Сирингома (syringoma)

Сирингома — это доброкачественная опухоль потовых желез, а по мнению А. К. Апатенко (1973), — порок развития этих желез. Клиническая картина характеризуется симметричным рас­положением множественных узелковоподобных элементов округ­лой, полушаровидной или милиумподобной формы, диаметром 1—5 мм, цвета нормальной кожи или желтовато-коричневой ок­раски, плотных при пальпации, слегка возвышающихся над уров­нем кожи или лишь пальпирующихся в ней и не выступающих над поверхностью. Излюбленной локализацией очагов поражения яв­ляются периорбитальная область, веки, шея, область ключиц, грудь, боковая поверхность туловища, половые органы. Болеют преимущественно лица женского пола, чаще с детского возраста.

Гистологическая картина характеризуется наличием множе­ственных мелких кистозных образований в поверхностных и сред­них отделах дермы, стенки которых выстланы двумя рядами эпителиальных клеток, при этом те, которые обращены в просвет кисты, напоминают клетки выводных протоков эккринных пото­вых желез. Помимо кист, имеются тяжи из мелких темноокрашен-ных клеток, часть из которых связана с кистами, образуя «хвости­ки», что является характерным гистологическим признаком сирингомы.

Дифференциальная диагностика. Сирингому следует дифференцировать от других опухолей потовых желез: сосочковой сирингоцистаденомы, эккринной спираденомы,а также от аденоидно-кистозной эпителиомы Брука, множественных ксантом, аденомы сальных желез Прингла, трихоэпителиомы, лейомиомы, синдрома Гольтца—Горлина.

Сосочковая сирингоцистаденомаотличается от сирингомы в клиническом отношении тем, что в большинстве случаев явля­ется солитарным, а не множественным новообразованием и лока­лизуется преимущественно на волосистой части головы, в пахо­вых и подмышечных складках, а не на лице, шее и туловище, как сирингома. Элементы сирингоцистаденомы в отличие от сирингомы весьма вариабельны и могут быть подобны узелкам, бляшкам с папиллярными выростами, кистозным элементам. Гистологи­чески сирингоцистаденома отличается от сирингомы отсутствием множественных кист в дерме, папилломатозом эпидермиса и густым плазмоцитарным инфильтратом.

Эккринная спираденома в отличие от сирингомы чаще возни­кает у мужчин, имеет вид солидарной опухоли (реже представлена множественными узлами, глубоко залегающими в дерме) плотной консистенции, болезненна при пальпации. Кожа над узлами не изменена или имеет цианотическую окраску. Гистологически эккринная спираденома отличается от сирингомы отсутствием множественных кистозных образований в дерме, формированием элементов дольчатого строения, инкапсулированных, не имеющих связи с истонченным эпидермисом.

Аденоидно-кистозная эпителиома Брука, так же как и сирингома, чаще возникает у женщин молодого возраста, характе­ризуется множественными очагами поражения, но в отличие от сирингомы может иметь семейный характер. Элементы при аденоидно-кистозной эпителиоме могут появляться на конечностях, группироваться. Они имеют гладкую поверхность, в ряде случаев с выраженными телеангиэктазиями, могут сочетаться с сирингомой, цилиндромой и другими новообразованиями кожи. Гистоло­гически аденоидно-кистозная эпителиома отличается от сиринго­мы наличием структур, напоминающих волосяные фолликулы.

Множественная узелковая ксантома отличается от сирингомы прежде всего желтоватой или желтовато-оранжевой окраской элементов, для которых характерна излюбленная локализация в периорбитальной области, на шее и туловище, как это свойственно сирингоме. Кроме того, множественная узелковая ксантома в отли­чие от сирингомы не возникает преимущественно у женщин. Гистологически она характеризуется наличием ксантомных клеток и отличается от сирингомы отсутствием кистозных образований в дерме.