Лабораторные исследования

1. Периферическая кровь: лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов, ускорение СОЭ.

2. Коагулограмма:

- сокращение времени свертывания крови по Ли-Уайту;

- повышение уровня фибриногена.

3. Протеинограмма:

- диспротеинемия за счет повышения a и g-глобулинов, что отражает остроту и тяжесть болезни. Определения эти важны, так как при высоком содержании в плазме белков острой фазы гепаринотерапия становится менее эффективной, поскольку эти белки связывают большое количество гепарина.

4. Циркулирующие иммунные комплексы. Их уровень при ГВ повышен, хотя не соответствует степени тяжести ГВ.

5. Определение антитромбина III и степени гепаринорезистентности плазмы имеет значение для подбора необходимой дозы гепарина.

6. Определение в сыворотке криоглобулинов - тест, позволяющий распознать “криоглобулинемическую форму болезни”. Устанавливают, при какой температуре (начиная с 37°С) образуется белковый осадок. Чем больше содержание криоглобулинов, тем при более высокой температуре образуется преципитат ( при большом количестве - при 30-34°С, при среднем - при 20-22°С, при малом - только при 4°С). Дополнительно можно выявить СИА тест, положительный результат которого говорит о том, что в состав криоглобулинов входит большое количество 1gМ.

7. Количественное определение содержания фактора Виллебранда в плазме. Его уровень повышается при ГВ в 1,5 - 3 раза и более. Степень повышения соответствует тяжести и распространенности поражения микрососудов.

8. Общий анализ мочи: может быть микро- или макрогематурия, протеинурия, цилиндрорурия.

9. УЗИ органов брюшной полости.

10. Консультация хирурга.

Дифференциальная диагностика включает в себя клиническую идентификацию заболевания и отграничивает его от других васкулитов, в первую очередь гранулематозных (узелковый периартериит и др.), для которых характерно поражение артерий мелкого калибра и артериол, частое и выраженное поражение носоглотки и синусов, множественное узловатое поражение легких с некрозами и легочными кровотечениями в сочетании с поражением почек и нервно-мышечными расстройствами. Симметричность высыпаний - важнейшая особенность ГВ и других гиперергических васкулитов. Ограниченные и несимметричные высыпания чаще бывают при сывороточной болезни, лекарственной аллергии, у взрослых - при саркоме Капоши.

Дифференциальная диагностикаабдоминального синдрома при геморрагическом васкулите. Геморрагический васкулит, как уже упоминалось, может нередко сопровождаться болями в животе. При этом, как правило, им сопутствуют рвота и стул с наличием крови. Боли носят приступообразный характер, в виде колики или постоянные, наступающие в связи с подсерозными кровоизлияниями в стенку кишечника и могут имитировать ряд заболеваний, особенно при наличии “чистого” абдоминального синдрома, так называемой кишечной пурпуры, описанной .Генохом, когда на коже еще нет геморрагических высыпаний и клиническая картина не напоминает васкулит. Но в некоторых случаях последний может быть причиной возникновения аппендицита, инвагинации, некроза и перфорации кишечной стенки с развитием перитонита.

Проводя дифференциальную диагностику, нужно помнить, что геморрагический васкулит у детей возникает, как правило, после 3 лет.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите, сопровождаемый рвотой, и кровавым стулом, напоминает прежде всегоинвагинацию кишечника. Инвагинация является наиболее частой формой приобретенной кишечной непроходимости у детей и встречается у мальчиков в 2-3 раза чаще, чем у девочек; 70 % инвагинации приходится на детей до 1 года жизни. Для инвагинации кишечника характерно острое внезапное начало, чаще во время сна ребенка, который вскрикивает от сильной боли в животе, или во время кормления, когда ребенок начинает беспокоиться, затем плакать, кричать, отказываться от груди; дети первых месяцев жизни «сучат ножками». Боли приступообразные. После первого приступа болей вскоре начинается рвота, а затем спустя несколько часов задержка стула и газов. Прожилки крови в испражнениях или чистая кровь, появляющиеся в первые 12 ч (в 70% случаев), - важный, но поздний симптом. Наступает интоксикация организма, обезвоживание с нормальной или повышенной температурой тела. Может наступить шокоподобное состояние. Язык сухой, обложен, пульс частый, слабого наполнения, дыхание поверхностное и шумное.

Таблица 10