Патогенез некоторых обструктивных заболеваний легких.

Эмфизема

К снижению эластичности приводит ослабление эластического каркаса легочной ткани. Это бывает, когда ингибиторы ферментов протеолиза не могут контролировать активность протеолитических ферментов в легких. Лизосомальные и другие протеазы разрушают коллаген и эластин легочной ткани и легкие теряют упругость.

Может наблюдаться генетически обусловленный дефицит фермен­тов, например, α-ингибитора протеаз (α-антитрипсина) - первич­ная эмфизема, или эмфизема А, а также приобретенные нарушения ба­ланса ингибиторов и протеаз, например при хроническом течении бронхитов, бронхопневмоний и других хронических болезней дыха­тельной системы.

Патогенез. Эмфизематозные легкие теряют так называемую "эластическую тягу" и тем самым способность спадаться, т.е. осуществлять пас­сивный выдох, выдох без участия дыхательной мускулатуры.

Компенсация достигается за счет растяжения легочной паренхи­мы (этим частично восстанавливается эластическая тяга на выдохе).

Но главным компенсаторным механизмом является экспираторная одышка - активное сокращение дыхательных мышц, особенно на выдо­хе и увеличение МОД.

Однако это повышает давление в легких на выдохе, обусловли­вает экспираторный коллапс - т.е. создает высокое сопротивление воздушной струе и вызывает дополнительное растяжение альвеол за счет задержанного воздуха. В тяжелых случаях значительная часть альвеол совершенно теряет контакт с атмосферным воздухом вследствие полного сдавления бронхиол и мелких бронхов на выдо­хе, создается огромная "экспираторная воздушная ловушка" оста­точный объем (ООЛ) легких больных может достигать 80% ЖЕЛ.

За счет растяжения альвеол формируется чрезвычайно обшир­ное функциональное мертвое пространство, что еще больше затруд­няет компенсацию.

Даже в покое у таких больных для поддержания нормального га­зового состава крови требуются очень большие напряжение дыхатель­ного центра и работа дыхательной мускулатуры. Это приводит к тя­желой инвалидизации, неспособности к физическим напряжениям и компенсации различного рода гипоксических состояний.

При декомпенсации типичны: альвеолярная гиповентиляция - низкое рО₂ и высокое рСО₂ в альвеолярном воздухе, тотальная ды­хательная недостаточность, газовый ацидоз, рефлекс Эйлера-Лиль­эстранда - гипертензия малого круга - "легочное сердце" – легочно-сердечная недостаточность.

Нарушение дыхания при сужении дыхательных путей и снижении эластичности легочной ткани имеют много общего и характеризуются как нарушения дыхательной функции по обструктивному (обструкция-закупорка, препятствие) типу или обструктивный синдром.