Примеры формулировки диагноза. Хронический паренхиматозный панкреатит средней тяжести.

1. Хронический паренхиматозный панкреатит средней тяжести. Фаза затухающего обострения.

2. Хронический кальцифицирующий (рецидивирующий) панкреатит легкой степени. Фаза

ремиссии. Дифференциальную диагностику хронического панкреатита

проводят с заболеваниями, сопровождающимися болями в гастро-панреатодуоденальной зоне.

Отличить язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки от __________хронического

панкреатита позволяет своеобразие анамнестических данных, в первую очередь, связь между

возникновением боли и приемом пищи, сезонность обострений, наличие рвоты облегчающей боль,

отсутствие поносов, при пальпации локальная болезненность и резистентность брюшной стенки в

эпигастрии. При обследовании желудочная гиперсекреция, гиперхлоргидрия, скрытая кровь в кале, ЭГДС -

наличие язвы в желудке или двенадцатиперстной кишке.

Хронический калъкулезный холецистит отличается от хронического панкреатита наличием

боли в правом подреберье с иррадиацией вправо и вверх, пальпаторная болезненность в области печени,

желчного пузыря, положительны симптомы Ортнера, Кера, Мерфи, Мюси. При УЗИ и

холецистохолангиографии выявляются конкременты, перетяжки, деформации желчного пузыря, утолщение

стенок более 3 мм, увеличение размеров.

При дифференциальной диагностике рака поджелудочной железы характерны боли в верхней

половине живота, нарастающие по интенсивности, анорексия, похудание, общая слабость, а хроническому

панкреатиту свойственно длительное течение с периодическими обострениями. При УЗИ - снижение

отражения ЭХО-сигналов опухолевой тканью, престенотическое расширение протока поджелудочной

железы. Лапароскопия позволяет визуализировать опухоль и гистологически подтвердить его.

Сложна дифференциальная диагностика хронического панкреатита с висцеральным

ишемическим синдромом, обусловленным окклюзией мезентеральных артерий и других ветвей брюшной

аорты. Синдром характеризуется болью в животе, нарушением переваривания пищи, расстройством

моторной функции кишечника, похуданием, что напоминает клиническую картину хронического

панкреатита.

При лечении хронического панкреатита в фазу обострения объем терапии определяется

тяжестью состояния больного, степенью нарушения функционального состояния поджелудочной железы,

выраженностью болевого синдрома, наличием осложнений и сопутствующих заболеваний, а также

индивидуальной переносимостью медикаментов.

Терапевтические мероприятия направлены, прежде всего, на максимальное щажение

поджелудочной железы, которое достигается подавлением панкреатической секреции.

С этой целью в первые 1-3 дня обострения назначают голод, обильное питье, кладут пузырь со

льдом на область эпигастрия на 10—20 минут каждые 2-3 часа. Затем назначается диета с четырехразовым

питанием, резким ограничением жира, органических кислот и молока.

Для подавления стимулирующего действия соляной кислоты,на панкреатическую секрецию

применяют антациды (альмагель, фос-фалюгелъ), которые назначают до 4-8 раз в сутки.

С целью снижения гиперсекреции применяют ингибиторы Н2-гистаминовых рецепторов

(ранитидин 300 мг перед сном или фамо-тидин 20 мг 4 раза в "сутки), а также ингибитор протонной помпы

омепразол (Ультоп, «KRKA») в дозе 40-60 мг/сутки.

Допускается применение антихолинергических_препаратов, способствующих снижению

кислотовыделительной и панкреатической секреции (атропин, метацин, платифиллин). Селективный

антихо-линергический препарат гастроцепин по 50 мг 2 раза в сутки за 30 минут до еды, курс лечения 1

месяц. Внутримышечно или внутривенно вводят по 10 мг 2 раза сутки, перед введением предварительно

растворяют в физиологическом растворе или в 5% растворе глюкозы.

При выраженном обострении хронического панкреатита с целью создания максимального

физиологического покоя поджелудочной железы используют 5-фторурацил, который, тормозя синтез белка

и нуклеиновых кислот, снижает выработку ферментов поджелудочной железы. Препарат применяют в 5%

растворе по 5 мл внутривенно медленно из расчета 10-15 мг/кг в сутки на протяжении 3-5 дней.

