Диагностические критерии неспецифиеского аортоартериита Американской ревматологической ассоциации пересмотра 1990 г.

Диагноз НАА считают достоверным при наличии не менее 3 критериев из приведенных ниже:

1. Возраст больных меньше 40 лет.

2. Перемежающая хромота.

3. Снижение пульса на лучевой артерии.

4. Разница давления на плечевых артериях больше 10 мм.рт.ст.

5. Систолический шум над подключичными артериями и/или над аортой.

6. Ангиографические признаки стеноза аорты и/или проксимальных участков ее крупных ветвей – плечеголовной, левых подключичной и сонной, чревных, верхней и нижней брыжеечных, подвздошных артерий при отсутствии атеросклеротического поражения и фибромускулярной дисплазии этих сосудов.

Дифференциальный диагноз.

Проводят с гигантоклеточным височным артериитом Хортона, атеросклерозом.

В отличие от НАА, которым болеют люди моложе 40 лет, гигантоклеточный височный артериит возникает лиц пожилого и старческого возраста. В противоположность НАА при височном артериите не поражается брюшной отдел аорты и ее ветви, отсутствует синдром перемежающейся хромоты. Гигантоклеточный височный артериит часто протекает вместе с ревматической полимиалгией, чего не бывает при НАА.

В отличие от атеросклеротического поражения аорты и ее ветвей при НАА имеет место острый период заболевания с повышением температуры, артралгией, миалгией, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. При НАА отсутствуют типичные для атеросклероза нарушения обмена липидов. Атеросклероз не вызывает поражения легочной артерии, что нередко бывает у больных с НАА.

План обследования.

1. Общий анализ крови.

2. Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины, СРП.

3. Иммунологический анализ: ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, антитела к кардиолипину.

4. Ультразвуковое (в том числе допплеровское) исследование аорты и ее крупных ветвей, легочной артерии.

5. Эхокардиографическое исследование.

6. Селективная аортография.

7. ЭКГ.

Лечение.

В острый период назначают глюкокортикоидные препараты – преднизолон перорально по 30-100 мг в сутки до стихания признаков воспаления. При недостаточной эффективности такого лечения дополнительно назначают метотрексат перорально в средней дозе 15 мг в неделю. Если отсутствует эффект такой сочетанной терапии, при возникновении противопоказаний к применению глюкокортикоидных препаратов назначают циклофосфан в дозе 2 мг/кг в сутки.

Резко выраженная активность воспалительного процесса, возникновение угрожающих жизни сосудистых нарушений требует проведения пульс терапии. В течение трех дней ежедневно парентерально вводится по 1000 мг метилпреднизолона. Во второй день дополнительно вводят парентерально 1000 мг циклофосфана.

В острый период для предотвращения тромбозов возможно применение гепарина по 2,5-5 ЕД подкожно 4 раза в сутки.

Для лечения артериальной гипертензии применяются блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы. Назначать ингибиторы АПФ больным со стенозирующим поражением почечных артерий нельзя.

Для стабилизации гемодинамики используют препараты с антиагрегантным эффектом (аспирин, курантил, клопидогрель), положительно влияющие на микроциркуляцию (пентоксифиллин, ксантинола никотинат).

Для устранения последствий субтотальной или тотальной окклюзии пораженных артериальных стволов проводят хирургическое ангиопротезирование.

Прогноз.

Прогноз зависит от возраста заболевшего. В молодом возрасте (до 20 лет) обычно развивается прогностически неблагоприятная быстропрогрессирующая форма заболевания. Адекватное и своевременное лечение значительно продляет жизнь больных. Долговременная выживаемость составляет в настоящее время 80-90%. Смерть может наступить от инсульта, декомпенсированной сердечной, почечной недостаточности.