Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона (papillomatosis cutis carcinoides Gottron)

Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона — редко забо­левание, характеризующееся симметричным или односторонним расположением очагов поражения преимущественно на нижних конечностях в виде резко ограниченных плоских бляшек величиной с ладонь или больше, выступающих над уровнем кожи на 1 —1,5 см. Поверхность очагов поражения покрыта опухолевидными образова­ниями тестоватой консистенции цвета свежего мяса и вегетациями,

имеющими примерно одинаковую высоту, что придает им сходство с цветной капустой. Между ворсинчатыми разрастаниями и опу­холевыми конгломератами имеются борозды, заполненные желто­вато-белой массой. Поверхность опухолевидных разрастаний по­крыта густым липким секретом, с неприятным запахом, ссыхающим­ся в желто-коричневые корки. На других участках можно обнару­жить эрозивно-язвенные очаги на фоне мацерированных вегета­ции (рис. 76). Заболеванию часто предшествуют длительно суще­ствующие хронические дерматозы (экзема, красный плоский ли­шай, нейродермит и др.).

Гистологическая картина характеризуется папилломатозом и резко выраженной псевдокарциноматозной гиперплазией эпидерми­са. Акантотические тяжи, состоящие из клеток шиповатого слоя эпидермиса, проникают глубоко в дерму в виде вытянутых тонких ветвящихся отростков. Наряду с акантозом отмечается выраженная склонность к ороговению и образованию «трубчатоподобных» рого­вых масс. В строме значительная лимфоидно- и гистиоцитарная инфильтрация с примесью плазматических клеток, экзоцитоз.

Дифференциальная диагностика. Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона следует отличать от плоскоклеточного рака кожи, хронической язвенной вегетирующей пиодермии, боро­давчатого туберкулеза кожи, хромомикоза.

От плоскоклеточного рака кожи карциноидный папилломатоз кожи Готтрона отличается характерной клинической картиной. Фунгозноподобные разрастания при карциноидном папилломатозе кожи имеют тестоватую консистенцию, по их периферии отсутствует плотный валик, характерный для рака, и при длительном суще­ствовании очагов поражения (иногда на протяжении десятилетий) регионарные лимфатические узлы остаются интактными. Гистоло­гическая картина при карциноидном папилломатозе кожи также позволяет отвергнуть плоскоклеточный рак на основании выявления папилломатоза, тонких отростков акантотических тяжей, роговых «трубочек», интактной базальной мембраны и экзоцитоза.

В отличие от хронической язвенной вегетирующей пиодермиикарциноидный папилломатоз кожи Готтрона характеризуется сим­метричностью очагов поражения, уплощенной формой бляшек, отсутствием отсевов в виде пустулезных элементов и свищевых ходов.

С помощью гистологического исследования при хронической язвенной вегетирующей пиодермии (в отличие от карциноидного папилломатоза Готтрона) на фоне псевдокарциноматозной гипер­плазии эпидермиса обнаруживают полости, кисты, внутриэпителиальные абсцессы, содержащие лейкоциты и ядерный детрит.

От бородавчатого туберкулеза кожикарциноидный папиллома­тоз Готтрона отличается ограниченностью очагов поражения и особенностью клинической картины. В очагах бородавчатого тубер­кулеза кожи в отличие от карциноидного папилломатоза Готтрона по периферии бородавчатых разрастаний имеются две зоны — гладкая цианотической окраски и периферическая — воспалитель­ная.

На поверхности центральной зоны гиперкератоза в отличие от карциноидного папилломатоза кожи Готтрона не содержится клейкой массы с неприятным запахом. Гистологически при бородав­чатом туберкулезе кожи в отличие от карциноидного папилломатоза кожи Готтрона выявляют абсцессы в верхней зоне дермы и эпидер­мисе, а также туберкулоидную структуру инфильтрата с казеозным некрозом.

При хромомикозев отличие от карциноидного папилломатоза кожи Готтрона очаги поражения представлены крупными уплощен­ными бляшками, состоящими из слившихся между собой бугорково-узелковых элементов с цианотической зоной по периферии. На по­верхности очагов поражения имеются вегетации, но в отличие от карциноидного папилломатоза они неравномерной высоты и между ними нет клейкой массы с неприятным запахом, что характерно для карциноидного папилломатоза кожи Готтрона. Кроме того, по периферии очагов поражения при хромомикозе могут быть отсевы. Гистологически хромомикоз отличается от карциноидного папилло­матоза кожи Готтрона наличием гранулематозного инфильтрата и микроабсцессов, содержащих хромомицеты.