Дифференциальный диагноз
Табл. 1.2. Основные направления дифференциальной диагностики при ЛГД
Признак | Исключаемая патология |
Увеличение вилочковой железы | ВПС, врожденные и приобретенные кардиты, ложная кардиомегалия, кардиомиопатии |
Снижение уровня ферритина в крови | Железодефицитная анемия |
Повышенная частота инфекционных заболеваний | Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния, запаздывание созревания иммунной системы, «часто болеющие дети» |
Лимфополиаденопатия | Лимфогранулематоз, лимфомы, лейкозы, туберкулез, болезнь кошечьих царапин, токсоплазмоз, инфекционный мононуклеоз, инфекции при иммунодефицитах, гистиоцитоз Х, саркоидоз, ОРВИ, болезни накопления |
Лечение, задачи лечения: предупреждение неблагоприятных реакций организма на стрессы, инфекции, оперативные вмешательства; уменьшение частоты инфекционных заболеваний.
Схема лечения. Обязательное лечение: диета, режим, адаптогены, витамины.
Вспомогательное лечение: иммуномодуляторы, бактериальные лизаты, глюкокортикоиды.
Показания для госпитализации: необходимость проведения углубленного обследования.
Диета. Борьба за грудное вскармливание. В случае его отсутствия -использование адаптированных кисломолочных или гипоаллергенных смесей («NAN ГА» и «Nutrilon ГА»). Постепенно и осторожно вводятся овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы.
Режим. Необходим оптимальный двигательный режим, пребывание на свежем воздухе, массаж. Исключение сильных раздражителей (оральный путь введения медикаментов, применение щадящих процедур и т.д.)
Медикаментозное лечение. Иммуномодуляторы (Тактивин - от 6 месяцев до 14 лет препарат назначают подкожно из расчета 2–3 мкг на 1 кг массы тела в течение 7-10 дней; тимоген – интраназально детям до 1 года по 10 мкг, 1-3 лет – по 10-20 мкг, 4-6 лет по 20-30 мкг, 7-14 лет 50 мкг в течение 3-10 дней;). Повторные курсы Тактивина до 4 раз в год. Терапию Тактивином проводят под контролем иммунограммы.
Витамины: А курсом 30 дней; В1 курсом 15-30 дней; В5 курсом 10-15 дней; В15 –, курсом 2-3 месяца; С – курсом 15-30 дней; В15 - курсом 2-3 месяца.
Профилактика ОРИ также включает: ограничение контактов с больными детьми, курсы виферона (мазь) 2 раза в день в нос в течение 10 дней каждого месяца 3 месяца; имунорикс - детям старше 3 лет: по 400 мг (1 флакон) один раз в сутки вне приема пищи в течение 20 дней и более., аскорбиновая кислота и витамины группы В; эхинацею – детям 1-6 лет по 5-10 капель, 6-12 лет по 10-15 капель, старше 21 лет по 20 капель 3 раза в сутки, продолжительностью не менее 8 недель.
Показано применение бактериальных лизатов местного (ИРС-19, имудон) и системного действия (бронхомунал, рибомунил и др.).
При проведении плановых оперативных вмешательств у детей с СУВЖ рекомендуют применение малых доз (25 мг) гидрокортизона непосредственно перед оперативным вмешательством.
Фитотерапия. Назначают травы и растения, обладающие десенсибилизирующим эффектом: ромашка, тысячелистник, черника, черемша, почки и соцветия березы.
С целью стимуляции функций коры надпочечников используют настой листьев черной смородины, корень солодки.
Рекомендуются адаптогены: пантокрин - внутрь по 10-15 капель или 1/4-1/2 таблетки 2-3 раза в день, запивая водой, за 20-30 мин до еды или через 3 ч после еды. Курс лечения составляет 3-4 недели, заманиха, левзея, настойка женьшеня по 1 капле на год жизни 3 раза в день 10 дней и др.
При тимомегалии: фитотерапия (ромашка, тысячелистник, почки и соцветия березы, черемша, черника, облепиховое масло). При выраженной тимомегалии - короткие курсы глюкокортикоидов.
