Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Распространенность. ДМПП изолированно встречается в 5-10% всех

ВПС. Чаще у женщин (отношение м:ж=1:2). У 30-50% детей с ВПС ДМПП является частью порока.

Существует три типа ДМПП:

вторичный,

первичный,

дефект венозного синуса.

Вторичный дефект –составляет 50-70% всех ДМПП. Этот дефект располагается на месте овальной ямки, вызывая сброс крови из левого в правое предсердие. В 10% встречается аномальный дренаж лѐгочных вен.

Первичный дефект составляет около 30% всех ДМПП. Изолированный первичный ДМПП составляет 15% всех ДМПП.

Дефект венозного синуса, который составляет примерно 10% всех ДМПП, чаще локализуется в месте впадения верхней полой вены в правое предсердие (верхнекавальный тип) и реже - в месте впадения нижней полой вены в правое предсердие (нижнекавальный тип). Правые лѐгочные вены могут аномально дренироваться в правое предсердие. Чаще правые лѐгочные вены нормально впадают в левое предсердие и только кажутся аномально впадающими в правое предсердие.

Пролапс МК встречается в 20% как при вторичных, так и при первичных ДМПП. У пациентов, размер ДМПП которых менее 3 мм и диагноз установлен до 3-х месячного возраста, к 1,5 годам дефект закрывается спонтанно в 100%. При размере дефекта 3-8 мм спонтанное закрытие к 1,5 годам происходит более чем в 80%. Дефекты более 8 мм редко закрываются самостоятельно.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Впервые порок описан П. Толочиновым (1874) и Н. Roger (1879). Распространенность. ДМЖП – самый распространенный ВПС, составляет 15-20% всех ВПС, не считая ДЖМП, сочетающихся с цианотическими пороками.

Межжелудочковую перегородку (МЖП) можно разделить на меньшую мембранозную часть и большую - мышечную. Мышечная часть состоит из трех компонентов: приточная, трабекулярная, выходная (инфундибулярная) части. Трабекулярная часть в свою очередь делится на центральную, краевую, верхушечную часть.

ДМЖП можно классифицировать на: перимембранозные, приточные, выходные (инфундибулярные), центральные мышечные, краевые мышечные, апикальные мышечные.

Мембранозная перегородка - это относительно небольшая область непосредственно под аортальным клапаном.

Мембранозные дефект затрагивает различное количество мышечной ткани, прилежащей к мембранозной перегородке (перимембранозные ДМЖП). В соответствии с дефектами на прилежащей части мышечной перегородки перимембранозные ДМЖП могут быть названы: перимембранозные приточные (тип атриовентрикулярного канала), перимембранозные трабекулярные, перимеббранозные выходные (тетрадный тип) дефекты. Перимембранозные дефекты наиболее распространенные (70%).

Выходные дефекты составляют 5-7% всех ДМЖП в странах запада и около 30% в странах дальнего востока. Этот дефект расположен в выходной части перегородки, часть края дефекта сформирована аортальным и легочным клапанами. Этот тип дефекта называется надгребневый, конусный, подлегочный или подартериальный.

Приточные дефекты составляют 5-8%. Дефект расположен кзади и книзу от перимембранозных дефектов под перегородочной створкой ТК и книзу от сосочковой мышцы конуса при осмотре из полости ПЖ.

Трабекулярные (мышечные) дефекты составляют 5-20%. Часто ни бывают множественными при осмотре с правой стороны. Центральный мышечный дефект расположен кзади от перегородочного пучка. Верхушечный мышечный дефект расположен около верхушки и его трудно визуализировать и корригировать. Краевые дефекты обычно множественные, маленькие и извилистые.

Множественные ДМЖП типа «швейцарского сыра» чрезвычайно трудно закрыть хирургическим путем.

Дефекты различаются по размеру: от крошечных без гемодинамических проявлений до огромных с сопутствующей застойной сердечной недостаточностью и легочной гипертензией.

Пучок Гиса связан с заднее-нижним квадрантом перимембранозного дефекта и верхнее-передним квадрантом приточного мышечного дефекта. Дефекты других отделов перегородки обычно не связаны с проводящей системой.

При наличии инфундибулярного дефекта правая коронарная створка аортального клапана может выпячиваться через дефект. В результате этого может уменьшиться сброс через ДМЖП, однако может развиться недостаточность аортального клапана и произойти обструкция выходного отдела ПЖ. Подобное выпячивание правой и некоронарной створки иногда происходит через перимембранозные дефекты.