Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки полости рта (pemphigus benignus non acantholyticus mucosae oris)

Заболевание описано Б. М. Пашковым и Н. Д. Шеклаковым (1961) как своеобразная, по-видимому, самостоятельная форма буллезного дерматита, при котором высыпания локализуются толь­ко на слизистой оболочке полости рта, не сопровождаются акантолизом и не приводят к развитию рубцово-спаечного процесса.

Клиническая картина характеризуется развитием напряжен­ных, с плотной покрышкой пузырей диаметром 0,1 — 1 см, с сероз­ным или серозно-геморрагическим содержимым, расположенных на неизмененной или слегка гиперемированной отечной слизистой оболочке полости рта. Спустя несколько часов или несколько дней после появления пузырей покрышка их лопается и образуются эрозии с сочным ярко-красным дном, но вскоре их поверхность покрывается легко удаляемым беловатым фибринозным налетом. По краям эрозий имеются обрывки покрышки пузыря. Тенденции к периферическому росту эрозий не отмечается. Симптом Николь­ского отрицательный. В мазках-отпечатках со дна эрозий акантолитические клетки не обнаруживают. Обычно спустя 1—2 нед эро­зии эпителизируются, не оставляя рубца, но через несколько меся­цев или раньше возникают вновь. Таким образом, заболевание мо­жет протекать неопределенно длительное время (от 1 года до 10 лет и более, по данным Б. М. Пашкова и М. С. Ребрик, 1970). При этом самочувствие больных не страдает. Из субъективных ощущений отмечается легкое покалывание в период появления пузырей.

При гистологическом исследовании выявляют субэпителиально расположенный пузырь, содержащий небольшое количество полунуклеаров и гемолизированных эритроцитов. В строме вокруг сосу­дов с набухшим эндотелием имеется умеренный инфильтрат, со­стоящий из лимфоцитов и фибробластов с примесью плазматиче­ских клеток.

Диагностика доброкачественной неакантолитической пузырчат­ки слизистой оболочки основана на развитии только в полости рта пузырей, располагающихся подэпителиально, не сопровождающих­ся акантолизом, не приводящих к развитию рубцовых изменений, и выявлении отрицательного симптома Никольского.

Дифференциальная диагностика. Неакантолитическую пузырчатку слизистой оболочки полости рта следует дифференцировать от доброкачественного пемфигоида слизистой оболочки, многоформной экссудативной эритемы, пузырной фор­мы герпетиформного дерматита Дюринга, вульгарной пузырчатки.

По мнению W. F. Lever (1965), доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек и доброкачественная неакантолитическая пу­зырчатка слизистой оболочки полости рта — одно и то же заболе­вание, а отсутствие рубцов при пузырчатке объясняется лишь относительно небольшими сроками развития патологических процес­сов, в связи с чем рубцово-атрофические изменения не успевают развиться. Однако в отличие от доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек при неакантолитической пузырчатке слизис­тых оболочек полости рта высыпания локализуются, как видно из определения, только на слизистой оболочке полости рта и отсут­ствуют на конъюнктиве и коже, несмотря на длительное течение заболевания. По сведениям Н. Д. Шеклакова (1961), болезнь мо­жет продолжаться до 14 лет, а по данным В. М. Пашкова и М. С. Ребрика (1970) —до 24 лет. При этом рубцово-атрофи­ческие процессы на месте очагов поражения никогда не развива­ются.

Многоформная экссудативная эритема в отличие от доброкаче­ственной неакантолитической пузырчатки слизистой оболочки по­лости рта протекает остро, нередко с ознобом, артралгиями, нарушением общего состояния. Высыпания локализуются не только на слизистой оболочке полости рта, на которой появляются болез­ненные афты, но и часто на коже.

Пузыри при пузырной форме герпетиформного дерматита Дю­ринганикогда не локализуются только на слизистой оболочке по­лости рта, они обязательно появляются прежде всего на коже. При этом отмечаются положительная проба Ядассона и терапевти­ческий эффект от применения препаратов сульфонового ряда. Все эти особенности не наблюдаются при доброкачественной неаканто­литической пузырчатке слизистой оболочки полости рта.