Атрофическая сосудистая пойкилодермия Якоби (poikilodermia atrophicans vascularis Jacobi)

Этиология и патогенез заболевания не установлены. Нет единого мнения и в отношении нозологической самостоятельности пойкилодермии. По всей вероятности, идиопатическая форма существует, но чаще встречается вторичная, развивающаяся при дерматомиозите, грибовидном микозе, парапсориазе и других хрони­ческих дерматозах, а также при комбинированном воздействии та­ких вредных факторов, как продукты перегонки нефти и избыточная инсоляция, интоксикациях (мышьяк, висмут и др.).

Характерна пестрота клинической картины, обусловленная ср-четанием сетчато расположенных атрофических изменений, нерез­ко выраженной эритемы, телеангиэктазий, пурпуры, гиперпигмен­тации. Поражение распространенное, может быть универсальным. Кожа в очагах сухая, шелушится, пушковые волосы выпадают. Иногда отмечается несильный зуд. Заболевание может развиться в любом возрасте, в том числе и у детей.

При гистологическом исследовании выявляют истончение эпи­дермиса, вакуольную дистрофию базальных клеток, в дерме — в ранней стадии расширение сосудов, периваскулярную инфиль­трацию, состоящую из лимфоцитов, гистиоцитов и меланофагов, в поздних — фрагментацию и исчезновение эластических волокон.

Дифференциальная диагностика. Заболевание необходимо отличать от хронического рентгеновского поврежде­ния кожи, старческой атрофии, идиопатической прогрессирующей атрофии кожи, пеллагры, пойкилодерматомиозита, красной вол­чанки, лихеноидного парапсориаза, синдрома Иценко — Кушинга, врожденных поикилодермии.

В отличие от сосудистой атрофической пойкилодермии проявления хронического рентгеновского повреждения кожиограничи­ваются зоной воздействля рентгеновских лучей: кисти у работ­ников рентгенологических кабинетов, у больных — различные участки кожи, на которые оказывалось воздействие при лучевой терапии.

Старческая атрофия кожинаблюдается в основном на откры­тых участках тела, пестрота очага поражения и сосудистый ком­понент обычно менее выражены, чем при пойкилодермии.

В отличие от пойкилодермии при идиопатической прогресси­рующей атрофии кожиизменения располагаются главным образом на конечностях, редко поражаются туловище и особенно лицо, преобладает резко выраженная атрофия, пестрота очага пораже­ния не так характерна, как для пойкилодермии. Процесс разви­вается очень медленно.

Проявления пеллагрырасполагаются преимущественно на открытых участках тела, пигментация не имеет сетчатого харак­тера, атрофические изменения развиваются лишь при длительно текущих нераспознанных формах, характерны нарушения деятель­ности нервной системы и желудочно-кишечного тракта.