Приобретённые пороки сердца

Причинами приобретенных пороков могут быть ревматизм (в большинстве случаев), атеросклероз, сифилис, бактериальные и вирусные эндокардиты, травма.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

В нормальных условиях площадь левого атриовентрикулярного отверстия варьирует от 4 до 6 кв. см. Пока степень сужения невелика и площадь отверстия превышает 2 кв. см, компенсация происходит за счет некоторого растяжения и увеличения сократительной деятельности левого предсердия без заметного повышения давления в нем. Это усиление сократительной деятельности способствует до определенного предела прохождению оптимального количества крови через суженное отверстие. При большей степени стеноза отверстия нарушается давление в левом предсердии, которое на первых этапах носит компенсаторный характер. Более полному опорожнению предсердия способствует удлинение периода диастолического наполнения левого желудочка. В связи с высоким давлением в левом предсердии происходит более раннее открытие митрального клапана. Закрытие клапана происходит позже, во время изометрического сокращения желудочка, период которого удлиняется.

При физической нагрузке, а затем и в покое, мышце левого желудочка приходится производить значительно большую работу, что неизбежно вызывает гипертрофию предсердия. Гипертрофия, однако, не бывает значительной, так как компенсаторные возможности предсердия ограничены.

Как уже упоминалось, внешнюю работу можно рассчитать по формуле:

При митральном стенозе внешняя работа оказывается значительно уменьшенной по сравнению с общей работой миокарда, тогда как общая работа значительно больше, чем в норме. Это объясняется, в первую очередь, тем, что полость левого предсердия растягивается сильнее, в ней остается часть крови, которая должна была поступить в желудочек, предсердия сокращаются с большей силой, гипертрофируются. Если процесс стенозирования продолжается и, если к миокарду предъявляются повышенные требования, то увеличивающееся сопротивление оттоку крови вызывает еще большее растяжение полости левого предсердия, сокращения предсердия становятся малоэффективными. Возникает мерцание предсердий, которое приводит к еще большему застою крови.

При сужении левого венозного отверстия до 1 кв. см сопротивление легочному кровотоку увеличивается в 15-20 раз. Это связано с функциональным спазмом легочных сосудов, к которому с течением времени присоединяется органическое поражение их стенок, в связи с чем препятствие для продвижения крови в легочных сосудах становится необратимым. Создается так называемый «второй барьер», возникновение которого на первых этапах носит компенсаторный характер - предохраняет организм от развития отека легких. Однако нагрузка на правый желудочек про должает возрастать.

Очевидно, уместно снова вспомнить о модели А. Гайтона, согласно которой управление в ССС соответствует, в основном метаболическому принципу. Тогда возникновение «второго барьера» - повышение давления в системе малого круга кровообращения будет способствовать снижению систолического выброса правым желудочком и, таким образом, приведет к стабилизаци объемной скорости кровотока в сосудах легких.

Как мы уже указывали, модель А. Гайтона не предусматривает введения «сверху» какого-либо установочного параметра. Управляющими величинами в данном случае будут являться скорость насыщения крови кислородом и константы водно-солевого гомеостаза в легких.

Многие авторы (В. X. Василенко, В. Н. Маколкин и др.) считают, что повышение сопротивления в легочных артериолах, создающее «второй барьера», является более тяжелым для больного, чем сам стеноз. В свою очередь, повышение давления в системе легочной артерии приводит к расширению ее клапанного кольца. Возникает недостаточность клапанов легочной артерии, в результате чего часть крови начинает забрасываться обратно в правый желудочек, его полость дилятируется, он начинает сокращаться с большей силой, но увеличения работы при этом не происходит. Истинная работа правого желудочка иногда увеличивается в 8- 10 раз. В результате расширения фиброзного кольца трехстворчатого клапана развивается его функциональная недостаточность. Кровь возвращается в правое предсердие, что приводит к его расширению и падению работы сердца. Все это в конечном итоге приводит к повышению венозного давления, которое в полых венах вместо 90-110 мм водяного столба достигает 300 мм.

Таким образом, даже при наличии компенсаторных реакций при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия резко увеличивается внешняя работа сердца, что неизбежно сопровождается той или иной степенью недостаточности кровообращения.

По мере уменьшения размеров митрального отверстия и количества крови, поступающей в сосудистое русло, развивается циркуляторная гипоксия. Длительное кислородное голодание вызывает дистрофические изменения тканей и нарушение функций органов, в первую очередь - головного мозга и миокарда.

Недостаточность двустворчатого клапана

В подавляющем большинстве случаев недостаточность митрального клапана является результатом ревматического эндокардита. Как правило, разрушается или само вещество клапана, или происходит склеивание створок с папиллярными мышцами, или развивается рубцовое сокращение хорд с оттягиванием створок клапана книзу. При этом становится невозможным смыкание створок клапана во время систолы левого желудочка. Ведущим патофизиологическим признаком недостаточности митрального клапана является регургитация (забрасывание) крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы. Тонкостенная и функционально более слабая полость левого предсердия вследствие постоянного поступления в нее большого количества крови значительно расширяется. Функция левого желудочка усилена вследствие переполнения его кровью, поступающей из левого предсердия (изотоническая гиперфункция). Усиленные сокращения обусловливают постепенное развитие гипертрофии миокарда левого желудочка. Возможность свободного опорожнения полости не создает благоприятных условий для увеличения количества резидуальной крови. В связи с этим полость левого желудочка увеличивается в меньшей степени, чем полость левого предсердия.

Выраженная дилятация наступает лишь в поздней стадии заболевания или при сопутствующем ревматическом поражении миокарда.

Расширение полости желудочка без увеличения его тонус приводит к сокращению как ударного, так и минутного объема. Следовательно, нарушается снабжение всех органов кровью, в том числе и самого миокарда. Гипоксия миокарда приводит к ещё большему уменьшению его сократительной способности и снижению объема периферической циркуляции. Нарушения всех жизненно необходимых реакций обмена носят, как и при митральном стенозе, преимущественно циркуляторный характер.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия

Механизм формирования стеноза правого атриовентрикулярного отверстия при ревматическом эндокардите полностью соответствует механизму формирования стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, но стеноз правого венозного отверстия развивается значительно реже, чем левого. Если в норме площадь правого венозного отверстия составляет 6 кв. мм, то при стенозе она может уменьшаться до 1 кв. см. Однако уменьшение этого отверстия до 3,5 кв. мм вызывает выраженные нарушения гемодинамики. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия часто сочетается с той или иной степенью недостаточности клапанов.

При стенозе правого венозного отверстия полость правого предсердия не может полностью освободиться во время систолы от крови, что приводит к повышению давления в правом предсердии. При значительной степени стеноза давление в полости правого предсердия сильно увеличивается и может достигать 30 мм ртутного столба, что приводит к выраженному растяжению правого предсердия и возникновению мерцательной аритмии.

Градиент давлений между правым предсердием и желудочком (во время диастолы последнего) практически не определяемый в норме, резко возрастает при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия. Это приводит к повышению давления в полых венах и быстро прогрессирующей недостаточности кровообращения. Следствием пониженного систолического объема и уменьшения внешней работы сердца является появление у таких больных выраженного цианоза, набухания шейных вен, повышения венозного давления, развития портальной гипертензии, увеличения печени, асцита, отека нижних конечностей и др.

Характер проявлений декомпенсации при данном пороке такой же, как и при стенозе левого венозного отверстия в поздние стадии заболевания.

Недостаточность трехстворчатого клапана

Различают органическую и относительную недостаточность трикуспидального клапана. Первая возникает вследствие ревматического поражения створок клапана, вторая является результатом резкого расширения и гипертрофии правого желудочка. При недостаточности трехстворчатого клапана часть крови во время систолы правого желудочка забрасывается в правое предсердие. Давление в правом предсердии повышается и приближается к давлению в правом желудочке. Соответственно повышается давление в полых венах и в венозной части большого круга кровообращения. С каждой систолой правого желудочка вследствие обратного поступления крови в правое предсердие, толчок ее передается не только в полые вены, но также в шейные и даже печеночные, что сопровождается пульсацией соответствующих сосудов.

При недостаточности трикуспидального клапана основная нагрузка падает на значительно менее мощный правый желудочек, и у больных быстро развиваются нарушения кровообращения в большом круге. Характерным является раннее появление цианоза и одышки.

Явления застоя в малом круге кровообращения выражены слабо. Так же как и при стенозе правого венозного отверстия, при недостаточности трехстворчатого клапана в сосудах малого круга практически не удается обнаружить гипертензии.

Как правило, при данном пороке наблюдается экстрасистолия, часто-мерцательная аритмия, в ряде случаев развивается блокада правой ножки пучка Гисса.

