Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis Duhring)

Герпетиформный дерматит Дюринга - относительно редкое заболевание, встречающееся в разных возрастных группах (от грудных детей до стариков), но наиболее часто болеют лица сред­него возраста и пожилые. У большинства больных высыпания сопровождаются зудом, жжением, покалыванием. Нередко эти ощущения предшествуют появлению сыпи, которая при герпетиформном дерматите Дюринга характеризуется истинным полимор­физмом. Среди первичных элементов можно выделить: 1) уртикаро-подобные эритематозные элементы, в результате слияния или группировки которых образуются очаги разнообразных очертаний; 2)напряженные пузырьки на отечном эритематозном основании,
характеризующиеся выраженной склонностью к группировке и ерпетиформным расположением. После их вскрытия на отечном оне образуются эрозии, по периферии которых видны обрывки
покрышек пузырьков. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми быстро наступает эпителизация (рис. 46), а после их отторжения нередко остаются участки гиперпигментации; 3)напряженные пузыри диаметром 0,5—2 см, развивающиеся на фоне описанных выше элементов, характерные для пузырной фор­мы герпетиформного дерматита Дюринга, которая чаще возникает у пожилых лиц.

Покрышка пузырей плотная. Содержимое их вначале серозное, затем становится мутным. Пузыри обычно возникают на эритематозном, слегка отечном фоне, но могут развиться на внешне не измененной коже (рис. 47). В ряде случаев могут наблюдаться дряблые пузыри с тонкой покрыш­кой. После вскрытия пузырей на их месте образуются эрозии с мокну­щей поверхностью, корковыми на­слоениями, несклонные к перифери­ческому росту, сравнительно быстро эпителизирующиеся и оставляющие в дальнейшем стойкую гиперпигмен­тацию. Вокруг эрозий на пигменти­рованных участках нередко возника­ют свежие герпетиформные пузырьки (рис. 48). В содержимом пузырей об­наруживают эозинофилы (10—30), характерна также эозинофилия в крови. Однако параллелизма между эозинофилией в крови и увеличением количества эозинофилов в пузыре нет. Акантолитические клетки в со­держимом пузырей отсутствуют. Симптом Никольского отрицатель­ный.

Для герпетиформного дерматита Дюринга, в том числе для пузырной формы, характерно неопределенно длительное циклическое течение забо­левания, отмечаются неполные, кратковременные ремиссии. Пора­жения слизистых оболочек встречаются примерно у 1/3 больных [Пашков Б. М., 1963]. По Н. Shuermann (1958), проанализиро­вавшего данные литературы (около 1000 больных), поражение слизистой оболочки полости рта констатировано всего у 8% боль­ных, а по сведениям Н. А. Торсуева и соавт. (1979)— примерно у 10%.

Обычная пузырная форма герпетиформного дерматита Дюрин­га отличается торпидным течением, что приводит к нарушению общего состояния больных. При особенно генерализованном про­цессе у пожилых лиц заболевание может закончиться летально в связи с развитием интеркуррентных заболеваний.

Гистологическая картина характеризуется подэпидермальным расположением пузырька или пузыря. Эпидермис над пузырем не изменен. В ряде случаев встречаются и внутриэпидермальные пузырьки, возникающие вследствие спонгиоза или обусловленные эволюцией элементов в старых очагах. Дерма, являющаяся дном пузыря, отечна; в ней имеется воспалительный инфильтрат, состо­ящий преимущественно из эозинофилов. Прямой метод иммуно-флюоресценции позволяет выявить фиксированные IgA в дермоэпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы (рис. 49).

Диагностика пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга основывается на наличии подэпидермальных пузырей, в большинстве случаев на гиперемированном отечном основании, сопровождающихся жжением и зудом, наличии наряду с пузырями пятнистых, уртикароподобных и везикулезных элементов, склон­ных к группировке и герпетиформному расположению, цикличе­ском, хроническом течении заболевания, эозинофилии в содержи­мом пузыря и нередко в крови, отсутствии акантолитических клеток и отрицательном симптоме Никольского, повышенной чув­ствительности к препаратам йода (диагностическая компрессная проба с мазью, содержащей 50% йодида калия— проба Ядассона), наличии фиксированных IgA в дермоэпидермальной зоне и сосочковом слое дермы.

Дифференциальная диагностика. Пузырную форму герпетиформного дерматита Дюринга следует дифсреренцировать от буллезной токсикодермии, буллезной многоформной экссудативной эритемы, вульгарной пузырчатки, листовидной пу­зырчатки, буллезного пемфигоида Левера, генерализованного пустулезного псориаза, субкорнеального пустулезного дерматоза Снеддона — Уилкинсона.

Буллезная многоформная экссудативная эритемаотличается от пузырной формы герпетиформного дерматита Дюринга наличием наряду с везикобуллезными высыпаниями типичных эритематозных элементов застойно-красной, цианотической окраски с западением в центре, отсутствием группировки и герпетиформного расположения сыпи, а также жжения и зуда, эозинофилии в со­держимом пузырей и отрицательной пробой Ядассона.

Буллезные токсикодермииотличаются от буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга нередко наблюдающимся тяжелым общим состоянием, наличием наряду с пузырями эритематозных пятен, в ряде случаев по типу фиксированной эритемы, отсутствием эозинофилии в содержимом пузырей, анамнестиче­скими данными, позволяющими выявить связь развития токсико­дермии с приемом лекарственных препаратов.

Классическую форму герпетиформного дерматита Дюринга дифференцируют от везикулезной разновидности центробежной кольцевидной эритемы Дарье, доброкачественной хронической