Дифференциальный диагноз.
Типичным для УП является присутствие в крови Ц-АНЦА и поражение мышечных артерий среднего калибра с преимущественно гранулоцитарной (обострение) и/или мононуклеарной инфильтрацией их стенки, формирование аневризм сосудов. Для УП не характерен гломерулонефрит. Почечная недостаточность если и возникает, то вследствие поражения ветвлений почечных артерий среднего калибра, но не капилляров и клубочков.
Необходимо проводить дифференциальный диагноз УП с микроскопическим полиангиитом и ангиитом Чарга –Стросса.
Микроскопический полиангиит - некротизирующий системный васкулит, при котором в отличие от УП воспалительный процесс локализуется в мелких, "микроскопических" сосудах - артериолах, капиллярах, венулах. Поражаются в первую очередь сосуды легких и почек. Отличительный признак этого заболевания - некротизирующий гломерулонефрит, чего не бывает при УП. Микроскопический полиангиит встречается гораздо чаще, чем узелковый полиартериит.
Ангиит Чарга-Стросса – гранулематозный васкулит мелких артерий с гиперэозинофильной бронхиальной астмой. Кроме бронхиальной астмы и эозинофилии для этой болезни характерны летучие инфильтраты в легких, изменения в придаточных пазухах носа, нейропатия, аллергия. В отличие от УП специфическим признаком васкулита Чарга-Стросса является присутствие в крови МПО-АНЦА (миелопероксидазных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител), а также наличие эозинофильных периваскулярных инфильтратов, некротизирующихся эозинофильных гранулем в гистологических препаратах.
План обследования.
· Общий анализ крови.
· Общий анализ мочи.
· Биохимический анализ крови: фибрин, серомукоид, гаптоглобины, общий белок и белковые фракции, мочевина, креатинин, АСТ, АЛТ.
· Иммунологический анализ: маркеры вируса гепатита В, присутствие цитоплазматических антинейтрофильных цитоплазматических антител (Ц-АНЦА).
· Селективная ангиография.
· Ультразвуковое (двумерное и доплеровским методом) исследование сосудов, в том числе непарных висцеральных артерий брюшной полости, почечных артерий.
· Гистологическое исследование кожно-мышечного лоскута.
Лечение.
Для быстрой и эффективной индукции ремиссии проводят пульс-терапию высокими дозами метилпреднизолона - по 1000 мг в день в течение 3 дней с добавлением во второй день 1000 мг циклофосфана.
Вместо пульс-терапии индукцию ремиссии можно достичь назначением преднизолона в дозе 1 мг/кг в день - 1 месяц. Затем в течение 2-3 месяцев дозу постепенно уменьшают на 2,5 мг каждые 10 дней, пока не достигается половинная доза по отношению к исходной. Эту дозу преднизолона продолжают давать еще 1 месяц. Затем дозировку снова начинают медленно снижать до минимальной, при которой сохраняется поддержка ремиссии.
Для увеличения эффективности терапии вместе с преднизолоном с самого начала лечения следует назначать прием циклофосфамида - 2 мг/кг в течение 1 года.
Действенность терапии преднизолоном и цитостатиками возрастает при включении в схему лечения иммуноглобулина G. Препарат вводится внутривенно по 1000 мг в день в течение 3 дней. Возможно повторение до 6 таких циклов. Особенно в тех случаях, когда есть необходимость отказаться от цитостатиков - беременность, лейкопения, бактериальные и вирусные инфекции. Цитостатики также противопоказаны при наличии признаков репликации вирусов гепатита В и С (выявление HBEAg, HBV-ДНК, HCV-РНК).
Хорошим лечебным эффектом обладает плазмоферез.
Наличие инфекции HBV и HCV является показанием для сочетанного лечения глюкокортикоидами и противовирусными препаратами (человеческим лейкоцитарным интерфероном, лейкинфероном, рекомбинантным интерфероном – интроном и др.).
Для профилактики тромбозов применяют антиагреганты (аспирин, дипиридамол, клопидогрель), низкомолекулярный гепарин. При повышении артериального давления назначают блокаторы кальциевых каналов, селективные бета-адреноблокаторы, мочегонные препараты. Ингибиторы АПФ при реноваскулярной форме артериальной гипертензии противопоказаны.
Прогноз.
Летальность при УП без лечения достигает 85% в течение 5 лет. Адекватное лечение позволяет продлить жизнь на 2-3 года.
Дата добавления: 2016-06-05; просмотров: 1413;