Буллезный пемфигоид Левера

Буллезный пемфигоид Левера примерно у 10% больных начи­нается с поражения слизистой оболочки полости рта, которая долгое время может оставаться единственным местом проявления
заболевания, что затрудняет его диагностику. При этом на неиз­мененном или слегка гиперемированном и отечном основании пре­имущественно на щеках появляются пузыри диаметром до 1 см, с напряженной покрышкой с серозным содержимым. Обычно они сохраняются в течение нескольких часов и дней, а затем вскры­ваются с образованием эрозий, которые в дальнейшем либо в тече­ние 2—5 дней эпителизируются, либо покрываются фибринозным налетом (в последнем случае их заживление может затянуться на недели, а иногда и на месяц). При длительном существовании эрозий вокруг них обычно наблюдается незначительная воспали­тельная реакция. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки в мазках-отпечатках отсутствуют. Количество пу­зырных высыпаний варьирует от 1 до 8.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта

Заболевание характеризуется появлением пузырей во рту пе­риодически в течение многих лет. Пузыри с серозным содержи­мым величиной до небольшой горошины имеют плотную покрыш­ку, часто окружены небольшим венчиком гиперемии. Просущество­вав несколько часов, пузыри либо спонтанно исчезают, либо вскрываются. Эрозия, образовавшаяся на их месте, слегка болез­ненна и в течение 1—2 дней эпителизируется. Обычно одновре­менно существуют 1—2 элемента, которые чаще локализуются в области неба и на слизистой оболочке щек. Ремиссии заболе­вания продолжаются от нескольких месяцев до 1 года и более.

Пузырчатка глаз

Пузырчатка глаз, или слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит, характеризуется высыпанием пузырей на конъюнктиве и слизистой оболочке полости рта, реже на коже. Примерно у 75% больных заболевание начинается с поражения конъюнктивы. У остальных 25% больных первые признаки забо­левания появляются на слизистой оболочке полости рта, а уже затем на конъюнктиве.

На конъюнктиве заболевание начинается по типу одно- или двустороннего банального конъюнктивита. На его фоне возникают мелкие пузыри с прозрачным содержимым, на месте которых об­разуются спайки, располагающиеся между конъюнктивой и скле­рой. Этот процесс постепенно может привести сначала к симблефарону, а затем к сужению глазной щели, неподвижности глаз­ного яблока и слепоте.

На слизистой оболочке полости рта, чаще в области неба, щек и гортани возникают пузыри разных размеров с толстой по­крышкой и серозным содержимым, иногда окруженные венчиком гиперемии. Пузыри сохраняются от нескольких часов до несколь­ких дней, затем вскрываются. Эрозии имеют мясо-красный цвет и склонны к эпителизации, хотя у некоторых больных они суще­ствуют в течение нескольких недель. Слизистая оболочка вокруг эрозий обычно гиперемирована и слегка отечна. После эпители­зации эрозий на их месте могут вновь появляться пузыри. Харак­терным признаком заболевания служит образование рубцов и сра­щений на месте пузырных высыпаний, но этот признак при ло­кализации высыпаний на слизистой оболочке полости рта непос­тоянен и не всегда выявляется клинически. Более заметны рубцы при локализации процесса в области мягкого неба и преддверия рта, где в результате рубцовых изменений может образоваться даже микростома. Симптом Никольского при пузырчатке глаз отрицательный. Акантолитические клетки отсутствуют.

Дифференциальная диагностика пузырчатки и заболеваний, составляющих группу пемфигоида, основывается на симптомах, связанных с локализацией пузырей по отношению к эпителию.

При пемфигоиде пузыри располагаются субэпителиально, поэ­тому имеют более толстую, чем при пузырчатке, покрышку и суще­ствуют более продолжительное время, в связи с чем при осмотре слизистой оболочки полости рта у таких больных можно обнару­жить пузыри с прозрачным содержимым, которых не бывает при пузырчатке. Таким образом, наличие пузырей на слизистой обо­лочке полости рта всегда ставит под сомнение диагноз пузырчатки. Эрозии, образовавшиеся на месте пузырей при пемфигоиде, обыч­но располагаются на слегка гиперемированном основании, и их поверхность нередко покрыта фибринозным налетом. При пемфи­гусе эрозии наблюдаются на внешне не измененной слизистой оболочке, иногда покрыты спавшейся покрышкой пузыря, которая очень легко удаляется шпателем. Решающими критериями при диагностике пузырчатки являются обнаружение в мазках аканто-литических клеток и положительный симптом Никольского, от­сутствующие при пемфигоиде.

Отличие вульгарной пузырчатки от пузырчатки глаз состоит в наличии hубцовых изменений на конъюнктиве при последней. При вульгарной пузырчатке у некоторых больных высыпания так­же могут появиться на конъюнктиве, однако никогда не остав­ляют рубцов, а проходят бесследно. Дифференциальной диагнос­тике способствует и наличие высыпаний на коже.