Для подавления активности панкреатических ферментов поджелудочной железы используют

антиферментные препараты. Показаниями их назначению являются выраженная гиперферментемия

(повышение в сыворотке крови уровня амилазы, трипсина, липазы) и не стихающие боли в верхней

67

половине живота. Применяют трасилол по 100000 ед/сутки, контрикал 20000-40000 ед/сутки, гордокс 50000

ед/сутки, апротинин 50000 ед/сутки, пантридин 250-300 ед/сутки, вводят внутривенно в 5% растворе

глюкозы или изотонического раствора хлорида натрия. На каждые 3-4 г глюкозы добавляют 1ед инсулина,

вводят до наступления клинической ремиссии, положительный эффект отмечается через 3-4 дня.

Как ингибитор ферментов используется аминокапроновая кислота, вводят внутривенно по 200

мл 5% раствора 1-2 раза в сутки и назначают внутрь по 8-24 г/сутки в четыре приема. С этой целью

применяют перитол по 4 мг 3-4 раза в сутки внутрь (ингибитор Нг гистаминовых, серотониновых

рецепторов).

Для уменьшения стаза в панкреатическом протоке и двенадцатиперстной кишке вследствие

воспаления и спазма применяют анальгетики и спазмолитики. При спазме сфинктера печеночно-

поджелудочной ампулы и для восстановления оттока панкреатического секрета наиболее эффективен

баралгин (вводят внутримышечно, внутривенно по 5 мл, внутрь по 1-2 таб. 3 раза в сутки). Можно

назначать но-шпу, папаверин (2 мл 2% раствор), платифиллин (2 мл 0,2% раствор), галидор (2 мл, 2,5%

раствор), эуфиллин (1 мл 24% раствора внутримышечно или 10 мл 2,4% раствора внутривенно), сульфат

магния (5-10 мл 25% раствор). Внутрь назначают нитроглицерин, амилнитрит и другие нитраты для снятия

спазма сфинктеров большого дуоденального сосочка и сосудов поджелудочной железы.

Нормализация моторики желчного пузыря и двенадцатиперстной кишки. При гипермоторных

нарушениях назначаются спазмолитики (галидор, метеоспазмил, бускопан, но-шпа), при гипомотор-ных -

прокинетики (цизаприд, зтлонил по 100 мг 2 раза в сутки внутрь в течение 1-2 недель). При обоих типах

нарушений моторики назначают дебридат, который восстанавливает двигательную активность

пищеварительного тракта, оказывая стимулирующее действие при гипокинетических и спазмолитическое -

при гиперкинетических расстройствах.

С целью купирования болевого синдрома проводятся следующие мероприятия: исключение

алкоголя, использование лечебного питания, назначение ферментных препаратов, не содержащих желчных

кислот, ингибиторов Н2-гистаминовых рецепторов (ранитидин, фамотидин), антацидов буферного

действия, связывающих желчные кислоты в двенадцатиперстной кишке, а также анальгетиков,

спазмолитиков и нейролептиков.

Препаратами первого выбора с высоким содержанием трипсина являются панцитрат и креон. В

их составе отсутствуют желчные кислоты и экстракты слизистой оболочки желудка, стимулирующие

панкреатическую секрецию, они выпускаются микротаблетирован-ной (панцитрат) и

микрогранулированной (креон) форме, способствующей быстрому достижению высоких концентраций

трипсина в тонкой кишке. Для купирования болевого сидрома эти препараты необходимо назначать в

период полного голодания по 1 капсуле каждые 3 часа или по 2 капсулы 4 раза в сутки (13 дня), а после

возобновления приема пищи - по 1 капсуле в начале и в конце каждого приема пищи. Кроме панцитрата и

креона, можно использовать и другие препараты, не содержащие желчных кислот (панкреатин, мезим),

однако их эффект значительно ниже. Следует исключить прием ферментов, содержащих желчные кислоты

- фестал, дигестал, панзинорм, энзистал.

