Заболевания новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного в результате несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам. В крови накапливается свободный (непрямой) билирубин.

Этиология ГБН: Несовместимость крови матери и плода по резус-фактору (мать Rh-, плод Rh+); по групповым антигенам (мать 0, а плод А или В группы крови).

Непрямой билирубин оказывает на организм ребенка токсическое действие, изменяет тканевой метаболизм, блокирует процессы энергообразования и кислородного обеспечения клеток. Накапливается в богатых липидами органах: мозге, надпочечниках, печени и др.

В случае нормально протекающей беременности плацента непроницаема для АГ плода . Причиной повышенной сенсибилизации организма матери является нарушение целостности плацентарного барьера (ворсин хориона) при токсикозе беременных, угрозе прерывания беременности, сосудистых и дистрофических изменениях в плаценте. В этом случае в кровь матери проникает большое количество эритроцитов плода и формируется высокий уровень антирезусных АТ.
Значительные трансфузии АГ и АТ наблюдаются во время родовой деятельности, особенно при затяжных родах, оперативных вмешательствах: ручном отделении плаценты, повороте плода и др. Каждая последующая беременность усиливает повышенную чувствительность к резус-фактору, что сопровождается повышением титра АТ во время беременности и возрастанием опасности поражения плода и новорожденного.

Клинические формы ГБН:

-Отечная; - Желтушная; - Анемическая.

Отечная форма: тяжелая форма ГБН. Выраженные отеки в сочетании с гипопротеинемией, анемией ведут к развитию сердечной недостаточности, являющейся причиной высокой летальности.

Желтушная форма: менее тяжелая форма.

- Желтуха при рождении или в первые сутки, интенсивно нарастает, возможно желтушное окрашивание первородной смазки и околоплодных вод;

- Увеличение печени и селезенки;

- Билирубиновая интоксикация (вялость, сонливость, угнетение безусловных рефлексов);

- Симптомы ядерной желтухи (на фоне гипотонии и арефлексии кратковременные тонические судороги, ригидность затылочных мышц, судороги, симптом "заходящего солнца", "мозговой крик", маскообразное лицо с широко открытыми глазами, летаргия и пр. У недоношенных -апноэ, переходящее в асфиксию. При выходе из кризиса у детей сохраняются стойкие двигательные нарушения, спастические парезы, вестибулярные и глазодвигательные расстройства, поражение слуха, отставание в физическом развитии, ЗПР)

- Кал обесцвечивается, моча темнеет.

- В крови повышено содержание прямого билирубина.

Анемическая форма: более легкая.

- Бледность кожи к концу 1-й недели;

- Увеличение печени и селезенки;
- Общее состояние изменяется мало;

- В крови - снижение уровня гемоглобина и эритроцитов.

Синдром сгущенной желчи: обесцвечивание стула у детей с ГБН, симптом механической закупорки желчных ходов. Возникает на 5-12 день жизни, иногда позднее (до месяца). К этому времени возрастает способность гепатоцитов к конъюгации билирубина, поэтому в крови появляется прямой билирубин, это напоминает клиническую картину атрезии желчных путей и может привести к диагностической ошибке.

Диагностика ГБН.Данные анамнеза; - Определение группы крови и резус-фактора ребенка, уровня билирубина в пуповинной крови и его почасовой прирост.