Стеноз устья аорты

При стенозе устья аорты нарушается отток крови из левого желудочка в аорту. Стеноз устья аорты прогрессирует медленно. Благодаря значительным компенсаторным возможностям миокарда левого желудочка нарушения гемодинамики наблюдаются только при резком (на 60-70%) сужении выходного отверстия. Обычно площадь выходного отверстия составляет 3 кв. см. При пороке она может уменьшиться до 0,5 кв. см. Минутный объем при компенсированном аортальном стенозе не меняется, при тяжелой степени сужения устья аорты МО уменьшается и не возрастает при физической нагрузке. Систолическое давление обычно понижается, диастолическое не меняется, или слегка превышает нормальное.

Для поддержания нормального систолического давления левый желудочек должен производить значительно большую работу, но внешняя работа при этом даже уменьшается.

В начальных стадиях аортального стеноза гиперфункция левого желудочка может развиваться без предшествующей дилятации. В дальнейшем усиление сердечных сокращений осуществляется за счет гипертрофии левого желудочка, вызванной дилятацией и удлинением мышечных волокон.

При стенозе устья аорты резко увеличивается период изометрического сокращения, удлиняется период изгнания. Относительная скорость повышения давления в период изометрического сокращения и в период изгнания увеличивается в несколько раз.

Коронарный кровоток снижен, особенно во время систолы, что объясняется влиянием высокого внутрижелудочкового давления и увеличением сопротивления коронарному кровотоку. Основной причиной коронарной недостаточности при аортальном стенозе считается возникновение диспропорции между повышенной потребностью в питании гипертрофированной мышцы и относительно пониженным ее кровоснабжением. Дополнительным фактором является замедленное наполнение аорты и снижение систолического и среднего давления в ней. Длительная нагрузка и усиливающаяся коронарная недостаточность приводят к уменьшению сократительной способности миокарда и развитию левожелудочковой недостаточности. Количество «достаточной» крови увеличивается и наступает предел возможного диастолического расширения левого желудочка. Повышается давление в левом предсердии с последующим его расширением, возникает относительная недостаточность митрального клапана, так называемая («митрализация» порока), застой в малом круге, затем в большом круге кровообращения. Ослабление левого желудочка приводит к развитию тотальной сердечной недостаточности. Появляется одышка сначала при физическом напряжении, а затем и в покое, головокружения, обмороки; последние могут быть следствием полной атриовентрикулярной блокады. Смерть наступает в результате фибрилляции или резкого учащения сердечных сокращений, предшествующих опорожнению левого желудочка.

Таким образом, несмотря на то, что в компенсации данного порока принимает участие такой мощный сократительный элемент миокарда, как левый желудочек, компенсаторные возможности его не беспредельны.

Недостаточность аортальных клапанов

Если в этиологии всех разобранных пороков сердца ведущую роль играли поражения эндокарда вследствие ревматического процесса, то возникновение недостаточности аортальных клапанов чаще всего связано с сифилитическим мезоаортитом.

Гемодинамические нарушения при аортальной недостаточности определяются отсутствием препятствия на пути обратного тока крови во время диастолы левого желудочка. Объем возвращающейся в полость левого желудочка крови зависит от размеров дефекта клапана, продолжительности диастолы, разности давлений в аорте и желудочке во время диастолы. Обратный ток крови может составлять 60% от исходного. Обратный ток крови и уменьшение периферического сопротивления при недостаточности аортальных клапанов приводит к уменьшению диастолического давления, что сопровождается снижением коронарного кровотока, нарушением питания сердечной мышцы и снижением ее сократительной способности.

Чтобы обеспечить нормальный минутный объем в условиях обратного возврата крови в левый желудочек, сердце вынуждено работать с повышенной нагрузкой. Усиление сокращений левого желудочка способствует увеличению диастолического наполнения и растяжению мышечных волокон желудочка. Систолическое давление увеличивается и достигает максимума значительно раньше, чем в норме. Связанное с увеличением систолического выброса повышение систолического давления с одной стороны, и уменьшение диастолического давления с другой стороны, способствует росту пульсового давления в аорте. Большая часть крови изгоняется левым желудочком в начале систолы, меньшая - во втором периоде фазы изгнания, поэтому в аорте давление достигает максимума очень рано, и его падение начинается тогда, когда систола еще не прекратилась. Общая работа желудочка превышает внешнюю, полезную, так как помимо работы по изгнанию эффективного ударного объема, левый желудочек производит работу по изгнанию возвращающейся при каждой диастоле крови.

Благодаря большим компенсаторным возможностям левого желудочка порок в течение длительного времени остается компенсированным и только высокое пульсовое давление заставляет предположить наличие аортальной недостаточности. Постепенно развивается дилятация левого желудочка, повышается диастолическое давление в малом круге кровообращения, клиническими проявлениями которого являются приступы сердечной астмы и отек легких.

