Идиопатическая прогрессирующая атрофия кожи (atrophia cutis idiopathica progressiva)

Идиопатическая прогрессирующая атрофия кожи (син.: диф-ф^хузная Идиопатическая атрофия кожи Бухвальда, эритромелйя Пика, атрофический хронический акродерматит Герксгеймера — Гартманна) — заболевание с недостаточно изученным патогенезом и неясной этиологией. Высказано предположение об инфекцион­ной природе заболевания (спирохеты рода Borrelia), на что указыва­ют случаи развития его после укусов клещей, сочетание с хрони­ческой мигрирующей эритемой Афцелиуса — Липшютца, особен­ности географического распределения.

Заболевание развивается незаметно, без лихорадки и наруше­ния общего состояния. Вначале изменения кожи появляются в дистальных отделах конечностей, затем, постоянно прогрессируя, медленно распространяются проксимально, в том числе на туло­вище, в редких случаях и на лицо. Выделяют начальную воспали­тельную и поздние атрофическую и склеротическую стадии. Про­цесс может начаться на одной стороне, чаще на наружной либо разгибательной поверхности ног или рук, но вскоре изменения возникают на симметричных участках кожи. Концевые фаланги в процесс не вовлекаются. Появляются отечность, нерезко очер­ченное умеренное покраснение кожи (вначале яркое, затем с си­нюшным или буровато-фиолетовым оттенком), тестоватая инфиль­трация. Может наблюдаться полосовидное расположение эритемы вдоль пораженных конечностей.

Постепенно, в течение нескольких недель или месяцев, воспа­ление стихает, кожа становится сухой, менее напряженной, мор­щинистой, истончается, напоминая по внешнему виду скомкан­ную папиросную бумагу — симптом Поспелова. Сквозь истончен­ную кожу просвечивают сосуды, а при резко выраженных атрофических изменениях — и сухожилия. Может наблюдаться пятни­стая или диффузная гиперпигментация, чередующаяся с участками депигментации. Кожа холодна на ощупь, сало- и в меньшей мере потоотделение снижены, волосы выпадают. По периферии могут возникнуть очаговые атрофические изменения, сходные с анетодермией. В некоторых случаях развиваются полосовидные или очаговые склеродермиформные уплотнения. Линейные уплотнения обычно располагаются вдоль локтевой и большеберцовой костей, очаговые (узелково- и узловатоподобные) — вблизи суставов, пло-щадкоподобные — на тыльной поверхности стоп или нижней трети голеней. Из субъективных ощущений наблюдаются парестезии или небольшой зуд. Заболевание может развиться в любом возрасте, но в основном возникает у лиц среднего и пожилого возраста, чаще у женщин. С течением времени прогрессирует. Могут разви­ться кальциноз, амилоидоз, лимфоплазии кожи, изъязвления, шиповидно-клеточный рак кожи, контрактуры (за счет околосу­ставных фиброзных и полосовидных уплотнений), изменения костей.

Гистологически в начальной воспалительной стадии выявляют отек, расширение сосудов, периваскулярную мононуклеарную ин­фильтрацию дермы, в поздних стадиях — истончение всех слоев кожи, исчезновение эластических волокон (за исключением зоны, примыкающей к базальному слою и отделенной от подлежащих участков узкой полосой лимфоцитарной инфильтрации), фиброз.

Дифференциальная диагностика. Идиопатическую прогрессирующую атрофию кожи необходимо отличать от генерализованных атрофических изменений при болезни Иценко — Кушинга и длительном применении кортикостероидбв, склеродермии, околосуставных узловатостей, эритромелалгии, в начальной стадии — от рожистого воспаления, эризипелоида, акроцианоза.

Атрофия кожи, развивающаяся при длительном приеме кортикостероидов, отличается от идиопатической прогрессирующей атрофии универсальным истончением кожи, синюшной, а не фиоле­тово-буроватой окраской кожи.

В отличие от системной склеродермиипроцесс при идиопати­ческой атрофии обычно начинается унилатерально, отсутствуют синдром Рейно, акросклероз, резко выраженное уплотнение кожи. Цвет измененной кожи красный, а не беловато-желтый, очень редко наблюдаются изменения на лице. Могут возникнуть затруд­нения при дифференциальной диагностике между склеродермией и линейными и очаговыми склеродермиформными уплотнениями. Необходимо учитывать, что последние развиваются на фоне уже существующей атрофии, при гистологическом исследовании в них обнаруживают разрежение или полное исчезновение эластических волокон, выраженный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и фибробластов.

Фиброзные уплотнения, располагающиеся при идиопатической прогрессирующей атрофии кожи вблизи суставов, необходимо дифференцировать от околосуставных узловатостейсифилити­ческой этиологии. В этих случаях установить правильный диагноз помогают отсутствие атрофических изменений, высокая плотность и большие размеры узловатостей при сифилисе, а также гисто­логические данные: выявляют не скопление фиброзной ткани, а гранулематозное строение инфильтрата.

Эритромелалгиявозникает в молодом возрасте, характеризу­ется приступообразно возникающими болями в области кистей и стоп (особенно ладоней и подошв, которые при идиопатической прогрессирующей атрофии обычно в процесс не вовлекаются), усиливающимися в тепле, при движении или опускании поражен­ной конечности, диффузной симметричной эритемой и отеком, повышением температуры тела, гипергидрозом в зоне поражения.

В отличие от идиопатической прогрессирующей атрофии кожи рожистое воспалениеразвивается остро, окраска кожи более яркая, кожа горячая на ощупь, отечность ее более значительная.

Процесс непродолжительный, сопровождается повышением темпе­ратуры тела, при регрессировании его не развивается атрофия.

Эризипелоидрасполагается в основном на пальцах рук, кото­рые, как правило, не поражаются при идиопатической прогрес­сирующей атрофии кожи, сопровождается жжением и зудом, иногда болезненностью, более яркой воспалительной эритемой, имеющей резкие границы. Процесс в течение 3—4 нед регрес­сирует, не оставляя атрофии.

Акроцианозразвивается у ослабленных детей, усиливается под действием холода, с возрастом ослабевает. Изменения возни­кают на кистях и стопах в виде красноты с синюшным оттенком, сочетаются с гипергидрозом, озноблением. Процесс не прогрес­сирует, не сопровождается атрофией.