ЛИМФОТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (ЛГД)
ЛГД– врожденная генерализованная иммунопатия с нарушением одновременно клеточного и гуморального иммунитета и дисфункцией эндокринной системы. При ЛГД отмечается: гиперплазия ретикулярной стромы вилочковой железы и лимфатических узлов, и гипоплазия хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата, аорты, сердца, гладкой мускулатуры, половых желез, а главное – гипофункция надпочечников. Из всех диатезов ЛГД наименее востребованный практическим здравоохранением. С практических позиций большее практическое значение имеет синдром увеличенной вилочковой железы (СУВЖ).
Предрасполагающие факторы.По данным Л.В. Володиной к группе риска рождения ребенка с ЛГД относятся женщины, имеющие следующие заболевания:
1) эндокринные – ожирение, сахарный диабет;
2) аллергические – бронхиальная астма, поллиноз, аллергодерматоз, рецидивирующая крапивница, отек Квинке, инсектная и медикаментозная аллергия, фотодерматоз;
3) гнойно-септические – абсцессы, гнойный аппендицит, гнойный отит, фурункулез, рецидивирующий блефарит, длительное заживление ран.
Эпидемиология.ЧастотаЛГДизучена недостаточно. Увеличение вилочковой железы II–III степени чаще встречается у детей первого года, а I степени - у детей старше года.
Этиология. Причины развития ЛГД мультифакториальные. Чаще всего они обусловлены неблагоприятными воздействиями на плод в периоде эмбрио- и фетогенеза (неблагоприятные воздействие факторов внешней среды, заболевания матери, неблагоприятное течение беременности и родов), что приводит к нарушениям формирования органов иммунной и эндокринной систем. Матери детей с СУВЖ имеют хронические очаги инфекции, аллергические заболевания, эндокринную патологию, отягощенный акушерский анамнез, неблагоприятное течение беременности (гестоз 2-й половины), патологию в родах.
В некоторых случаях СУВЖ может быть генетически детерминированным, а также может развиваться при интранатальном поражении плода и в периоде постнатального онтогенеза.
Патогенез.Неблагоприятные факторы, воздействующие на плод во время беременности, приводят к формированию нарушений в функционировании гормональной системы. В результате развивается дисфункция гипофиза, щитовидной железы, гипоталамуса (по принципам прямой и обратной связи).
У детей с ЛГД выявляется снижение уровня кортизола в крови. Низкому уровню кортизола соответствует низкий уровень АКТГ, что свидетельствует о нарушении регуляции коры надпочечников гипоталамо-гипофизарной системой.
Система иммунитета у детей раннего возраста с ЛГД функционирует с большим напряжением, что создает предпосылки для ее быстрого истощения.
Иммунная недостаточность при ЛГД характеризуется избыточной пролиферацией и задержкой созревания Т-лимфоцитов в тимусе. У детей с ЛГД как в острый период интеркурентных заболеваний, так и в период реконвалесценции отмечается высокий лимфоцитоз и более низкие показатели IgG, а в период выздоровления и IgA. Также снижено содержание лизоцима, комплемента в сыворотке крови, фагоцитарная активность нейтрофилов.
Нарушения в иммунной системе являются одним из факторов формирования повышенной частоты инфекционных заболеваний у ребенка.
Исследования.Общий анализ крови и мочи, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ вилочковой железы, иммунограмма.
Анамнез, клиника.У большинства детей с ЛГД отмечаются округлые формы тела, легкая пастозность тканей, относительно крупные черты лица, гипертелоризм, запавшая переносица, короткая шея, широкая грудная клетка, широкие плечи, широкие ладони и стопы, относительно короткие и широкие пальцы, светлая окраска волос и глаз, слабо развитая мускулатура и сниженная физическая активность. Особенностями роста и развития детей с ЛГД являются асинхронизм развития и созревания, наиболее выраженный на 1-м году жизни.
Характерна бледность кожных покровов с мраморным рисунком, повышенная гидрофильность тканей. У многих детей с ЛГД выявляют генерализованную гиперплазию лимфатических узлов и скоплений лимфоидных тканей, гипертрофию миндалин и аденоидов, возникающую при инфекционных заболеваниях, вакцинации, и сохраняющуюся длительно после выздоровления.
Ребенок с ЛГД отличается спокойствием, замедленной реакцией на болевые раздражители, снижением возбудимости ЦНС. С возрастом – отсутствуют претензии на лидерство. Отмечается склонность к рецидивирующим (затяжным) или хроническим воспалительным заболеваниям (частые ОРИ, аденоидиты, синуситы, хронические тонзиллиты, длительные субфебрилитеты).
У детей раннего возраста с ЛГД отмечается высокая частота атопического дерматита. Со стороны ЦНС чаще встречаются такие синдромы как гипертензионно-гидроцефальный, судорожный, мышечной гипотонии, вегетативно-висцеральных дисфункций. Нередко возникает нарушение терморегуляции вслед за перенесенным инфекционно-воспалительным заболеванием в виде длительного (от 2 нед. до 2-3 мес.) субфебрилитета.
Эти дети угрожаемы по развитию аутоиммунных состояний, лимфом, лейкозов, бронхиальной астмы, сахарного диабета. Отмечается высокий риск синдрома внезапной смерти, имеется предрасположенность к туберкулезу. Возможны анафилактоидные реакции на вакцины, некоторые лекарственные средства.
Диагноз ЛГДустанавливается на основании особенностей клиники: 1) внешний вид: избыточная полнота, пастозность тканей (не отеки!), бледность кожных покровов, снижение тургора тканей, некоторая гиподинамия и эмоциональная вялость, диспропорции телосложения (короткая шея и туловище, относительно длинные конечности);
2) лимфопролиферативный синдром: лимфополиаденопатия, гиперплазия небных и глоточных миндалин, разрастание аденоидов, тимомегалия;
3) склонность к надпочечниковой недостаточности;
4) сердечно-сосудистый синдром: приглушенность тонов, функциональный систолический шум на сосудах шеи, тенденция к тахикардии, тенденция к снижению АД;
5) аллергические (неатопические) симптомы: артралгии;
6) синдром сдавления жизненно важных органов у детей с тимомегалией: осиплость голоса, низкий тембр, «петушиный крик» при плаче, запрокидывание головы во время сна, шумное дыхание, жесткое дыхание (тимическая астма);
7) гипопластический синдром (редко): гипоплазия половых органов, сердца, аорты, щитовидной и паращитовидных желез, хромаффинной ткани надпочечников.
Диагноз СУВЖ основывается на выявлении при рентгенологическом (ультразвуковом) исследовании увеличенной вилочковой железы.
Лабораторные исследования
В анализах крови отмечается повышение общего количества лимфоцитов;
Иммунограмма: снижение уровня Т-лимфоцитов и более высокое содержание В-лимфоцитов. Выявляется более низкий уровень Т-лимфоцитов-супрессоров, что приводит к повышению иммунорегуляторного индекса (CD4/CD8). Функциональная активность В-лимфоцитов ниже показателей у здоровых детей. Уровень IgG часто снижается, содержание IgE - повышается.
Дата добавления: 2016-07-18; просмотров: 1794;