РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Определение.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – хроническое заболевание сердца с возникновением патологической ригидности миокарда желудочков, препятствующей их диастолическому наполнению.

К РКМП_относят эндомиокардиальный фиброз, африканскую облитерирующую кардиопатию (болезнь Беккера) и париетальный фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера. Первые два заболевания встречаются в тропической зоне Африки, третье в умеренных широтах, в том числе и в Европе. Эти заболевания, ранее бывшие самостоятельными, в настоящее время считают вариантами одного процесса - эозинофильной эндомиокардиальной болезни. Как вторичный синдром, РКМП может возникать при амилоидозе, гемохроматозе, гликогенозах, фиброзе миокарда.

МКБ10: 142.3 – Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь.

142.4 – Эндокардиальный фиброэластоз.

142.5 – Другая рестриктивная кардиомиопатия.

Этиология.

Ведущая роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии принадлежит нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне регресса которого формируются грубые морфологические нарушения структур сердца. Возможно, имеет значение инфекция неизвестным возбудителем, так как РКМП распространена главным образом в тропических странах, где чаще поражает молодых людей. Во многих случаях у больных выявляют признаки паразитарных инвазий. В Белоруссии и России это заболевание встречается редко. Европейская форма болезни поражает лиц старшего возраста.

Патогенез.

Выделяются три стадии патологического процесса, приводящего к формированию РКМП:

1. Некротическая, когда в период гиперэозинофилии, массивной дегенерации и гибели эозинофилов развивается миокардит в сочетании с артериитом мелких коронарных сосудов. Длится около 5 недель.

1. Тромботическая, характеризующуюся пристеночным внутриполостным тромбообразованием, нарушением микроциркуляции в коронарном русле, обратным развитием инфильтрации миокарда, утолщением эндокарда. Продолжается до 10 месяцев.

2. Стадия фиброза, протекающая в течение многих лет, когда постепенно, наряду с париетальным миокардом, поражаются папиллярные мышцы, клапанный аппарат, возникает митральная и трикуспидальная недостаточность. Рубцовые изменения в захватывают один или оба желудочка, ограничивая их диастолическое наполнение. По мере прогрессирования фиброза верхушка сердца постепенно подтягивается в направлении атриовентрикулярных клапанов, что может привести к облитерации полостей желудочков.

Возникающие при РКМП нарушения внутрисердечной гемодинамики в первую очередь связаны с уменьшением диастолического расслабления желудочков. По этой причине уменьшается их диастолическое наполнение и как результат - снижается сердечный выброс. В терминальной стадии болезни нарушения внутрисердечной гемодинамики усугубляются формированием вторичной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов.