МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАНГИИТ

Определение.

Микроскопический полиангиит (МП) - системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов микроциркуляторного русла – артериол, капилляров, венул.

МКБ 10:М31.8 - Другие уточненные некротизирующие васкулопатии.

Этиология.

Этиология неизвестна. Это аутоиммунное заболевание с появлением антинейтрофильных антител. Возникает у генетически предрасположенных лиц.

Патогенез.

Циркулирующие в крови антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела, специфичные к миелопероксидазе (МПО-АНЦА) разрушают нейтрофилы. Высвобождающиеся из гранул цитоплазмы нейтрофилов цитотоксические вещества (различные протеазы, атомарный йод, перекись водорода и др.) вызывают некротические изменения в стенке сосудов, активируют факторы воспалительного процесса, но без формирования гранулем.

Преимущественно поражаются верхние дыхательные пути, легкие, почки, кожные покровы.

Клиническая картина.

Начинается заболевание с неспецифических симптомов, напоминающих затянувшийся грипп: лихорадка, выраженная общая слабость, миалгии, артралгии. Больной теряет массу тела.

На коже появляются пальпируемая пурпура, кровоизлияния, очаги некрозов, изъязвления.

Возникают поражения глаз в виде эписклерита.

Изменения нервной системы проявляются симптомами периферического полиневрита.

Обнаруживаются воспалительные изменения дыхательных путей: некротические ринит, гайморит, фронтит. Нередко в воспалительный процесс вовлекается среднее ухо.

В связи с поражением легких больных начинают беспокоить боли в грудной клетке, кашель, часто с кровохарканьем. Возможны эксцессы легочных кровотечений. Аускультативно в легких рассеянные сухие хрипы, незвучные крепитации.

Патологические изменения в почках долго остаются клинически латентными. Симптомы прогрессирующей почечной недостаточности обычно являются первым клиническим проявлением некротизирующего гломерулонефрита, обязательно возникающего при МП. Поражение почек обычно не сопровождается артериальной гипертензией.

Диагностика.

Общий анализ крови: умеренная нормохромная анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ.

Биохимический анализ: увеличение содержания в сыворотке крови фибрина, серомукоида, сиаловых кислот. При почечной недостаточности увеличивается концентрация креатинина, мочевины, калия.

Иммунологическое исследование обнаруживает достаточно специфический для МП признак – миелопероксидазные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (МПО-АНЦА).

Общий анализ мочи: снижение удельного веса, протеинурия, гематурия, лейкоцитурия.

На рентгенограммах черепа выявляются признаки гайморита, фронтита. На рентгенограммах грудной клетки деструктивные изменения в легких отсутствуют.

Биопсия легких – некротизирующий альвеолит без гранулематоза.

Биопсия почек – фокально-сегментарный некротизирующий гломерулонефрит.