Вакцинопрофилактика у детей с СУВЖ имеет свои особенности. Для детей с увеличенной вилочковой железой I–II степени остаются те же показания и противопоказания, что и для здоровых детей. Однако, учитывая высокую частоту перинатальной энцефалопатии, в т.ч. гипертензионно-гидроцефального синдрома, у этого контингента детей показано назначение диакарба по схеме. Вакцинацию следует проводить на фоне гипоаллергенной диеты и гипосенсибилизирующей терапии за 3 дня до и 3 дня после прививки.
Дети с СУВЖ III степени требуют наблюдения и временного медицинского отвода от профилактических прививок сроком на 3–6 месяцев. Этим детям рекомендуется повторное обследование для уточнения размеров вилочковой железы. При уменьшении размеров вилочковой железы в период клинического благополучия показана вакцинация на фоне гипоаллергенной диеты и гипосенсибилизирующей терапии. Вакцинация у детей с СУВЖ разной степени требует рациональной тактики подготовки и проведения с учетом индивидуальных особенностей ребенка. У детей с СУВЖ III степени рекомендуют курс иммунокорригирующей терапии Тактивином. После курса Тактивина реакцию Манту можно делать не ранее, чем через 2 месяца, так как возможен ложноположительный результат.
После проведения иммунокорригирующей терапии вакцинация показана не ранее чем через 1-2 месяца после ее окончания.
Дети с ЛГД и СУВЖ требуют диспансерного наблюдения иммунолога и эндокринолога.
Прогнозпри ЛГД определяется особенностями клинических проявления диатеза, степенью иммунологических нарушений, эффективностью лечебно-профилактических мероприятий. Обычно при ЛДГ прогноз благоприятный.
|
НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (НАД) (урекимический или мочекислый диатез) - наследственно обусловленный, энзимодефицитный синдром с нарушением пуринового обмена и повышением синтеза мочевой кислоты. Характерна неустойчивость углеводного и липидного обмена, кетоацидоз, нарушение ацетилирования.
Эпидемиология.НАД встречается у 2-5% детей.
Этиология НАД связана с наследственно обусловленным дефектом пуринов, нарушениями питания у матерей во время беременности (избыток мяса), и у детей раннего возраста. В наследственном анамнезе выявляется повышение возбудимости ЦНС и нарушение активности энзимов, обеспечивающих метаболизм пуриновых и пиримидиновых оснований и ацетилирующей способности печени: артриты, моче- и желчекаменная болезнь, подагра, СВД, мигрень и др.
Патогенез.Гиперурикемия повышает возбудимость ЦНС, усиливает чувствительность стенки сосудов к действию катехоламинов, оказывает диабетогенное действие, способствует камнеобразованию (см. рис. 1.2.).
Исследования.Общий анализ крови и мочи, определение уровня мочевой кислоты в крови, исследование показателей КОС.
Анамнез клиника.НАД наиболее ярко проявляется в детей в возрасте 6-7 лет. В анамнезе: плохая прибавка в массе тела, неустойчивый стул, снижение аппетита. Часто отмечается белый быстрый дермографизм, тахикардия, субфебрилитет, симпатикотония.
Дети с НАД предрасположены к развитию гипотрофии, рвоте, психоневрозам, инфекционно-метаболическому артриту, дисметаболическим нефропатиям, интерстициальному нефриту, сахарному диабету.
Нервно-психический синдром: повышенная возбудимость, хорееподобные гиперкинезы, тики, ночные страхи, эмоциональная лабильность, ускоренное развитие психики и речи (дети – вундеркинды);
Рис. 1.2.Схема патогенеза НАД
Дисметаболический синдром: извращение аппетита, анорексия, медленная прибавка массы тела, «беспричинные» повышения температуры, транзиторные аритмии, приглушенность тонов сердца, симптомы ацетонемических кризов (внезапная, частая, циклическая рвота с развитием обезвоживания, повышением температуры, появлением запаха ацетона), болевые симптомы (боли в животе, дизурические проявления, боли в мышцах разгибателях, мигрени, невралгии, артралгии, реже артриты).
Спастический синдром: склонность к повышению артериального давления, бронхоспазмы, головные боли, запоры, кардиалгии.
Диагноз.НАД диагностируют по наличию нарушений обмена веществ в анамнезе, выявлению клинических проявлений диатеза.
Лабораторные данные. Маркерами НАД являются: уратурия и высокий уровень мочевой кислоты в крови.
В общем анализе крови встречается эозинофилия.
При исследовании КОС выявляют ацидоз.
Дата добавления: 2016-07-18; просмотров: 1897;