Буллезный пемфигоид Левера (pemphigoid bullosa Lever)

По мнению большинства авторов [Щеклаков Н. Д., 1961, 1967; Машкиллейсон А. Л., 1969; Торсуев Н. А. и др., 1979; Lever W. F., 1965, и др.], буллезный пемфигоид Левера (син.: собственно неа-кантолитическая пузырчатка) представляет собой своеобразную форму пузырного заболевания, отличающегося от истинной пузыр­чатки клиническими, гистологическими и иммуноморфологическими особенностями, но прежде всего отсутствием акантолиза. Чаще всего болеют лица пожилого возраста (средний возраст больных составляет 66,3 года), хотя описаны случаи возникновения дерма­тоза у молодых лиц [Торсуев Н. А. и др., 1979].

Клиническая картина характеризуется появлением на неизме­ненной коже или эритематозном фоне пузырей с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Излюбленной локализа­цией сыпи являются конечности, туловище, пахово-бедренные складки. Высыпания могут быть локализованными, но чаще гене­рализованные, в ряде случаев отмечается их герпетиформное рас­положение. Генерализация высыпаний может возникнуть с самого начала заболевания или спустя несколько недель после существо­вания локальных пузырей. Обычно буллезный пемфигоид протека­ет хронически с самопроизвольными, но неполными ремиссиями. При этом прогноз для жизни более благоприятный, чем при истин­ной пузырчатке. Однако у пожилых лиц в связи с присоединением интеркуррентных заболеваний может наблюдаться летальный ис­ход.

Обычно вновь появившиеся пузыри напряжены, с плотной по­крышкой, диаметр их 0,5—3 см, иногда больше. В случае появле­ния особенно крупных пузырей покрышка их может иметь склад­чатую поверхность вследствие менее выраженного напряжения (рис. 44). Иногда одновременно с пузырями возникают эритематозно-уртикарные элементы, сопровождающиеся чувством жжения и зудом. После разрыва покрышки пузырей образуются эрозии, которые быстро эпителизируются и не склонны к периферическо­му росту. В мазках-отпечатках со дна эрозий акантолитических клеток обнаружить не удается. Симптом Никольского, за редким исключением, отрицательный.

Пузыри могут сливаться между собой, образуя крупные очаги поражения с неровными очертаниями, по периферии которых по­являются свежие пузыри, а центральная часть пигментирована и имеет эрозивно-корковые участки.

Слизистая оболочка полости рта и половых органов поражается редко. Пузыри, локализующиеся на слизистой оболочке полости рта, напряжены, имеют плотную крышку. Эрозии на месте вскрыв­шихся пузырей на слизистой оболочке, как и на коже, ограничен­ные, не имеют тенденции к периферическому росту и быстро эпи­телизируются. Красная кайма губ, как правило, не поражена.

Гистологические изменения кожи и слизистых оболочек при буллезном пемфигоиде характеризуются образованием подэпидермальных (подэпителиальных) вакуолей, в результате слияния ко­торых образуется пузырь, отделяющий эпидермис от дермы. Вследствие регенерации, которая начинается с периферии пузыря и постепенно захватывает его дно, образуется вторичная внутри-эпидермально-дермальная полость, что может привести к неправильной интерпретации гистологической картины и диагностиче­ской ошибке. Для гистологического исследования необходимо бл­окировать участки кожи со свежими пузырями. В содержимом пузыря содержатся лимфоциты, гистиоциты и небольшое количе­ство эозинофилов. В дерме вокруг расширенных сосудов выявляют инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитарных элемен­тов и эозинофилов.

Поданным многих авторов [Бутов Ю. С. и др., 1970; Ежов Н. Я. и др., 1977, и др.], при буллезном пемфигоиде иммуноморфологиче-ские исследования позволяют выявить в области базальной мембраны фиксированные IgG (рис. 45).

Диагностика буллезного пемфигоида основывается на клиниче­ских особенностях дерматоза, характеризующихся развитием на­пряженных пузырей с плотной покрышкой (преимущественно у лиц пожилого возраста), быстрой эпителизацией эрозий без тен­денции к периферическому росту, отрицательным симптомом Никольского и отсутствием акантолитических клеток в мазках-от­печатках. Диагностическое значение имеют также результаты гис­тологических исследований, позволяющие обнаружить подэпидер-мально расположенные вакуоли и пузыри.

Дифференциальная диагностика. Буллезный пемфигоид Левера необходимо дифференцировать от буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга и экссудативной многоформной эритемы, буллезных токсикодермий, вульгарной пу­зырчатки.

Буллезная форма герпетиформного дерматита Дюринга в отли­чие от буллезного пемфигоида характеризуется герпетиформным, сгруппированным расположением полиморфной сыпи, сопровожда­ющейся жжением и зудом, положительной пробой Ядассона, нали­чием эозинофилии в содержимом пузыря и крови, положитель­ной динамикой клинических симптомов заболевания при лечении препаратами сульфонового ряда. Гистологически отличить буллезный пемфигоид Левера от буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга весьма сложно, так как при том и другом дерматозе выявляют подэпидермально расположенный пузырь, а также эозинофилы в инфильтрате и содержимом пузыря. Однако при буллезном пемфигоиде эозинофилия менее выражена. Боль­шую помощь в подобных случаях оказывают иммуноморфологические исследования. В то время как при буллезном пемфигоиде в крови и тканях обнаруживают антитела к базальной мембране, при буллезной форме герпетиформного дерматита Дюринга — ан­титела класса IgA, локализующиеся в области сосочков дермы, в окружности пузыря.

Буллезная форма многоформной экссудативной эритемы в отсутствие от буллезного пемфигоида протекает остро, с лихорад­кой, недомоганием. Заболевают преимущественно лица молодого возраста. Высыпания продолжаются несколько недель и под влиянием терапии полностью разрешаются. Кроме того, большинство пузырей располагается на отечном, гиперемированном основании, в то время как при буллезном пемфигоиде многие из них возника­ют на неизмененной коже. Гистологическая картина при буллезной форме многоформной экссудативной эритемы и буллезном пемфигоиде имеет много общего, прежде всего подэпидермальное расположение пузыря. Однако в отличие от буллезного пемфигоида при буллезной форме многоформной экссудативной эритемы не обнаруживают циркулирующие и фиксированные IgG.

От буллезных токсикодермийбуллезный пемфигоид отличается отсутствием связи высыпаний с приемом лекарственных препара­тов. Кроме того, высыпания при буллезных токсикодермиях обыч­но полиморфные: отмечаются не только буллезные элементы, но и эритема, волдыри, везикулезные элементы. У больных нередко отмечаются лихорадка, недомогание и другие общие расстройства, что нехарактерно для буллезного пемфигоида. Следует учитывать, что многие авторы в последние годы рассматривают буллезный пемфигоид как паранеопластический дерматоз. Во всех случаях этого заболевания необходимо проводить обследование для исклю­чения злокачественных новообразований внутренних органов.