Аденома сальных желез Прингла (adenoma sebaceum Pringle)

Аденома сальных желез — наследственно обусловленное заболевание (передается по аутосомно-доминантному типу) дизонтогенетической природы и не является аденомой в истинном понимании этого термина. Высыпания возникают в детском или юношеском возрасте в виде мелких (от 1—2 до 5—7 мм в диаметре) узелков цвета нормальной кожи или коричнево-желтоватой окраски, мягкой или плотноватой консистенции, локализующихся обычно симмет­рично в носогубных складках, на подбородке, щеках, лбу. Поверх­ность узелков гладкая. Нередко изменения на коже сочетаются с умственной отсталостью, эпилепсией, изменениями со стороны глаз, пороками развития других органов, а также с ангиомами, дисхромией кожи, фибромами, в частности с околоногтевым фибро-матозом (синдром Прингла—Бурневилля). Основным гистологиче­ским признаком высыпаний является гиперплазия сальных желез.

Дифференциальная диагностика. Аденому саль­ных желез Прингла следует дифференцировать от болезни Дарье, нейрофиброматоза Реклингхаузена, сирингомы, трихоэпителиомы, аденоидно-кистозной эпителиомы Брука.

Болезнь Дарье, так же как и аденома сальных желез Прингла — наследственно обусловленное заболевание (передается по аутосомно-доминантному типу), часто сопровождается умственной отсталостью, эндокринопатией, пороками развития других органов (легкие, кости и др.). Очаги поражения при болезни Дарье, так же как и при аденоме сальных желез Прингла, часто симметрично располагаются на лице, в области лба и на шее. Однако в отличие от аденомы сальных желез Прингла элементы при болезни Дарье часто генерализованы и локализуются на коже груди, живота, межлопа­точной области, верхних и нижних конечностей. Они более плотные, чем аденома, покрыты ороговевающими, плотно прикрепляющимися корочками, при насильственном удалении которых обнаруживается воронкоподобное углубление. В ряде случаев элементы сливаются, образуя вегетирующие очаги поражения.

Гистологические отличия болезни Дарье и аденомы сальных желез Прингла заключаются в том, что первое заболевание характе­ризуется образованием в эпидермисе щелей, дискератозных «круг­лых» клеток в зернистом слое эпидермиса, развитием псевдобазалоидной гиперплазии, чего не наблюдается при аденоме сальных желез Прингла.

Нейрофиброматоз Реклингхаузенас локализацией очагов пора­жения на лице в области носогубных складок может иметь сходство с аденомой сальных желез Прингла, тем более что нейрофиброматоз Реклингхаузена, как и аденома, характеризуется снижением интеллекта и множественными пороками развития. Однако при нейрофиброматозе Реклингхаузена в отличие от аденомы сальных желез Прингла развиваются множественные нейрофибромы, невоидные и пигментные пятна.

Сирингома отличается от аденомы сальных желез Прингла преимущественным поражением лиц женского пола, локализацией симметричных очагов поражения в виде мелких узелков на туловище, лице (преимущественно на веках), половых органах, а также гистологическими особенностями (обилие мелких кист в верхних и средних отделах дермы, выстланных эпителиальными клетками).
При аденоме наблюдаются также другие признаки болезни Прингла—Бурневилля.