Клиническая картина.

Типичны жалобы на общую слабость, похудение, лихорадку, боли в мышцах, суставах. Большинство больных предъявляют жалобы на постоянный насморк, боли в носу, во рту, в горле. Их беспокоит гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, рта, носоглотки, боли в ушах, кашель, нередко с кровохарканьем.

При объективном исследовании выявляются язвенно-некротические поражения слизистой рта, носоглотки, носа, иногда перфорация носовой перегородки, седловидная деформация носа.

Возможны поражения кожи в виде геморрагической сыпи, язвенно-некротических очагов.

Часто возникает офтальмопатия в виде эписклерита, орбитальной гранулемы, вызывающей экзофатальм, ишемию зрительного нерва с тяжелыми нарушениями зрения вплоть до слепоты.

Объективно выявляются симптомы плеврита, легочной инфильтрации, полостей в легких.

Типичный для ГВ некротизирующий васкулит с фокально-сегментарным поражением почечных клубочков проявляется объективной, инструментальной и лабораторной симптоматикой гломерулонефрита. Он нередко принимает быстро прогрессирующее течение, приводя к декомпенсированной почечной недостаточности, которая часто является непосредственной причиной смерти больного.

Поражение нервной системы сопровождается симптоматикой асимметричной полинейропатии.

В клиническом течении ГВ выделяются 4 стадии:

· Риногенная стадия. Характеризуется гранулематозным гнойно-некротическим или язвенно-некротическим риносинуситом, назофарингитом, ларингитом, деструктивными изменениями перегородки носа, глазницы, среднего уха.

· Легочная стадия. Характеризуется распространением васкулита и гранулематозных поражений на легкие. Появляются симптомы плеврита, легочной инфильтрации. Обнаруживаются полости в легких.

· Генерализованная стадия. Вместе с дыхательными путями поражаются сердце, органы пищеварения, почки, мочевыводящий тракт, другие органы.

· Терминальная стадия. Соответствует периоду возникновения декомпенсированной почечной, легочной, сердечной недостаточности.

Диагностика.

Лабораторные исследования демонстрируют неспецифические сдвиги: умеренную нормохромную анемию, увеличение СОЭ, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз.

При биохимическом исследовании выявляются гипергаммаглобулинемия, повышенный уровень серомукоида, гаптоглобинов, фибрина. При поражении почек нарастает уровень мочевины, креатинина.

В большинстве случаев тест на ревматоидный фактор положительный.

Содержание комплемента в крови снижено.

Специфичным для ГВ является иммунологический тест на присутствие в крови антинейтрофильных цитоплазматических аутоантилел к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

В анализах мочи микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.

На рентгенограммах черепа и грудной клетки деструктивные поражения перегородки носа, придаточных пазух, инфильтраты в легких, нередко с полостями распада, экссудативный плеврит.

Гистологическое исследование биоптатов слизистой носа выявляет характерные для ГВ признаки воспаления в стенке средних и мелких сосудов, гранулемы в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах.

Биопсия почек дает морфологические доказательства некротизирующего васкулита мелких артерий, фокально-сегментарного гломерулонефрита.

Существует 5 критериев для предположения диагноза ГВ.

· Патологические изменения в легких, выявляемые при рентгенографии грудной клетки (инфильтраты в легких, полости).

· Язвы в полости рта и/или выделения из носа.

· Патологические изменения осадка мочи.

· Гранулематозное воспаление, определяемое при гистологическом исследовании.

· Кровохарканье

Запомнить эти критерии можно используя англоязычное мнемоническое сокращение ROUGH (грубый):

R = Chest Radiograph (изменения на рентгенограммах грудной клетки).

О = Oral ulcers (язвы полости рта).

U = Urinary sediment (осадок мочи).

G = Granulomas (гранулемы).

Н = Hemoptysis (кровохарканье).

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера Американской ассоциации ревматологов пересмотра 1990 г.