Общие механизмы компенсации при пороках сердца

В условиях целого организма приспособительное усиление сократительной деятельности сердца может осуществляться двумя физиологическими способами - более совершенным - усилением систолы и опорожнением полостей сердца без предшествующего увеличения диастолического объема, и менее совершенным - усилением систолы при увеличении диастолического объема вследствие повышения степени растяжения волокон миокарда во время диастолы. Тотальное напряжение сердца зависит от внутриполостного давления в форме, определяемой геометрическими особенностями полости; для сферы, как известно, действителен закон Лапласа:

,

где Т – напряженность стенки замкнутой полости, Р – давление внутри полости, r – радиус, h – толщина стенки. Эта формула в принципе отражает

сравнительно простую зависимость между напряжением (Т), давлением (Р) и радиусом левого желудочка (r).

Если во время сокращения протяженность внутриполостной поверхности уменьшается быстрее, чем повышается давление, то напряжение снижается. В расширенном желудочке, в котором ударный объем составляет лишь сравнительно небольшую часть диастолического объема, а изменение радиуса при систоле невелико, напряжение во время последней может возрасти. Из этого следует, что для одного и того же увеличения ударного объема расширенный желудочек расходует большую энергию, поскольку индекс «время-напряжение» увеличен. При этом возрастает энергетическая «стоимость» работы, и количество энергии, необходимой для увеличения выполняемой работы, может быть необычайно большим.

По существу Старлинг анализировал вариабельность «радиуса» в принципе Лапласа: диастолический объем наполнения идентичен с изометрическим конечным объемом и, следовательно, является тем фактором, который лежит в основе зависимости между начальным систолическим давлением и начальным напряжением стенки. Фактически числовое соотношение между напряжением стенки и давлением в полости определяется геометрической формой сокращающейся камеры, которая варьирует при различных кардиопатиях. Вместе с тем в соответствии с законом Лапласа расширение полостей представляет дополнительную нагрузку для сокращающегося волокна, нагрузку, которую может выполнить лишь волокно с сохраненными функциональными свойствами.

При всех видах компенсированной недостаточности клапанов сущность гиперфункции состоит в том, что соответствующий желудочек во время систолы выбрасывает больше крови, чем в норме. Это увеличение касается как количества крови, поступающего в сосудистое русло (ударный объем), так и объема крови, возвращающегося во время диастолы через поврежденные клапаны в желудочек (объем возвращающейся крови). Особенностью сердечного цикла в этих условиях является отсутствие повышения внутрижелудочкового давления и этапа напряженного миокарда, так как разрушенные клапаны не позволяют обеспечить герметизацию полостей сердца.

В то же время при компенсированных стенозах всех отверстий сущность гиперфункции заключается в том, что из соответствующей полости сердца во время систолы через суженное отверстие выбрасывается нормальное количество крови за счет увеличения внутрижелудочкового или внутрипредсердного давления.

Известны два основных типа мышечного сокращения:

1. Мышца сокращается таким образом, что длина ее уменьшается, поперечный диаметр увеличивается, но напряжение мышечных волокон не изменяется. Такое сокращение называется изотоническим.

2. Сокращение мышцы не связано с изменением ее длины (укорочением), развивается лишь та или иная степень напряжения. Такой тип сокращения называется изометрическим.

Гиперфункция при недостаточности клапанов сопровождается увеличением амплитуды сердечных сокращений без изменений напряжения, то есть протекает по изотоническому типу, при стенозах - увеличением напряжения без изменений амплитуды сокращений, то есть по изометрическому типу. Длительность гиперфункции (или компенсации порока) будет зависеть от снабжения энергией миокарда при его длительном функционировании в особых (неадекватных) условиях.

Так как процессы мышечного сокращения термодинамически обратимы, энергия, затраченная на сокращение мышечных волокон во время систолы, должна быть восполнена во время диастолы, иначе следующее сокращение по своей энергетической характеристике окажется значительно менее эффективным. Восполнению энергии способствует преобразование в процессе мышечного сокращения химической энергии в механическую. Носителем химической энергии, как известно, является АТФ, образующийся в процессе окислительного фосфорилирования. Существуют дополнительные источники образования АТФ. Как показали Эббот и Оберт, мышца при укорочении способна не только преобразовывать химическую энергию в работу, но обратимо превращать работу в химическую энергию в том случае, если эта работа производится внешней силой, вызывающей ее удлинение.

