Тубуло-интерстициальный синдром

Почечные канальцы и интерстиций тесно взаимосвязаны, поэтому при некоторых заболеваниях выявляют их сочетанное поражение. Поражение тубуло-интерстициальной ткани приводит к специфическим нарушениям транспорта веществ, нарушению синтеза эритропоэтина, активной формы витамина Д и др. Это – т.н. «тубуло-интерстициальный синдром», который может развиться вследствие самых различных причин (таб. 3.5).

Таблица 3.5. Причины тубуло-интерстициального синдрома

Врожденные или приобретенные поражения почек Канальцевые дисфункции (тубулопатии)
  1. Врожденные тубуло-интерстициальные заболевания (дисплазии)
· Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь (взрослая форма) · Аутосомно-рецесивная поликистозная болезнь (детская форма) · Медуллярная кистозная болезнь, нефронофтиз · Губчатая почка · Одиночные, простые кисты · Почечные кисты при синдромных болезнях
  1. Интерстициальный нефрит (острый и хронический)
· Аналгетическая нефропатия · Рефлюкс-нефропатия · Подагрическая нефропатия · Серповидно-клеточная анемия · Лекарственные нефропатии · Свинцовое нарушение · Балканская нефропатия · Нефропатии при инфекциях
1. Врожденные наследственные тубулопатии · Канальцевый ацидоз (проксимальный и дистальный) · Нефрогенный несахарный диабет · Аминоацидурии · Глюкозурия · Фосфат-диабет · Синдром Барттера · Синдром Лиддла · Синдром Гительмана · Псевдогипоальдостеронизм · Псевдогипопаратиреоз   2. Синдром Фанкони (сочетанные тубулопатии) · При врожденных заболеваниях почек · При метаболических нарушениях: - Болезнь Вильсона - Цистиноз · Приобретенные заболевания: - свинцовые поражения - действие кадмия и др.

 

Выделяют 2 группы болезней, в первую относят тубуло-интерстициальные поражения (врожденные и приобретенные) с развитием фиброза, во вторую – нарушение функции канальцев – тубулопатии (табл 3.6). Из последних только некоторые сопровождаются поражением интерстиция, осложнением до терминальной почечной недостаточности. На первый план в начале выступают симптомы нарушения реабсорбции отдельных веществ ( Na, K, Cl, воды, глюкозы и т.д.) и их последствия (обезвоживание, электролитные нарушения,ацидоз, алкалоз).

У детей с хроническими врожденными заболеваниями почек (нефронофтиз Фанкони, другие кистозные и некистозные дисплазии, обменные заболевания с поражением почек типа цистиноза) до появления симптомов терминальной почечной недостаточности развивается анемия, остеодистрофия, полиурия с полидипсией. Дети отстают в росте и развитии.

К приобретенной патологии относятся острый и хронический тубуло-интерстициальный нефрит, причинами, которых могут быть различные факторы (глава 13).

Механизмы поражения канальцев – токсический, аллергический, обструкция канальцев, иммунные реакции, ишемия, реакция отторжения трансплантата.

Морфологические изменения: деструкция канальцевых клеток при остром процессе и расширение канальцев, атрофия клеток, инфильтрация интерстициальной ткани, интерстициальный фиброз при хроническом процессе. Наблюдают нарушение функций канальцев (относительная плотность мочи, аммониогенез) и нарушение неэкскреторных функций почек (анемия, остеодистрофия).

Тубуло-интерстициальные нарушения и тубуло-интерстициальный склероз развиваются и при первичных и вторичных гломерулярных заболеваниях, раннее выявление которых определяет прогноз и скорость наступления терминальной ХПН.

При остром тубуло-интерстициальном нефрите в клинике могут превалировать симптомы аллергии (сыпь), лихорадка. Нередко симптомы болезни могут отсутствовать. В моче появляются протеинурия (небольшая), эритроциты, лейкоциты. Хронический тубуло-интерстициальный нефрит проявляется нарушением функции канальцев. Из-за неспецефичности клинических симптомов диагноз нередко ставится биопсией почек.

Канальцевые дисфункции (тубулопатии)– большей частью наследственные заболевания, выявляются чаще в детском возрасте (глава 16). При этом нарушаются транспортные функции канальцев, не влияя на интерстиций. К ним относятся аминоацидурии, ренальный тубулярный ацидоз, синдром Барттера, фосфат-диабет, нефрогенный несахарный диабет и сочетанное нарушение некоторых функций проксимальных канальцев – синдром Фанкони.

Канальцевые дисфункции – результат мутации генов, кодирующих синтез транспортных белков и ионных каналов. Например, мутация генов, кодирующих работу транспортера в толстом восходящем отделе петли Генле приводит к развитию синдрома Барттера с большой потерей натрия, калия, воды. Клиника напоминает действие петлевых диуретиков (фуросемид). Транспортное нарушение в дистальном отделе нефрона является причиной синдрома Гительмана (подобно действию тиазидов, работающих в этом сегменте). Наоборот, при синдроме Лиддла мутация гена ионных каналов приводит к нарушению регуляции с избыточной реабсорбцией натрия и его накоплением в организме. Развивается гиперволемия, гипертензия. Называют псевдогиперальдостеронизмом из-за сходства клинических проявлений с избытком альдостерона. Блокирование мутантных каналов амилоридом оказывает лечебный эффект: Дефект V2 рецепторов антидиуретического гормона ведет к развитию нефрогенного диабета. Также наследственно обусловленные нарушения других канальцевых процессов соответственно являются причиной других тубулопатий – фосфат-диабета (фосфатурия, гипофосфатемия), глюкозурии, ацидоза, аминоацидурии.

При сочетанном синдроме Фанкони выявляются метаболический ацидоз, глюкозурия, аминоацидурия, урикозурия, гипоурикемия, фосфатурия, гипофосфатемия, цитратурия, проявления рахита. Иногда встречается гипокалиемия и тубулярная протеинурия. Чаще синдром Фанкони развивается вторично – при других болезнях (цистиноз, болезнь Вильсона, отравление свинцом, кадмием).

Тубулопатии встречаются нечасто, причиной которого может быть отсутствие ранней диагностики, смерть в раннем возрасте из-за врожденных водно-электролитных нарушений и др. Первые клинические симптомы, что должно обратить внимание это – метаболические нарушения, беспричинный ацидоз, гипокалиемия и другие электролитные нарушения, полиурия, анемия неясной этиологии и костные деформации (рахит, переломы костей) с отставанием в росте, но без ХПН.

 






Дата добавления: 2017-10-04; просмотров: 1615; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ


Поиск по сайту:

Воспользовавшись поиском можно найти нужную информацию на сайте.

Поделитесь с друзьями:

Считаете данную информацию полезной, тогда расскажите друзьям в соц. сетях.
Poznayka.org - Познайка.Орг - 2016-2022 год. Материал предоставляется для ознакомительных и учебных целей.
Генерация страницы за: 0.012 сек.