Степень активности геморрагического васкулита

по А.С. Калиниченко

Есть классификация Баркагана З.С., Калиниченко А.С., Ильина

Клиника.

У половины детей заболевание начинается спустя 1-4 недели после ОРЗ, ангины, обострения тонзиллита, вакцинации.

ГВ чаще развивается остро и бурно, повышением температуры до 38-39°С и общего недомогания - вялости, слабости, плохого аппетита и рвоты. Через несколько часов, реже 1-2 дня появляются высыпания на коже, реже боли в животе, припухлость и болезненность суставов.

Геморрагический кожный синдром (простая форма) - один из наиболее характерных (до 98%) и патогномоничных признаков заболевания. Сыпь представляет собой геморрагические папулы разной величины, возвышается над поверхностью кожи. В основе каждого элемента сыпи лежит воспаление стенки сосуда с зоной периваскулярного отека и геморрагическим экссудатом. Наиболее типичная локализации сыпи - разгибательные поверхности конечностей, особенно вокруг суставов, на ягодицах. Сыпь симметрична.

Цвет высыпаний - ярко-красный, который переходит в темно-багровый. Сыпь бледнеет, оставляя после себя коричневую пигментацию, которая исчезает в течение 2-х недель. Интенсивность сыпи различная - от единичных папул до множественных элементов и соответствует тяжести заболевания. В 3-5% случаев отмечается сливная буллезно-некротическая сыпь, локализующаяся в области крупных суставов, чаще голеностопных. Буллы с прозрачным содержимым, с ярко-красным ободком и постепенно пропитываются эритроцитами. Спустя 1-2 дня в центре геморрагий возникают некроз и долго незаживающие язвы, оставляющие после себя рубцы. Для геморрагической сыпи характерны рецидивы (до 10 волн) с промежутками от 1 до 14 дней, что обуславливает полиморфность и полихромность сыпи. Сыпь может сопровождаться зудом или чувством жжения.

Суставной синдром часто возникает вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него. Обусловлен развитием острого синовита. Суставные поражения имеют мигрирующий характер с преобладающей локализацией в коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных. Поражение суставов редко симметрично. Суставной синдром характеризуется всеми признаками артрита - отечностью, покраснением, повышением температуры, болезненностью и временной скованностью. Возможны кровоизлияния в синовальную оболочку с последующим синовитом.

Исход благоприятен. Все исчезает к концу 1-2 суток, не оставляя последствий, но у части детей при очередной волне могут быть повторные проявления, чаще в тех же суставах. Очень редко поражение характеризуется стойкостью и упорством, напоминая ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром обусловлен поражением терминального сосудистого русла различных отделов ЖKT: нарушение микроциркуляции, увеличение сосудистой проницаемости, периваскулярный отек тканей кишечника, диапедезные и тромбогеморрагические кровоизлияния в стенку кишечника, брыжейку, брюшину; возможен тромбоз сосудов с их разрывом и возникновением кровотечений. Геморрагии на слизистой оболочке кишечника и желудка проявляются кровавой рвотой, меленой или свежей кровью в стуле, а также ложными позывами и учащенным стулом или наоборот задержкой его. Боли появляются внезапно, имеют схваткообразный характер, интенсивны. При тяжелых формах васкулита боли в животе настолько сильные, что дети мечутся в постели, принимают вынужденное положение. Выражение лица страдальческое, черты лица заострены. Язык сухой, обложен белым налетом. Болезненность живота разлитая, напряжения брюшной стенки обычно нет. Присоединяется дегидратация на фоне рвоты и учащенного стула. У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит в течение первых 2-3 дней. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися 1-3 часа. Часто абдоминальный синдром имеет признаки инвагинации. Дифференциальная диагностика отражена в таблице 10. К редким осложнениям относится геморрагический панкреатит. Синдром, как правило, сопровождается лихорадкой, лейкоцитозом и увеличенеим СОЭ; при больших кровопотерях может развиться анемия.

Почечный синдром. Возникает обычно не сразу, а спустя 1-3 недели от начала болезни. Протекает чаще по типу острого или хронического нефрита, реже - подострого гломерулонефрита. Наблюдается микро- или макогематурия, протеинурия от 0,33 до 30% белка в моче, цилиндрурия. Артериальная гипертензия при этой форме нефрита редка, иногда развивается нефротический синдром. Если гематурический вариант характеризуется более благоприятным течением, то наличие нефротического синдрома с гематурией, гипертонией и нарушением функции почек ухудшает прогноз заболевания. В основе поражения почек лежат альтернативно-экссудативные и пролиферативные изменения в сосудах. В некоторых случаях гематурия проявляется в поздние сроки, когда другие проявления болезни уже отсутствуют. Исчезает гораздо медленнее, чем другие синдромы. У части больных мочевой синдром стойкий не исчезает вовсе, быстро прогрессируя с исходом ХПН и уремию в первые 2 года заболевания. Неблагоприятному течению нефрита способствуют рецидивы основного заболевания и патоморфологический вариант капилляротоксического нефрита, в связи с чем лечащий врач должен внимательно следить за анализами мочи и функцией почек на всем протяжении заболевания.

Изменения сердечно-сосудистой системы неспецифичны, имеют функциональный характер, чаще обнаруживаются при максимальной степени активности и проявляются тахикардией, расширением границ сердца, появлением систолического шума на фоне приглушенных тонов.

Поражение центральной нервной системы степени выражается в виде головной боли, заторможенности, раздражительности, плаксивости. Геморрагии в оболочке мозга проявляются менингиальными и энцефалитическими синдромами.

Молниеносная форма - крайне тяжелый вариант ГВ. Протекает по типу септического процесса, сопровождается высокой лихорадкой, болями и припухлостью суставов, нередко выраженным абдоминальным синдромом. Кожные геморрагии имеют склонность к слиянию и образованию кровянистых пузырей на туловище, лице, конечностях, промежности с последующим развитием некрозов и изъязвлений обширных участков мягких тканей. После отторжения некротизировавшихся тканей могут образоваться рубцы. Нередко эта форма протекает с синдромом Уотерхауза-Фридериксена.