Одновременно с ферментами целесообразно использовать ингибиторы Н2-гистаминовых

рецепторов в дозах, указанных выше, в сочетании с буферными антацидами (маалокс, фосфалюгель) по 1

дозированной ложке за 30 минут до еды и через 1,5 часа после приема пищи. При этом проводимая терапия

должна поддерживать рН желудка не ниже 4,0 на протяжении всего периода обострения.

Для быстрого субъективного улучшения назначается поэтапная анальгезирующая терапия,

включающая спазмоанальгетики (2 мл 50% раствора анальгина с 2 мл 2% раствора папаверина или 5 мл

баралгина внутримышечно, в сочетании с антигистаминными препаратами). При отсутствии эффекта в

течение 3-4 часов назначаются нейролептики (дроперидол 2,5-5 мг + фентанил 0,05-0,1мг внутривенно).

Дополнительно используется внутривенное капельное введение лидокаина по 400 мг/сутки (4 мл 10%

раствора) в 100 мл изотонического раствора хлорида натрия или глюкозы). При выраженном болевом

синдроме, не поддающемуся лечению вышеуказанными препаратами, назначаются наркотические средства

(про-медол). Если в течение недели болевой синдром не уменьшается или рецидивирует, а также, если для

купирования болей требуется назначение наркотических препаратов, следует думать о наличии

осложнений, требующих хирургического вмешательства, о развитии опухоли поджелудочной железы, а

также о развитии наркотической зависимости.

Для коррекции состава аминокислот, электролитов, баланса жидкостей назначают смеси

аминокислот (аминозол, альвизин) в сочетании с электролитами (хлорид калия, глюконат кальция) и

дезинтоксикационные средства. Смеси аминокислот вводят капельно со скоростью 40-50 капель в минуту

по 250 мл 1-2 раза в сутки в течение 8-10 дней.

В фазе затухающего обострения больному разрешают в начале прием жидкостей, а затем пищи

с постепенным расширением диеты. В этой фазе пища должна быть механически и химически щадящей.

Первые дни энергетическая ценность пищи ограничивается 1200 ккал, а по мере улучшения состояния

68

доводится до 2500 ккал. (100 г белков, 50 г жиров, 400 г углеводов). Используется протертый вариант

панкреатической диеты. Важно регулярно принимать пищу до 4-6 раз в сутки и отдыхать в течение 15-30

мин до и после еды.

В период между приемом пищи показаны прогулки. При выявлении симптомов сахарного

диабета ограничиваются концентрированные углеводы. К сбалансированному питанию 2-3 раза в сутки

добавляют 100-200 г сырых овощей (морковь, капуста, сельдерей). Овощная диета особенно эффективна

при кишечном дисбактериозе, не используется лишь при наличии у больного выраженной панкреатической

недостаточности, сопровождающейся поносом со стеатореей. Постепенно в меню вводятся продукты

животного и растительного происхождения, содержащие «ингибиторы протео-литических ферментов»

(яичный белок, гречневая, овсяная каши, бобы, соя, картофель). Пищу готовят в отварном виде. Из диеты

исключают алкоголь, жареные, копченые, острые блюда, кофе, свежее печенье, высокоэкстрактивные

отвары.

У больных хроническим панкреатитом в фазу затухающего обострения часто развивается

дисбактериоз кишечника. В этом случае с учетом состава кишечной флоры назначают антибактериальные

препараты, чаще эубиотики (энтеросептол, интестопан, энтеросидив), бактерийные препараты

(бактисубтил, бифидумбактерин, бификол, лактобактерин) по 10-15 доз в сутки.

При соединении недостаточности инкреторной функции поджелудочной железы и развитии

сахарного диабета, больным с легкой формой назначают диету с ограничением углеводов и препараты,

снижающие уровень сахара в крови больным сахарным диабетом средней тяжести, тяжелой степени от 20

до 30 ед инсулина в сутки. При этом уровень глюкозы в крови не должен быть ниже 4,5 ммоль/л, так как

вследствие дефицита глюкогона при хроническом панкреатите может быть резкое снижение сахара крови

на фоне введения инсулина. Необходимо обеспечить безопасность больного, получающего инсулин,

периодически определяя сахар в крови и моче.

