Аномалия Эбштейна (АЭ)

Впервые порок описан W. Ebstein (1866). Распространенность. Встречается менее чем в 1% среди всех ВПС. Аномалия Эбштейна врожденный порок сердца, характеризующийся дисплазией и смещением створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка.

Основная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей. Степень дисплазии, деформации створок, их структур варьируют в широких пределах. Во всех случаях в полость желудочка оказывается смещенной задняя створка и довольно часто перегородочная, местом наибольшего смещения является комиссура между ними. Смещенные створки чаще резко деформированы, истончены, хорды их укорочены, папиллярные мышцы гипоплазированы. Нередко створки распластаны и приращены к эндокарду правого желудочка или межжелудочковой перегородке, пересекая в некоторых случаях выводной тракт правого желудочка. К фиброзному кольцу прикрепляется только малоизмененная передняя створка, являющаяся чаще всего единственной функционирующей створкой трикуспидального клапана, она значительно увеличена в размерах, нередко является парусоподобной, иногда свободный ее край прикрепляется в выводном отделе правого желудочка и вызывает стенозирование путей оттока. Патология трехстворчатого клапана сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к выраженной недостаточности клапана.

В результате смещения створок по направлению к верхушке сердца полость правого желудочка оказывается разделенной на 2 части: верхняя часть, расположенная над смещенным клапаном, является «атриализованной» частью правого желудочка и образует с правым предсердием общую, большую по объему полость. Меньшая, нижняя, часть располагается под смещенным клапаном и вместе с трабекулярным (или верхушечным) и выводным отделом функционирует в качестве правого желудочка.

Стенка правого предсердия гипертрофирована, утолщена, в то премя как стенка «атриализованного» отдела правого желудочка резко истончена, аневризматически выбухает, толщина ее составляет 1—3 мм. Нормальная или несколько утолщенная стенка определяется в дистальной камере правого желудочка.

У всех пациентов имеется межпредсердное сообщение (ООО,

истинный ДМПП) с право-левым сбросом.

Свободная стенка ПЖ часто истончена и дилатирована. Имеется фиброз в свободной стенке как ПЖ, так и ЛЖ, что может быть причиной тяжелых симптомов в раннем периоде, и дисфункции ЛЖ в дальнейшем.

Синдром WPW часто ассоциируется с этим пороком и вызывает предрасположенность к тахиаритмиям.