Аномалии развития сердца

1. Акардия – отсутствие сердца (нежизнеспособный плод).

2. Дистопия сердца – чаще всего декстракардия – правостороннее положение сердца.

3. Дефект межпредсердной перегородки.

4. Дефект межжелудочковой перегородки:

- отсутствие перегородки (трехкамерное сердце);

- межжелудочковое отверстие.

5. Пороки предсердно-желудочковых клапанов, клапанов аорты и легочного ствола.

6. Общий артериальный ствол – неразделенные легочной ствол и восходящая аорта, приводит к смешению артериальной и венозной крови.

7. Открытый артериальный (Боталлов) проток – наличие соединения между дугой аорты и левой легочной артерией.

8. Триада Фалло:

- дефек межжелудочковой перегородки;

- стеноз легочного ствола;

- гипертрофия миокарда правого желудочка.

9. Тетрадо Фалло (40-50% всех пороков сердца) – к триаде Фалло присоединяется декстрапозиция аорты.

Рис. Дефекты межпредсердной перегородки

У эмбриона артериальный конус разделяется на 2 вентральные аорты, идущие в краниальном направлении, а в области шеи они поворачивают назад и вниз, и распадаясь на 6 пар аортальных дуг проходят через соответствующие жаберные дуги и сливаясь продолжаются в 2 дорсальные аорты. Дорсальные аорты сливаются в непарную нисходящую аорту, которая разделяется в нижней части туловища на 2 пупочные артерии, идущие в аллантоис, позднее в плаценту.

При редукции жаберного аппарата происходит трансформация вышеописанных сосудов:

1. Артериальный конус разделяется перегородкой на легочной ствол (передняя часть) и восходящую аорту;

2. I, II и V пары аортальных дуг редуцируются;

3. III пара аортальных дуг преобразуются во внутренние сонные артерии;

4. IV пара аортальных дуг: левая – превращается в дугу аорты, правая – в плечеголовной ствол и в правую подключичную артерию;

5. VI пара аортальных дуг – в легочные артерии: правая дуга – правая легочная артерия, левая дуга – левая легочная артерия и артериальный проток.

Аномалии развития артерий

1. Стеноз (сужение) или каорктация (перетяжка) аорты и легочного ствола, их ветвей.

2. Декстрапозиция дуги аорты.

3. Две дуги аорты (сохранение IV пары аортальных дуг).

4. Удвоение дуги аорты.

5. Аортальное кольцо – охватывает трахею и пищевод.

6. Аномалии ветвления дуги аорты - многочисленные вариации в превращениях первичных аортальных дуг. Они выражаются, в частности, в отхождении от дуги аорты не трех, как в норме, а четырех-пяти ветвей. Встречается и крайний случай, когда все ветви отходят в виде одного общего ствола.

Аномалии вен.

Примеры:

- впадение одной из легочных вен в верхнюю полую вену, левую безымянную или непарную вену;

- двойная верхняя полая вена;

- атипичное расположение нижней полой вены.