В фазе ремиссии основным средством стабилизации течения панкреатита является тщательное

соблюдение диетического режима. Диета должна содержать повышенное количество белка (10-130

г/сутки), в том числе 60% животного, несколько сниженное количество жира (до 70-80 г/сутки, углеводов

300-400 г/сутки), общая калорийность не должна превышать 2500-2800 ккал. Пищу рекомендуется

обогащать липотропными продуктами (творог, нежирные сорта мяса и рыбы, гречневая и овсяная крупы),

ограничивать поваренную соль. Корригирующая терапия состоит в назначении при необходимости

ферментных препаратов.

В фазу затухающего обострения и ремиссии больных можно направлять на санаторно-

курортное лечение в курорты Железноводск, Боржоми, Дорохове, Ессентуки.

Профилактика обострений хронического панкреатита во многом зависит от этиологии

заболевания. В предупреждении заболеваний поджелудочной железы и развившегося на этом фоне

рецидива панкреатита имеет значение своевременная санация желчевыводящих путей, раннее выявление

конкрементов в желчном пузыре и своевременное адекватное лечение, включая оперативное.

Прогноз больных хроническим панкреатитом без адекватной терапии в большинстве случаев

неблагоприятен. Особенно тяжело протекают хронические рецидивирующие алкогольные панкреатиты.

Однако отказ от употребления алкоголя может приостановить прогрессирование болезни, но при этом

спонтанного излечения не наступает. 80% больных, страдающих хроническим алкогольным панкреатитом,

живут 10 лет, если находятся в состоянии воздержания от приема алкоголя, но если они продолжают

употреблять алкоголь, то половина из них умирают раньше этого срока. Стойкая и длительная ремиссия

возможна лишь при систематическом лечении больных и диспансерном наблюдении.

69

Болезни почек

Гломерулонефрит

Гломерулонефриты — группа морфологически разнородных иммуноеоспалителъных

заболеваний с преимущественным поражением клубочков, а также с вовлечением канальцев и

межуточной (интерстициалъной) ткани.

Как правило, именно поражение тубулоинтерстициального аппарата определяет скорость

прогрессирования заболевания. В зарубежной литературе термин «гломерулонефрит» объединяет помимо

воспалительных поражений клубочков также и невоспалительные.

В ряду паренхиматозных заболеваний почек гломерулонефриты занимают основное место. Это

связано не только со значительным удельным весом последних в структуре нефрологических болезней -

около 37-40%, но также с тем, что гломерулонефриты были и остаются основной причиной развития

терминальной почечной недостаточности, требующей заместительной терапии программным

гемодиализом, перитонеальным диализом и трансплантацией почки.

Основоположником научного изучения болезней почек является Ричард Брайт (1789-1858).

Гломерулонефрит был впервые описан им в 1827 году и поэтому получил название болезни Брайта. В своей

статье Р. Брайт описал 6 больных женщин, у одной из которых - Мэри Брокс, после родов развилась

анасарка. Ее моча при кипячении в чайной ложке коагулировала, что означало присутствие в ней белка.

Другими словами, у пациентки имела место протеинурия. После смерти больной ее почки были изучены, и

гистологическое исследование препаратов выявило поражение, которое с сегодняшних позиций

расценивается как мембранопролиферативный тип гломерулонефрита. Он и был причиной нефротического

синдрома. По сути дела, с этого времени и началось изучение гломерулонефритов. В дальнейшем, до

середины XX века, эти болезни интерпретировались с точки зрения клинических проявлений и в свете

патологоанатомических находок, обнаруженных после смерти больного.

С того времени до сих пор широко используется основное деление гломерулонефрита на

острый, подострый и хронический. В 1951 года была разработана техника биопсии почек, положившая

начало принципиально новому этапу исследований с применением электронной микроскопии и

иммунофлюоресценции, позволивших получить современные знания об этиологии, патогенезе, течении

гломерулонефрита и разработать методы лечения этих больных.

Этиологическим фактором, приводящим к развитию заболевания, чаще всего служит

бактериальная инфекция: стрептококк, стафилококк, туберкулез, малярия, сифилис. Наиболее четкая

этиологическая связь прослеживается при остром постстрептококковом гломерулонефрите, вызванном

нефритогенными штаммами Streptococcus pyogenes, к которым относят 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 59 и 60

серотипы. Большое внимание в последнее время отводится этиологической роли вирусов (гепатит В,

гепатит С, цитомегаловирус, ВИЧ), особенно в связи с разработкой методов противовирусной терапии.

Важна также роль токсических веществ (органические растворители, алкоголь, наркотики, лекарства,

ртуть, свинец, литий), экзогенных антигенов (ДНК, опухолевые). Определенный удельный вес составляют

гломерулонефриты, связанные с генетическими факторами (болезнь Альпорта и др.).

Гломерулонефрит - заболевание, характеризующееся неуклонным прогрессированием.

Начавшись, процесс постепенно приводит к склерозированию почечной ткани. Это связано с двумя

основными группами механизмов патогенеза и прогрессирования: иммунными и неиммунными.

Иммунологические реакции возникают на воздействие антигена - инфекционного, опухолевого

и др. При этом антиген может быть похож на собственные антигены и, тем самым, стимулировать

образование антител, перекрестно реагирующих с собственными антигенами. Антиген также может менять

экспрессию молекул HLA класса II таким образом, что на поверхности мезангиальных клеток появляются

антигены, ранее скрытые от лимфоцитов, поэтому они воспринимаются как чужеродные и к ним

вырабатываются антитела. Кроме того, антиген может вызывать поликлональную активацию В-

лимфоцитов, вырабатывающих нефритогенные аутоантитела.

В большинстве случаев гломерулонефрит начинается с отложения иммунных комплексов в

клубочке. Существуют 3 основных механизма образования этих отложений:

1. Циркулирующие аутоантитела связываются с антигенами, представляющими собой

нормальные компоненты клубочка.

2. Циркулирующие антигены осаждаются в клубочке, где с ними связываются циркулирующие

антитела (местное образование ЦИК).

3. Циркулирующие иммунные комплексы осаждаются в клубочке.

Согласно основному повреждающему механизму, различают три иммунологических варианта

гломерулонефрита:

70

• Иммунокомплексный (ЦИК образуются местно или оседают из кровотока, что в любом

случае сопровождается потреблением комплемента и гипокомплементемией)

• Антительный (вызывается антителами к базальной мембране клубочка, чаще к участку

глобулярного домена α3-цепи коллагена IV типа)

• Малоиммунный или иммунонегативный (характерно присутствие антител к цитоплазме

нейтрофилов, хотя точно не установлена их этиологическая роль в процессе развития гломерулонефрита).

Иммунный ответ на воздействие антигена помимо образования ЦИК ведет к активации реакций

клеточного иммунитета (эффекторов гиперчувствительности замедленного типа или цитотоксиче-ских Т-

клеток), или обоих механизмов одновременно. Деление на гуморальные и клеточные механизмы является в

определенной мере искусственным, так как клеточные и гуморальные иммунные механизмы часто

взаимодействуют между собой.

Эффекторные реакции гуморального и/или клеточного иммунитета вызывают иммунное

воспаление, приводящее к повреждению почечной ткани и проявляющееся активацией гуморальных систем

воспаления (комплемента, свертывающей, кининовой) и привлечением в очаг повреждения в клубочках

воспалительных клеток (моноцитов-макрофагов, нейтрофилов, тромбоцитов и др.). Активированные

клетки выделяют повреждающие факторы - активные радикалы кислорода, прокоагулянтные молекулы,

протеазы, биоактивные липиды (фактор активации тромбоцитов, эйкозаноиды), вазо-активные субстанции

(эндотелии и эндотелиальный релаксирую-щий фактор), а также цитокины (ИЛ-1, ФНОа, PDGF), которые

стимулируют пролиферацию собственных клеток почечных клубочков (мезангиальных, эндотелиальных,

эпителиальных).

Активированные клетки почечных клубочков (мезангиальные и подоциты) одновременно с

пролиферацией усиливают синтез внеклеточного матрикса, избыточное накопление которого (склероз)

является морфологическим субстратом прогрессирующей потери почечной функции, развития

хронической почечной недостаточности.

Следует подчеркнуть, что клинические и морфологические проявления гломерулонефрита в

наибольшей степени определяются локализацией отложения иммунньгх комплексов, что в свою очередь

связано с рядом факторов: размером, зарядом, валентностью и концентрацией антигена и ЦИК, скоростью

их удаления и состоянием местной гемодинамики. Так, отрицательно заряженные антигены отталкиваются

от базальной мембраны и откладываются субэндотелиально, что вызывает острую воспалительную

реакцию, и в мезангии, где воспаление выражено меньше. Положительно заряженные ЦИК проникают в

базальную мембрану, откладываясь снаружи от нее (субэпителиально) или внутри нее. Воспаление при

этом умеренное, но резко увеличивается проницаемость мембраны для белков, что проявляется

нефротическим синдромом.

Среди неиммунных механизмов прогрессирования клубочковых поражений в первую очередь

выделяют гемодинамические и метаболические.

К гемодинамическим нарушениям относят системную и внутри-клубочковую гипертензию.

При гломерулонефрите клубочки, сохранившиеся после начального повреждения, подвергаются

адаптивным изменениям для компенсации потери функционирующей почечной массы. Эти изменения

характеризуются, в первую очередь, повышением функции сохранившихся клубочков, их повышенной

перфузией - гиперфильтрацией, ведущей к клубочковой гипертензии. Эта реакция является на первых

порах компенсаторной, направлена на сохранение депурационной (очистительной) функции почек.

Длительно существующая внутриклубочковая гипертензия приводит к увеличению порозности

базальных мембран клубочков, что делает их проницаемыми для макромолекул белков, липидов и других

компонентов плазмы. Проникая через поры (фенестры) в эндотелий, макромолекулы откладываются в

мезангии, стимулируя его расширение, пролиферацию мезангиальных клеток и гиперпродукцию

мезангиального матрикса, что заканчивается склерозированием клубочка. Считается, что таким же путем

повреждает почки и системная гипертония.

Помимо этого, существует так называемый метаболический путь развития гломерулосклероза.

Ведущим фактором повреждающего действия липидов на почки является обусловленное гиперлипиде-

мией отложение липидов в структурах почки. Особое значение придается отложению в почках

липопротеидов низкой плотности и аполипротеинов В и Е, часто обнаруживаемых при гломерулонеф-рите.

Так же как и пенистые клетки, основной причиной образования которых считается гиперхолестеринемия,

депозиты аполипротеинов являются маркерами липоидоза почечной ткани. Внутри-клубочковые пенистые

клетки появляются в результате захвата ЛПНП мезангиальными клетками или макрофагами моноцитарного

происхождения. Интерстициальные пенистые клетки могут образовываться из эпителия канальцев путем

захвата избытка фильтрующихся из крови липидов эпителиальными клетками и проникновения последних

в интерстиций, где они фагоцитируются гистиоцитами.

71

Структурное сходство мезангиальных клеток с гладкомышеч-ными клетками артерий

позволяет сблизить гломерулосклероз с атеросклерозом и предположить, что накопление липидов в

почечной ткани, как и при атеросклерозе, индуцирует склерозирование.

Прогрессирование гломерулонефрита тесно связано с этиологией болезни, наличием или

отсутствием системности процесса (изолированный гломерулонефрит или в рамках системного

заболевания), возрастом больного, неблагоприятными клиническими проявлениями самого

гломерулонефрита (нефротический синдром, его сочетание с артериальной гипертонией, присоединение

тубулоин-терстициального поражения).

С морфологической точки зрения гломерулонефриты подразделяют на пролиферативные и

непролиферативные.

Пролиферативные (гиперклеточные) варианты подразумевают различную степень

пролиферации эпителиальных, мезангиальных и эндотелиальных клеток. К ним относят диффузный

постстрептококковый, мезангиальный (IgA-нефропатию), экстракапиллярный

мембранопролиферативныйгломерулонефрит.

Картина диффузного генерализованного экссудативнопролифе-ративного гломерулонефрита

весьма характерна. Имеются отложения IgG и третьего компонента комплемента (СЗ) вдоль стенок

капилляров (картина «звездного неба»). Отложения иммунных комплексов встречаются субэпителиально,

субэндотелиально и в ме-зангии; последние и запускают воспалительную реакцию. Иногда иммунные

комплексы образуют «горбы» на эпителиальной стороне мембраны. В этих случаях появляется наиболее

высокая протеину-рия. Внутрикапиллярно развивается бурное экссудативно-пролиферативное воспаление -

гломерулит, в результате которого в первые дни резко снижается клубочковая фильтрация, следствием чего

является гиперволемия.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит характеризуется пролиферацией мезангиальных

клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангиуме и под эндотелием

капилляров клубочка. В зависимости от иммунолобулинов, входящих в состав иммунных комплексов,

выделяют формы мезангио-пролиферативного гломерулонефрита:

1. Болезнь Берже - первичная IgA-нефропатия (синонимы - первичная lgA-IgG-нефропатия,

фокальный сегментарный IgA-нефрит).

2. IgM - мезангиальная нефропатия.

Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит характеризуется

утолщением базальных мембран и пролиферацией мезангия. Имеется 3 различных морфологических

варианта: 1 тип - с субэндотелиальными отложениями иммунных депозитов и развитием двухконтурных

гломерулярных базальных мембран клубочка, что является характерной чертой этого гломерулонефрита; 2

тип - «болезнь плотных мембран» с массивными электронно-плотными депозитами внутри мембран; 3 тип

- отмечаются изменения базальных мембран в виде характерных «шипиков». Клинически все три типа

гломерулонефрита идентичны.

Экстракапиллярный гломерулонефрит возникает вследствие выработки различных антител,

связывание которых с базальной мембраной клубочка запускает каскад реакций: активацию комплемента,

хемотаксис нейтрофилов, пролиферацию клеток клубочка, разрывы базальной мембраны, попадание

фибрина и лейкоцитов в бо-уменово пространство, что приводит к характерному морфологическому

признаку этого заболевания - образованию полулуний из клеток и фибрина на эпителии капсулы

Шумлянского—Боумена, которые вызывают коллапс и склерозирование клубочка.

При непролиферативпых (негиперклеточных) вариантах гломе-рулонефрита пролиферации в

клубочках не обнаруживают. К этим вариантам гломерулонефритов относят: нефрит с минимальными

изменениями, фокально-сегментарный гломерулярный гиалиноз (склероз), мембранозный нефрит.

Морфологические проявления нефрита с минимальными изменениями скудны, за что он и

получил свое название. Основным субстратом является нарушение структуры (диффузная утрата ножек

подоцитов вследствие их слияния) и функции подоцитов, приводящее к потере зарядности базальных

мембран. Эти изменения видны лишь при электронной микроскопии. Отложений ЦИК обычно нет.

Для мембранозного гломерулонефрита характерны диффузное утолщение стенок капилляров

клубочка, связанное с субэпителиальным отложением иммунных комплексов, расщеплением и удвоением

базальной мембраны клубочков.

Единая классификация гломерулярных болезней почек отсутствует.

Согласно МКБ-10 гломерулонефриты имеют, относят к разделам N00 —N04.

N00— острый гломерулонефрит.

N01 — быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

N02— рецидивирующая устойчивая гематурия.

N03— хронический латентный гломерулонефрит.

N04— нефротический синдром.

72

Этиологический подход предполагает разделение гломерулонефритов на первичные

(идиопатические), не обусловленные системным заболеванием, и вторичные, являющиеся проявлением

системного заболевания. Наиболее часто вторичный гломерулонефрит развивается при системных

болезнях соединительной ткани (системная красная волчанка, других системных васкулитах с поражением

мелких сосудов - гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит, микроскопический полиартериит и

др.), сахарном диабете, амилоидозе.

Классификация по морфологическим признакам принимает во внимание изменения клубочков

при световой, электронной микроскопии и иммунофлюорецесценции.

В зависимости от доли пораженных клубочков гломерулонефрит может быть очаговым (менее

50%) или диффузным (более 50%). Поражение называют сегментарным, если оно захватывает, лишь часть

одного клубочка, и тотальным,, если оно захватывает его целиком.

