Приобретенные коагулопатии

Сюда относят диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром), коагулопатии, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свертывания (в частности, к фактору VIII), с дефицитом или угнетением активности факторов протромбинового комплекса (II, V, VII, X) при заболеваниях печени, передозировке антагонистов витамина К, обтурационной желтухе.

Основными причинами приобретенных коагулопатий являются:

- гипо- и авитаминоз К;

- образование и накопление в организме аутоантител (IgG), ингибиторов факторов II, V, VIII, IX, X, XIII (при аутоиммунных заболеваниях – системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и др.);

- коагулопатия потребления (ДВС-синдром);

- патология печени (нарушение синтеза факторов свертывания, истощение депо витамина К при вирусных и токсических гепатитах, циррозе печени) и почек (потеря прокоагулянтов с мочой у больных при нефротическом синдроме).

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание, (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром) – неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови. ДВС крови – одна из наиболее частых форм патологии гемостаза и является наиболее значимым клиническим проявлением тромбогеморрагических состояний. ДВС-синдром сопровождается активацией и истощением свертывающей, фибринолитической, калликреин-кининовой плазменных систем и тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопения потребления), сочетанием микротромбирования кровеносных сосудов с выраженной кровоточивостью.

Этиология. Повреждение ткани и высвобождение ими факторов, стимулирующих гемостаз, активируют внешний механизм свертывания. Повреждение эндотелия сосудов запускает внутренний механизм свертывания. ДВС-синдром неспецифичен и универсален.

Этиологическими факторами ДВС-синдрома являются: генерализованные инфекции, септические состояния; шок любого происхождения; массивные деструкции и некрозы в органах, обширные хирургические вмешательства; злокачественные опухоли; повреждения тканей и эндотелия сосудов, ожоги; иммунные, аллергические и иммунокомплексные болезни; массивные кровопотери, трансфузии; отравления гемокоагулирующими змеиными ядами, химическими и растительными веществами, внутрисосудистый гемолиз любого происхождения; острые гипоксии, гипотермия, гипертермия с дегидратацией.

При ДВС-синдроме нарушаются механизмы как сосудисто-тромбоцитарного, так и коагуляционного гемостаза. Пусковой механизм ДВС-синдрома – активация коагуляционного гемостаза. В конечной фазе ДВС развиваются два, казалось бы, противоположных явления – повышенное тромбообразование и тяжелый геморрагический синдром (они имеют место в разных регионах сосудистого русла и в разное время, сменяя друг друга). Гиперкоагуляционная стадия ДВС-синдрома приводит к истощению факторов свертывания – гипокоагуляционной стадии ДВС-синдрома. Внутрисосудистое свертывание крови сменяется гипокоагуляцией и тяжелым геморрагическим синдромом.

Патогенез. В основе патогенеза ДВС-синдрома лежат следующие механизмы: системное поражение и неполноценность сосудистого эндотелия; активация свертывающей системы и тромбоцитов; первичная или вторичная депрессия противосвертывающей системы.

В ходе развития ДВС-синдрома выделяют 4 фазы (стадии): гиперкоагуляции, коагулопатии потребления, гипокоагуляции.

Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования характеризуется активацией обоих путей свертывания крови – внешнего и внутреннего. Стадия коагулопатии потребления характеризуется повышенным потреблением тромбоцитов и истощением факторов свертываемости, развитием гипофибриногенемии и недостаточности антикоагулянтов. Стадия гипокогуляции проявляется геморрагическим синдромом. В этой стадии имеет место быстрое истощение компонентов свертывающей системы крови (тромбина и фибриногена), физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов C, S), прогрессирует тромбоцитопения потребления, снижается содержание фибриногена, нарастает концентрация продуктов расщепления фибриногена и фибрина, Д-димеров в крови.

В клинической картине ДВС-синдрома отмечаются:

– в 1-й стадии – симптомы основного заболевания и признаки тромбогеморрагического синдрома (с преобладанием проявлений генерализованного тромбоза); гиповолемия, нарушение микроциркуляции, дисфункция и дистрофические изменения в органах;

– во 2-й стадии появляются признаки полиорганного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром (петехиально-пурпурный тип кровоточивости);

– в 3-й стадии к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печёночная, почечная), парез кишечника и метаболические нарушения (гипокалиемия, гипопротеинемия ацидоз, алкалоз), а также анемический синдром, геморрагический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоизлияния в жизненно важные органы);

– в 4-й стадии (при благоприятном исходе) основные витальные функции и показатели гемостаза постепенно нормализуются.

ДВС-синдром может протекать: молниеносно (от нескольких минут до нескольких часов или одних суток); остро (1-10 суток); подостро (до 1 месяца); хронически (более 1 месяца); рецидивирующе (волнообразно).Показатели оценки системы гемостаза при патологии представлены в таблице 17.

Таблица 17

Показатели оценки системы гемостаза при патологии

Лечебные мероприятия при ДВС-синдроме направлены на устранение причины, восстановление микроциркуляции в органах и нормализацию их функции.