Прогрессирующая гемиатрофия лица (hemiatrophia facialis progressiva)

Этиология и патогенез прогрессирующей гемиатрофии лица (см.: гемиатрофия лица Ромберга) не установлены. Заболевание рассматривают как следствие трофических нарушений, вызванных поражением нервной системы (пороки развития, инфекции, чере­пно-мозговые травмы, повреждения тройничного нерва, симпатиче­ских гангдиев, особенно шейных и др.). Некоторые авторы счита­ют, что прогрессирующая гемиатрофия лица является вариантом склеродермии. Заболевание начинается незаметно, обычно на од­ной стороне лица, что обусловливает его асимметрию. Характери­зуется истончением кожи и подкожной жировой клетчатки, а позднее, если прогрессирование не прекращается, также глубжележащих тканей (мышцы, кости, язык и др.), чаще в скуловой области и нижней челюсти. Процесс может захватывать кожу лба, в редких случаях — шеи, плеча и даже туловища. Кожа может смещаться по отношению к глубжележащим тканям или, наоборот, туго натянута. Она теряет естественную окраску, появляются жел­товато-буроватые оттенки, пятнистая дисхромия. Брови и ресницы выпадают. Может наблюдаться поседение и выпадение волос на голове. Пото- и салоотделение усилены. Часто наблюдаются не­вралгические боли, парестезии и другие нарушения чувствитель­ности. Заболевание развивается в детском или юношеском возра­сте, постепенно прогрессирует в течение многих лет, затем насту­пает спокойный период. Иногда прогрессирующая гемиатрофия сочетается с полосовидной склеродермией. Известны случаи раз­вития очаговой склеродермии в зоне гемиатрофии лица. Гистоло­гически обнаруживают истончение всех слоев дермы и подкожной жировой клетчатки.

Дифференциальная диагностика. Гемиатрофию лица следует отличать от склеродермии, липодистрофии и атрофии кожи,возникающей вследствие внутриочагового введения кортико­стероидов.

В отличие от системной склеродермиипроцесс при гемиатро­фии лица односторонний, как правило, ограничивается кожей ли­ца, не сопровождается другими симптомами, свойственными сис­темной склетодермии. Атрофические изменения при гемиатрофии лица являются первичными, в то время как при склеродермии они возникают после стадий отека и уплотнения. Кроме того, про­цесс хотя и односторонний, но не имеет отчетливо выраженного полосовидного характера.

При липодистрофиях и атрофиях кожи,возникающих вслед­ствие внутриочагового введения кортикостероидов, процесс рас­пространяется на подкожную жировую клетчатку, в связи с чем возникает глубокая атрофия в виде лоткообразного западения. Поверхностные структуры кожи при этом не страдают и кожный рисунок не изменяется, за исключением случаев, когда кортикостероидные препараты попадают в кожу и развивается атрофия всех слоев кожи и подкожной жировой клетчатки. Глубокие атро­фии, развивающиеся в месте введения кортикостероидов, обычно обратимы.