Клиническая картина.

По клиническому течению различают острые и хронические агранулоцитозы.

Острый агранулоцитоз в первые 2-3 дня после своего возникновения может ничем не проявляться. Если заболевание не распознано и своевременно не начато его интенсивное лечение, возникают и быстро прогрессируют очаги инфекционного поражения – язвенно-некротическая ангина, афтозный стоматит, деструктивная пневмония, апостематозный нефрит, множественный фурункулез с переходом в сливные карбункулы. Глубокие изъязвления в местах воспалительной деструкции могут сопровождаться обильными кровотечениями из разрушенных сосудов. Инфекционное поражение быстро приобретает генерализованный характер и переходит в сепсис.

Сепсис, вызванный грамположительной микрофлорой, часто приводит к некротической энтеропатии с перфорацией кишечника, перитонитом.

Грамотрицательный сепсис характеризуется особенно тяжелой интоксикацией, высокой лихорадкой, артралгиями, миалгиями. Он, как правило, осложняется синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, инфекционно-токсическим шоком.

Длительность острого агранулоцитоза не превышает 1-2 недель. Если не устранена причина его возникновения, больные неизбежно погибают от тяжелой септической интоксикации.

Хронические формы агранулоцитоза имеют более стертую клиническую картину. У больных возникают вялотекущие, упорно прогрессирующие, трудно поддающимися лечению хронические очаги бактериальной инфекции на коже, в носоглотке, легких, мочевыводящей системе и др.

Инфекционные осложнения, развивающиеся при хроническом агранулоцитозе, имеют некоторые особенности в связи с иммунным дефектом, вызванном отсутствием достаточного количества гранулоцитов. Тяжелые деструктивные пневмонии могут протекать со скудной объективной и рентгенологической симптоматикой. Нередко возникает хроническая септицемии с множественными поражениями внутренних органов без очевидной локализации первичного септического очага. Ее клинические проявления могут ограничиваться только повышением температуры тела и симптомами интоксикации.

При аутоиммунном агранулоцитозе часто возникает тромбоцитопеническая пурпура вследствие образования в организме антител также и против клеток тромбоцитарной линии. Тромбоцитопения характерна и для миелотоксического агранулоцитоза. Для гаптенового иммунного агранулоцитоза тромбоцитопения не типична.

Диагностика.

Общий анализ крови: общее количество лейкоцитов меньше 1.0х10⁹/л, гранулоцитов меньше 0.75х10⁹/л. Увеличена СОЭ. Может быть нормохромная анемия, тромбоцитопения.

Общий анализ мочи: норма или лейкоцитурия, гематурия, протеинурия при инфекционно-воспалительном поражении почек.

Биохимический анализ крови: положительный тест на СРП, увеличенное содержание альфа-2- и гамма-глобулинов, фибриногена, фибрина.

Положительные результаты посева крови на стерильность – идентифицируется возбудитель сепсиса. Обычно это Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Candida albicans.

Иммунологический анализ: высокий титр антигранулоцитарных аутоантител.

Морфологический анализ стернального пунктата: резко выраженное уменьшение количества или полное исчезновение клеток гранулоцитарных популяций. Может быть сниженным содержание мегакариоцитов, эритроидных предшественников, умеренно повышено содержание плазматических клеток.

Рентгенологическое исследование: признаки пневмонии.