Нередко при изолированном поражении слизистой оболочки полости рта затруднена дифференциация заболеваний, составля­ющих группу пемфигоида. Клинически обычно не представляется возможным разграничить изолированную форму буллезного пем­фигоида и доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки рта. Естественно, что положение облегчается при появлении высыпаний на коже, а без них в диагностике буллезного пемфигоида имеют значение значительные размеры пузырей, отсутствие длительных спонтанных ремиссий и пожилой йозраст больных.

Понятно, что этих данных не всегда достаточно для уточнения диагноза. В связи с этим важное значение в диагностике приоб­ретает РИФ. Так, при буллезном пемфигоиде непрямая РИФ по­зволяет выявить циркулирующие в крови антитела класса IgG, а прямая РИФ — свечение отложений IgG в области базальной мембраны, чего не наблюдается при доброкачественной неаканто-литической пузырчатке слизистой оболочки полости рта. При пузырчатке глаз положительной бывает лишь прямая РИФ. Что касается вульгарной пузырчатки, то даже при изолированных по­ражениях слизистой оболочки полости рта с помощью непрямой РИФ обнаруживают циркулирующие антитела класса IgG, имеющие сродство, к межклеточной субстанции шиповатого слоя, а при прямой РИФ в этой же области определяют отложения IgG.

При дифференциальной диагностике пузырчатки с многоформ­ной экссудативной эритемой необходимо учитывать острое начало, сезонность рецидивов, их отностельно небольшую продолжитель­ность (4—5 нед) при экссудативной эритеме, а также наличие выраженного воспаления слизистой оболочки, предшествующего Появлению пузырей, которые сохраняются 1—2 дня, отсутствие акантолитических клеток в мазках-отпечатках. Появление высьь пани и на коже значительно облегчает диагностику.

Иногда трудности возникают при проведении дифференциаль­ной диагностики вульгарной пузырчатки и фиксированной лекар­ственной эритемы на слизистой оболочке полости рта, особенно когда на поверхности эрозий при лекарственной эритеме обнару­живают акантолитические клетки. Фиксированная лекарственная эритема на слизистой оболочке Полости рта может начаться с эритемы, на которой в дальнейшем формируется пузырь, или сразу с образования пузыря, который быстро вскрывается, после чего образуется эрозия, неотличимая от эрозий, возникающих при пузырчатке. В этом случае лишь появление высыпаний на коже, а также прямая РИФ, реакции бласттрансформации лимфоцитов и дегрануляции базофилов позволяют установить правильный диагноз.

Определенное сходство с буллезным пемфигоидом, локализу­ющимся как на коже, так и на слизистой оболочке полости рта, может иметь герпетиформный дерматит Дюринга, при котором у 10—15% больных наблюдаются высыпания и на слизистой обо­лочке полости рта. Однако в отличие от буллезного пемфигоида изолированного поражения слизистой оболочки полости рта при болезни Дюринга не наблюдается, высыпания во рту всегда сопут­ствуют изменениям на коже, что облегчает диагностику.

Доброкачественную неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки полости рта, как и буллезный пемфигоид при локализа­ции на слизистой оболочке полости рта, следует дифференцировать от пузырной и эрозивно-язвенной форм красного плоского лишая, многоформной экссудативной эритемы, пузырно-сосудистого синд­рома, буллезного эпидермолиза, лекарственного стоматита, климак­терического гингивита и др.

При пузырной форме красного плоского лишая в отличие от заболеваний группы пемфигоида, помимо пузырей с плотной покрышкой, имеются розовато-белые, сливающиеся в виде сетки папулезные элементы. Эрозивно-язвенная форма красного плоско­го лишая характеризуется также типичными для этого заболева­ния папулезными элементами и более выраженными воспалитель­ными явлениями вокруг эрозий, чем при пемфигоиде.

При климактерическом гингивите, при котором пузыри возни­кают только на деснах у женщин определенного возраста, эрозии, образующиеся на месте вскрывшихся пузырей, быстро эпителизи-руются, не сопровождаются воспалительными явлениями. Климак­терический гингивит успешно лечат препаратами типа амбосекса, которые не оказывают действия на пемфигоид.

Фиксированная лекарственная эритема, как и другие формы лекарственной токсидермии, на слизистой оболочке рта возникает после приема лекарственных препаратов. Обычно она сочетается с высыпаниями на наружных половых органах и коже. Процесс быстро проходит стадию эритемы и пузыря, в связи с чем пораже­ния обычно представляются в виде эрозивного процесса, при ко­тором в отличие от пемфигоида по периферии очага поражения имеется выраженная воспалительная реакция с явлениями ин­фильтрации. Иногда для установления окончательного диагноза необходимы длительное наблюдение за больным и лабораторные исследования (тест бласттрансформации, реакция дегрануляции базофилов и др.).