Нарушения гемостаза сосудистого (вазопатии) и смешанного генеза

Выявляют наследственные и приобретенные вазопатии. Первые проявляются ангиоматозным, вторые – васкулитно-пурпурным типом кровоточивости.

Болезнь Рандю-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) –наиболее часто встречающаяся наследственная вазопатия, проявляющаяся геморрагическим синдромом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью. При этом сниженное содержание коллагена в субэндотелиальном слое сосудистой стенки обусловливает очаговое истончение и расширение просвета микрососудов и неполноценный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. В таких случаях причинами кровоточивости являются низкая резистентность, лёгкая ранимость сосудистой стенки, дисфункция эндотелия в местах ангиоэктазии, а также нарушение агрегационной функции тромбоцитов. Характерны кожные проявления: телеангиэктазии (расширение венул) в виде сосудистых пучков, ярко-красных круглых или овальных узелков. Они начинают формироваться к 6 – 10 годам жизни на лице, губах, крыльях носа, слизистой оболочке ротовой полости, ЖКТ, языке, коже волосистой части головы. С возрастом число и степень их распространенности возрастает, кровоточивость возникает чаще и протекает тяжелее. На слизистых оболочках внутренних органов возникают рецидивирующие носовые, лёгочно-бронхиальные, желудочно-кишечные кровотечения из телеангиэктазий, образуются артериовенозные аневризмы в сосудах лёгких, печени, почках, селезёнке. Характерны также постгеморрагическая анемия, развивающаяся в результате упорных кровотечений из телеангиэктазий слизистых и кровоизлияний во внутренние органы. Отмечаются: неполноценность мезенхимальных тканей, которая проявляется повышенной растяжимостью кожи («резиновая кожа»), слабостью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование клапанов сердца).

Со стороны крови, наряду с картиной постгеморрагической анемии, обнаруживается умеренная гиперкоагуляция, тромбоцитоз; при множественных телеангиэктазиях – тромбоцитопения.

Болезнь Шёнляйна-Геноха (приобретенный геморрагический иммунный микротромбоваскулит)– одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, обусловленных патологией сосудов. В основе его развития лежит множественный микротромбоваскулит, который поражает сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь чаще встречается в детском возрасте. Она может быть спровоцирована инфекционными (вирусные, бактериальные, чаще стрептококковые инфекции) и неинфекционными факторами (прививки, лекарственные препараты, пищевые аллергены, паразитарные инвазии, холод).

В основе патогенеза заболевания лежит иммуннокомплексное воспаление сосудистой стенки. Иммунные комплексы фиксируются в стенках сосудов и активируют систему комплемента, процессы деструкции стенки сосуда с проявлениями в виде геморрагической сыпи (геморрагический синдром) и внутрисосудистым свертыванием крови (тромботический синдром). Одновременно ингибируется процесс фибринолиза. Для клинической картины заболевания характерны:

- кожные проявления: симметричное поражение конечностей, разгибательных поверхностей рук, ягодиц папулёзно-геморрагической сыпью, возвышающейся над поверхностью кожи (пальпируемая пурпура), что может осложниться центральными некрозами и покрытием корочками;

- суставной синдром: боли разной интенсивности в крупных суставах (коленных, голеностопных);

- абдоминальный синдром: сильные, постоянные или схваткообразные боли в животе, обусловленные кровоизлияниями в стенку кишки и брыжейку, что может сопровождаться кровавой рвотой (меленой), появлением свежей крови в кале, осложнениями такими как инвагинация, перфорация кишечника, перитонит;

- почечный синдром: развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита, возможно развитие нефротического синдрома;

- неврологические проявления: головные боли, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки;

- лёгочные проявления, поражения сосудов лёгких, обусловливающие тяжёлое (иногда смертельное) кровотечение.

В крови обнаруживается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, при обильных кровотечениях – картина острой постгеморрагической анемии. Содержание тромбоцитов увеличено или в пределах нормы, СОЭ повышена, сдвиг в коагулограмме в сторону гиперкоагуляции. При иммунологическом исследовании обнаруживается повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов и IgA.