Клиническая картина.

В клинической картине ГВ можно выделить следующие патологические явления:

· лихорадка (сначала высокая, затем субфебрильная);

· геморрагическая пурпура;

· суставной синдром;

· абдоминальный синдром;

· гематурический нефрит;

· ДВС-синдром.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов, принято различать следующие клинические формы болезни:

· кожная;

· кожно-суставная;

· абдоминальная;

· почечная;

· смешанная.

В соответствии с выраженностью проявлений и длительностью заболевания выделяются следующие варианты клинического течения:

· молниеносное, с развитием всех симптомов болезни в течение нескольких часов;

· острое, с формированием клинической картины болезни в течение нескольких суток;

· затяжное, когда кожный, суставной и другие синдромы несмотря на проводимое лечение продолжаются в течение нескольких недель;

· рецидивирующее, когда заболевание протекает волнообразно: острые проявления чередуются с непродолжительным «светлым» промежутком, после которого вновь появляются симптомы острого геморрагического васкулита;

· хроническое персистирующее, когда у больного практически постоянно на коже видены петехии разной окраски - красные «молодые» и зеленовато-желтые – «старые».

Первыми ощущениями больных являются боли в крупных суставах, в животе без определенной локализации, расстройства стула, головная боль. Температура тела вначале высокая, затем субфебрильная.

Геморрагии в первые дни заболевания могут отсутствовать или быть незначительными. Но затем они обязательно возникают в той или иной форме и различных локализациях у всех больных. Чаще встречается кожный геморрагический синдром. Геморрагии локализуются на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, плечах, предплечьях, вокруг пораженных суставов. Они могут сопровождаться зудом и парастезиями. Геморрагии особенно выражены в местах, подвергающихся естественной травматизации - внутренняя поверхность предплечий, бедер, голеней, в местах расположения ремня брюк, ремешка часов и др..

Кожные поражения могут быть разнообразными не только по локализации, но и по форме. В типичных случаях это кровоизлияния в виде мелкоточечной пурпуры, не бледнеющей при надавливании, располагающейся на эритематозно-макулезном фоне, иногда в сочетании с уртикарными волдырями, буллами, ангионевротическим отеком. В тяжелых случаях возможно появление диффузной эритемы с язвенно-некротическими изменениями. Геморрагические высыпания продолжаются около 2 суток и затем угасают. В стадии регрессии кожная сыпь становится багровой, а затем коричневой вследствие деградации внесосудистого гемоглобина. Возможно возникновение 3-4 последовательных волн геморрагической сыпи.

Суставной синдром может предшествовать кожным и абдоминальным проявлениям, но чаще развивается одновременно с ними. Поражаются крупные суставы – коленные, голеностопные. Гемартрозы обычно не возникают. В типичных случаях суставной синдром характеризуется нерезкими, летучими болями. Значительно реже поражение суставов бывает стойким, с выраженными, продолжительными артралгиями, гиперемией, отечностью околосуставных тканей. Обычно имеет место несоответствие между выраженностью болей в суставах и отсутствием объективных и рентгенологических признаков артропатии.

Абдоминальный синдром обусловлен возникновением геморрагий в кишечной стенке и брыжейке. Проявляется коликой, тошнотой, рвотой, слизисто-кровянистым стулом, меленой. При объективном исследовании живот может быть вздутым, болезненным при пальпации. Абдоминальный синдром обычно непродолжительный, редко длится более 1-3 дней. В отдельных случаях возможно появление симптомов угрожающих для жизни осложнений – кишечной непроходимости, перфорации кишечника с перитонитом.

Первичное острое поражение почек возникает на почве микротромбообразования в капиллярах клубочков. Проявляется гематурией. Может бесследно пройти через несколько дней. Однако почти в половине случаев через 2-4 недели после начала заболевания на фоне угасания кожных, суставных, абдоминальных симптомов у больных вновь формируется клиническая картина двустороннего поражения почек. Возникает острый, подострый или хронический иммуннокомплексный гломерулонефрит. Возможны гематурический, нефротический, гипертонический, смешанный варианты этого заболевания. Тяжелый гломерулонефрит с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью обычно формируется в течение первого года болезни у лиц среднего и старшего возраста при рецидивирующем течении ГВ.

Сравнительно редко возникают поражения легких с легочными кровотечениями, головного мозга с кровоизлияниями в мозговых оболочках и острой церебральной симптоматикой. Отмечены случаи заболевания с асфиксией на почве ангионевротического отека гортани.

Диагностика.

Для диагностики ГВ применяют манжеточный тест, который позволяет определить повышенную ломкость микрососудов. Больному на предплечье одевают манжетку, накачивают в нее воздух до максимального давления, при котором на лучевой артерии все еще ощущается пульс. Тест положительный, если через непродолжительное время на коже предплечья появляются точечные кровоизлияния. Повышенную травматизацию мелких сосудов можно выявить при сильном сдавлении пальцами руки складки кожи больного – симптом «щипка».

При биомикроскопии бульбарной коньюнктивы у больных с геморрагическим васкулитом выявляют сладж-феномен, микротромбообразование в капиллярах.

В крови небольшой и непостоянный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, анемический синдром при массивных геморрагиях, увеличение СОЭ. В моче протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.

При биохимическом исследовании сыворотки крови определяется повышение содержания альфа-2 и гамма-глобулинов, фибрина, фибриногена.

При иммунологическом исследовании выявляется высокое содержание иммунных комплексов, увеличение концентрации IgA, а при остром течении – иммуноглобулина IgM. Часто имеет место положительный тест на ревматоидный фактор, определяется высокий титр антистрептолизина-О.

Закономерно увеличивается в 2-3 раза содержание в плазме фактора Виллебранда, что определяет степень поражения сосудистого эндотелия – единственного места синтеза этого фактора.

При ректороманоскопии или колоноскопии выявляются точечные кровозлияния в слизистую толстой кишки.

Иммуногистологическое исследование биоптата кожи позволяет обнаружить периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты вблизи отложений иммунных комплексов, содержащих IgA.

В разгар заболевания регистрируются лабораторные признаки нарушения гемокоагуляции вследствие развития ДВС-синдрома. Особенностью ДВС-синдрома у больных геморрагическим васкулитом, является слабо выраженная третья, гипокоагуляционная фаза.

Диагностические критерии геморрагического васкулита Американской ревматологической ассоциации пересмотра 1990 г.