Клинико-морфологическая классификация первичного гломерулонефрита:

• Диффузный генерализованный экссудативнопролиферативный (острый

постстрептококковый)

• Мезангиальнопролиферативный - IgA-нефропатия (болезнь Берже), IgG- и IgM-нефропатии

• Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный)

• Экстракапиллярный (гломерулонефрит с полулуниямй)

• Мембранозная нефропатия

• Липоидный нефроз (гломерулонефрит /нефротический синдром с минимальными

изменениями)

• Очаговый гломерулосклероз (фокальный сегментарный гломерулосклероз/гломерулогиалиноз)

• Фибропластический гломерулонефрит

• Редкие варианты - фибриллярный и иммунотактоидный гломе-

рулонефрит, коллагеновая фибриллярная гломерулопатия, липо-протеиновая гломерулопатия.

По-прежнему широко используется деление гломерулонефрита по клиническим признакам,

хотя наличие клинической классификации отражает взгляд на гломерулонефрит, как на единую

нозологическую единицу, что в настоящее время пересматривается, учитывая различные этиологические

факторы, морфологические изменения и особенности течения различных вариантов гломерулонефрита.

Клиническая классификация гломерулонефритов:

• Острый:

- с развернутой клинической картиной {циклическая форма)',

- со стертыми клиническими проявлениями {эфемерные отеки и артериальная гипертония);

- изолированный мочевой синдром.

• Хронический

- изолированный мочевой синдром {латентный нефрит);

- гипертонический;

- нефротический;

- нефротический + гипертонический {смешанный);

• Быстропрогрессирующий {подострый).

Клиника гломерулонефритов характеризуется наличием следующих синдромов:

• Нефритический синдром (протеинурия и/или гематурия)

• Острый нефритический синдром

• Нефротический синдром

• Синдром артериальной гипертонии

• Синдром почечной недостаточности.

Нефритический синдром - это проявление острого воспаления в клубочке, диффузного или

очагового пролиферативного гломеру-лонефрита, в легких случаях пролиферация ограничивается

мезангием. Нефритический синдром может развиваться быстро от нескольких суток до 1-2 недели, в

тяжелых случаях сопровождаясь олигурией - падением диуреза менее 400 мл/сутки вследствие уменьшения

кровотока в почке. Почечный кровоток и клубочковая фильтрация снижаются из-за обструкции капилляров

клубочка лейкоцитами, пролиферирующими клетками клубочка, спазма капилляров. Компенсаторно

усиливается канальцевая реабсорбция натрия и воды, что увеличивает объем внеклеточной жидкости,

развиваются отеки и артериальная гипертония. Повреждение стенки клубочковых капилляров проявляется

активным мочевым осадком: протеинурией менее 3 г/сутки, микрогематурией, цилиндрурией,

лейкоцитурией.

При остром возникновении симптомокомплекса, включающего гематурию, олигурию,

артериальную гипертонию, отеки и уремию или азотемию, констатируют острый нефритический синдром.

Подобное сочетание симптомов весьма характерно для острого постстрептококкового гломерулонефрита,

но может развиться и при ряде хронических и быстро прогрессирующем гломерулонефрите.

73

Нефротический синдром характеризуется множеством проявлений, первые два из которых

обязательны: протеинурия более 3 г/сутки (иногда несколько меньше), снижение альбуминов плазмы менее

30 г/л, уменьшение общего белка плазмы, гиперлипидемия, липидурия, отеки (от пастозности голеней до

анасарки и водянки полостей) и повышение свертываемости крови. Первичное нарушение - это

протеинурия, возникающая вследствие повышения проницаемости клубочкового фильтра при повреждении

базальной мембраны и фильтрационных щелей между ножками подоцитов. Все остальные симптомы -

следствие протеинурии.

Гиперлипидемия развивается из-за усиления выработки печенью липидов в ответ на снижение

онкотического плазменного давления, а также из-за потери белков-регуляторов обмена липопротеидов.

Возникновение отеков при нефротическом синдроме связано с задержкой натрия. Она является

следствием гипоальбуминемии и обусловленного этим снижения онкотического давления крови.

Гипоонкия приводит к транссудации жидкости в межтканевое пространство и уменьшению

внутрисосудистого объема. Снижение объема циркулирующей крови, в свою очередь, стимулирует работу

ренин-ангиотензиновой системы, повыш<