При недостаточности двустворчатого клапана в период диастолы в полость левого желудочка поступает дополнительное количество крови, что вызывает растяжение его сократительных элементов и создание условий, способствующих ресинтезу макроэргических соединений (АТФ). Во время систолы происходит изотоническое сокращение мышцы, которое в энергетическом отношении является гораздо более выгодным, чем изометрическое. Коэффициент термодинамической обратимости указанных реакций довольно высок, то есть количество энергии, образующейся во время диастолы, приближается к затраченному во время систолы.

При митральном стенозе период изгнания не сопровождается укорочением отдельных мышечных волокон. При изометрическом типе сокращения вся энергия затрачивается на развитие напряжения, поэтому аналогичная величина внешней работы будет требовать больших энергетических затрат.

Таким образом, при прочих равных условиях компенсация по изотоническому типу будет существовать гораздо длительнее, чем изометрическая. Все это определяет более легкое течение и совершенную компенсацию пороков сердца, обусловленных недостаточностью клапанного аппарата и более тяжелое течение и быструю декомпенсацию пороков, обусловленных стенозом отверстий.

Реализация приспособительных механизмов происходит через систему внутриклеточной регуляции, то есть через взаимосвязи, существующие между основными процессами, протекающими в миокардиальной клетке, и при помощи инотропных влияний, осуществляемых, главным образом, катехоламинами.

Сокращение сердечной мышцы определяется тем, что ионы кальция снимают тропониновую репрессию и делают возможным образование генерирующих силу актомиозиновых мостиков. Чем выше концентрация Са⁺ и количество доступных тропониновых молекул в миоплазме, тем больше образуется актомиозиновых мостиков и сильнее сокращение. Иными словами, напряжение, развиваемое сердцем во время систолы, пропорционально концентрации кальция в миоплазме и количеству доступных тропониновых молекул, фиксированных в регуляторных субъединицах.

На основе этих представлений можно объяснить основные механизмы, мобилизующие функцию сердечной мышцы:

1. Закон Старлинга - (отношение «длина-сила»).

2. Закон Хилла - (отношение «скорость сокращения-сила»).

3. Закон (лестница) Боудича - (отношение «интервал-сила»).

4. Механизм увеличения скорости диастолического расслабления.

5. Инотропные влияния, реализующиеся через катехоламины.

Механизм Старлинга (или механизм гетерометрической регуляции) предусматривает зависимость силы сокращения волокон миокарда от их конечной диастолической длины: чем больше желудочки растягиваются кровью во время диастолы, тем сильнее их сокращение в следующую систолу. Растяжение мышечных волокон обеспечивает доступность тропонина для кальция и открытие специфических актиновых центров для взаимодействия с ними «головок» тяжелого меромиозина, причем количество актомиозиновых мостиков регулируется не исходной, а динамической зоной контакта.

Механизм Хилла (или механизм гомеометрической регуляции) проявляется в способности сердца выбрасывать при увеличении сопротивления прежний объем крови за счет усиления сократительной функции. В этом случае скольжение актиновых нитей вдоль миозиновых происходит более медленно, процент открытых активных центров актина, к которым успевают присоединиться головки миозина, возрастает, вследствие этого увеличивается количество актомиозиновых мостиков.

Эти два регуляторных феномена являются примерами филогенетически более древнего, простого и надежного механизма, основа которого заложена в самой структуре регулируемого объекта - строении миофибрилл, и не связана с мембранным аппаратом клетки и увеличением концентрации кальция в миоплазме.

Другие механизмы, напротив, действуют через мембранный аппарат клетки.

Механизм Боудича. По мере увеличения частоты сердечных сокращений до определенного предела возрастают сила и скорость развития каждого сокращения. Данное явление можно объяснить увеличением концентрации кальция в миоплазме вследствие прогрессирующего накопления в ней натрия, препятствующего связыванию кальция в саркоплазматичееком ретикулуме.

Механизм увеличения скорости диастолического расслабления характеризуется зависимостью между количеством кальция, связанного тропониновыми комплексами миофибрилл во время систолы и темпом удаления кальция из миоплазмы и миофибрилл в саркоплазматический ретикулум, причем концентрация кальция определяет как силу и скорость сокращения, так и темп последующего удаления кальция.

Положительные инотропные влияния реализуются через катехоламины, которые:

1. Увеличивают поступление кальция в миоплазму.

2. Ускоряют темп захвата кальция элементами саркоплазматического ретикулума, что приводит к увеличению мощности кальциевого залпа.

3. Активизируют аденилатциклазу, которая потенцирует через цАМФ действие кальция путем дополнительной активации протеинкиназы.