозга. Также неясно, где лучше классифицировать расстройства у детей с легкой умственной отсталостью, у которых выявляется гиперкинетический синдром, здесь или в рубрике F90.-; в настоящее время они включены в F90.-.

Диагностические указания:

Диагноз зависит от сочетания несоответствующей развитию ребенка тяжелой гиперактивности, двигательных стереотипий и выраженной умственной отсталости; для диагноза должны быть в наличии все 3 составляющие. Если выявляются диагностические критерии F84.0, F84.1 или F84.2. то эти состояния должны регистрироваться вместо данной рубрики.

F84.5 Синдром Аспергера

1 Данное расстройство, нозологическая самостоятельность которого не определена, характеризуется тем же самым типом качественного нарушения социального взаимодействия, что и типичный аутизм, наряду с ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и занятий. В отличие от аутизма, здесь нет общей задержки или отсталости в речи или в когнитивном развитии. Большинство детей имеют нормальный общий интеллект, но заметно неуклюжи; состояние встречаются чаще у мальчиков (в соотношении 8:1). Высоко вероятно, что по крайней мере некоторые случаи представляют собой мягкие варианты аутизма, но неясно, действительно ли это так для всех пациентов. У этих расстройств отмечается выраженная тенденция сохраняться в подростковом и зрелом возрасте и, по-видимому, они представляют индивидуальные особенности, которые не очень подвержены влияниям среды. Изредка в юношеском возрасте развиваются психотические эпизоды.

Диагностические указания:

Диагноз основан на сочетании отсутствия какой-либо клинически значимой общей задержки речи или когнитивного развития и наличия (как при аутизме) качественных нарушений в социальном взаимодействии и ограниченных, повторяющихся и стереотипных особенностей поведения, интересов и занятий. Здесь могут быть или не быть проблемы в общении, подобные тем, что отмечаются при аутизме, но наличие значительного отставания в речи исключают диагноз.

Включаются:

— аутистическая психопатия;

— шизоидное расстройство детского возраста.

Исключаются:

— шизотипическое расстройство (F21);

— простая шизофрения (F20.6);

— нарушение привязанности детского возраста (F94.1, F94.2);

— ананкастичное личностное расстройство (F60.5);

— обсессивно-компульсивное расстройство (F42.-).

F84.8 Другие общие расстройства развития

F84.9 Общее расстройство развития, неуточненное

Это остаточная диагностическая, категория, которая должна использоваться для расстройств, подходящих к сводному описанию общих расстройств развития, но при которых отсутствует адекватная информация или имеются противоречивые данные, означающие, что не могут быть удовлетворены критерии для шифрования каких-либо других рубрик F84.