Дифференциальный диагноз.

Проводится с гранулематозом Вегенера, ангиитом Чарга-Стросса, синдромом Гудпасчера.

При МП в отличие от гранулематоза Вегенера не возникают деструктивные изменения в верхних дыхательных путях. Вместе с тем при МП тяжелее поражаются почки с исходом в декомпенсированную почечную недостаточность. При МП в биоптатах легких и почек отсутствуют гранулемы, которые обязательно выявляются у больных с гранулематозом Вегенера. Для гранулематоза Вегенера характерно появление в крови ПР-АНЦА, тогда как при МП выявляются МПО-АНЦА.

МП отличается от ангиита Чарга-Стросса отсутствием бронхиальной астмы, гиперэозинофилии в крови, эозинофильных периваскулярных инфильтратов и некротизирующегося эозинофильного гранулематоза в биоптатах легких и почек. При ангиите Чарга-Стросса выявляются перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (П-АНЦА), которых нет у больных с МП.

При синдроме Гудпасчера также как и при МП имеет место поражение легких и почек. Характерны кровохарканье, прогессирующая почечная недостаточность. В отличие от МП при синдроме Гудпасчера возникают внутриальвеолярные кровоизлияния, которые на рентгенограммах образуют облаковидные тени высокой интенсивности. При синдроме Гудпасчера не поражаются верхние дыхательные пути. Иммунологический анализ выявляет при этом синдроме патологические аутоантитела к коллагену IY-типа с а-3-цепью, тогда как при МП выявляются антинейтрофильные антитела типа МПО-АНЦА.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Биохимический анализ крови: фибрин, серомукоид, гаптоглобины, мочевина, креатинин, калий.

· Иммунологическое исследование: выявление миелопероксидазных антинейтрофильных цитоплазматических антител (МПО-АНЦА).

· Общий анализ мочи.

· Рентгенография легких, придаточных пазух носа.

· Биопсия легких.

· Биопсия почек.

Лечение.

В типичных случаях назначают пероральный прием преднизолона в дозе 1 мг/кг в комбинации с циклофосфаном 2 мг/кг в сутки.

При медленно прогрессирующей форме заболевания проводят комбинированную пероральную терапию преднизолоном 0,5-1 мг/кг и азатиоприном – 2,5 мг в день.

При быстро прогрессирующем течении проводят пульс-терапию глюкокортикоидами и цитостатиками. Три дня подряд ежедневно вводят по 1000 мг метилпреднизолона. Во второй день дополнительно вводят 1000 мг циклофосфана. Процедуру повторяют каждый месяц до достижения ремиссии.

Проводят сеансы плазмофереза.

Больным с декомпенсированной почечной недостаточностью при превышении уровня калия в крови критической границы в 6,5 мкмоль/л назначают гемодилиз.

Прогноз.

Без лечения прогноз неблагоприятный. При своевременно начатом и интенсивном лечении продолжительность жизни больных может достигать 3-5 лет.