Генерализованная эксфолиативная эритродермия Вильсона—Брока (dermatitis exfoliativa generalisata subacute Wilson—Brocq)

Генерализованная эксфолиативная эритродермия — редкое дли­тельно и тяжело протекающее кожное заболевание, проявляющее­ся диффузным поражением кожи и сопровождающееся общими симптомами (слабость, бессонница, лихорадка, диспепсия). Для него характерна склонность к рецидивам.

Этиология неизвестна. Заболевание нередко возникает после интоксикации, охлаждений, алкогольных отравлений, нервно-пси­хических травм. Описаны случаи с летальным исходом.

Клиническая картина характеризуется появлением ярко-крас­ных пятнистых высыпаний в складках кожи, сопровождающихся сильным зудом. Через 5—10 дней в результате их распростране­ния и слияния развивается эритродермия. При этом вся кожа приобретает ярко-красный цвет, утолщается, становится напря­женной, малоподвижной и покрывается крупнопластинчатыми че­шуйками. Может наблюдаться пластинчатое шелушение на ладо­нях и подошвах, где оно обычно выражено значительно силь­нее — роговой слой сходит пластами. Нередко развивается эктропион, выпадают, подвергаясь дистрофическим изменениям, волосы и ногти. Иногда поражаются слизистые оболочки: развиваются конъюнктивит, ринит, эрозивный стоматит. Часто увеличиваются периферические лимфатические узлы, температура тела достигает 38—39 °С, возможны понос, рвота. Через 3—4 мес, после двух—трех вспышек процесса, может наступить выздоровление. Однако описаны случам хронического течения этого дерматоза (несколько лет), закончившегося летально [Торсуев Н. А., 1964]. Гистологически в эпидермисе определяют выраженные явления паракератоза, гиперкератоза, умеренный акантоз. В дерме отек, расширение сосудов с лимфоидно-клеточной инфильтрацией вокруг них.

Диагноз генерализованной эксфолиативной эритродермии Вильсона—Брока устанавливают на основании остро развиваю­щейся эритродермии (в течение 5—10 дней) ярко-красного цвета с крупнопластинчатым шелушением. Кожа утолщена, напряжена, плохо собирается в складку. Процесс часто сопровождается эктропионом, дистрофией и выпадением волос, ногтей, наруше­нием общего состояния, увеличением периферических лимфатиче­ских узлов. При этом гистологически выявляют воспалительную реакцию в виде отека с умеренным расширением сосудов в дерме, лимфоидно-клеточной инфильтрацией вокруг сосудов, паракератозом, гиперкератозом и умеренным акантозом.

Дифференциальная диагностика. Заболевание следует дифференцировать от эритродермической формы грибо­видного микоза, эритродермической формы болезни Девержи, ламеллярного ихтиоза, листовидной пузырчатки, бразильской пу­зырчатки.

Эритродермическая форма грибовидного микоза, так же как и генерализованная эксфолиативная эритродермия, характеризу­ется эритематозно-сквамозными пятнами, сливающимися в сплош­ную эритродермию, но при грибовидном микозе наблюдаются ост­ровки непораженной кожи, а также застойный сиреневатый цвет эритродермии, приобретающий затем коричневый оттенок и пере­ходящий в затяжных случаях в темные тона типа меланодермии, в то время как для эксфолиативной эритродермии характерны яркие красные оттенки. В сомнительных случаях решающее зна­чение имеют результаты гистологического исследования: при гри­бовидном микозе наблюдаются микроабсцессы Потрие, повышен­ная митотическая активность клеток эпидермиса, в дерме мас­сивный полиморфно-клеточный инфильтрьм с большим количест­вом «микозных» клеток (Т-клеточная лимфома). При эксфолиа­тивной эритродермии эти симптомы не выявлялись.

Эритродермическая форма болезни Девержи в отличие от ге­нерализованной эксфолиативной эритродермии характеризуется иным первичным элементом, которым является фолликулярно рас­положенная папула, а не воспалительное пятно, в связи с чем при болезни Девержи выражен феномен «терки», особенно на разги-бательных поверхностях конечностей, что не характерно для генерализованной эксфолиативной эритродермии. При генерализованной эксфолиативной эритродермии наблюдается пластинчатоешелушение, а при болезни Девержи чешуйки плотные, сероватого оттенка, напоминающие ихтиоз, типичны также «конусы Бенье», не встречающиеся при генерализованной эксфолиативной эритродермии. Ногтевые пластины при болезни Девержи дистрофически Изменены — утолщены, желтоватого цвета, покрыты бороздками, точечными углублениями. Особенно выражено утолщние свободного края ногтя, но при этом не характерно выпадение ногтей, волос, отмечаемое при генерализованной эксфолиативной эритродермии.