Клиническая картина.

Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах.

Острая форма характеризуется внезапным появлением лихорадки с температурой тела до 39-40⁰С. Сразу же возникают боли, слабость в мышцах, артралгии, артрит, кожная эритема. Стремительно развивается генерализованное поражение всей скелетной мускулатуры. Быстро прогрессирует миопатия. За короткий промежуток времени больной становится практически полностью обездвиженным. Возникают тяжелые нарушения глотания, дыхания. Появляются и стремительно декомпенсируют поражения внутренних органов, в первую очередь сердца. Продолжительность жизни при острой форме заболевания не превышает 2-6 месяцев.

Подострое течение характеризуется отсутствием у больного запоминающего начала заболевания. Возникают миалгии, артралгии, постепенно нарастающая мышечная слабость. После солнечных инсоляций формируется характерная эритема на лице, открытых поверхностях грудной клетки. Появляются признаки поражения внутренних органов. Полное развертывание клинической картины заболевания и летальный исход наступают через 1-2 года.

Хроническая форма отличается доброкачественностью, циклическим течением с длительными периодами ремиссии. Это вариант болезни редко приводит к быстрому летальному исходу, ограничиваясь умеренными, нередко локальными атрофическими и склеротическими изменениями мышц, кожных покровов, нерезко выраженной миопатией, компенсированными изменениями внутренних органов.

Мышечная патология является наиболее ярким признаком ДМ-ПМ. Больные отмечают появление у себя прогрессирующей слабости, которая обычно сопровождается миалгиями разной интенсивности. При объективном исследовании пораженные мышцы тестоватые за счет отека, с пониженным тонусом, болезненные. С течением времени объем вовлеченных в патологический процесс мышц уменьшается в результате атрофии и фиброза.

Изменяются в первую очередь проксимальные группы скелетных мышц. Дистальные группы мышц рук и ног вовлекаются позже.

Воспаление и фиброз мышц грудной клетки, диафрагмы нарушает вентиляцию легких, приводя к гипоксемии, повышению давления в легочной артерии.

Поражение поперечно-полосатой мускулатуры глотки и проксимального отрезка пищевода нарушают процессы глотания. Больные легко поперхиваются. Жидкая пища может выливаться через нос. Поражение мышц гортани изменяет голос, который становится неузнаваемо хриплым, с носовым тембровым оттенком.

Глазодвигательные, жевательные, другие мышцы лица обычно не поражаются.

Патологические изменения кожных покровов характерны для ДМ и необязательны для ПМ. Возможны следующие варианты поражения кожи:

· Фотодерматит – повышенная чувствительность к солнечным ожогам открытых поверхностей кожи.

· Периорбитальные отек и эритема кожи лица в форме очков.

· Эритема кожи лица в виде «бабочки» или груди в форме «декольте».

· Признак Готтрона – пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или такие же пятна на коже разгибательной поверхности суставов кистей рук.

· Эритема на коже разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов.

· Покраснение и шелушение кожи ладоней («рука механика»).

· Телеангиоэктазии.

Суставная патология при ДМ-ПМ ограничиваются артралгиями, скованностью, симптомами симметричного неэрозивного артрита мелких суставов кистей рук. Реже такой же артрит возникает в локтевых, плечевых, коленных, голеностопных суставах.

Очаговый кальциноз обычно обнаруживается у молодых больных с ювенильной формой дерматополимиозита. Кальцификаты в виде плотных безболезненных узелков выявляются расположенными внутрикожно, подкожно на фасциальной поверхности и внутри пораженных мышц. Локальные отложения извести чаще возникают в мышцах плечевой, ягодичной областей, на голенях.

При ДМ-ПМ нередко формируется синдром Шегрена с характерными проявлениями в виде ксерофтальмии, ксеростомии с увеличением околоушных слюнных желез.

Иммуннокомплексный васкулит лежит в основе вазоспастического синдрома Рейно часто возникающего при ДМ-ПМ. Характерны жалобы на приступы внезапного «омертвления» рук после воздействия на них холодом, во время эмоциональных реакций, без явных причин. Пальцы кистей рук становятся ледяными, мертвенно бледными. Через небольшой промежуток времени появляются боли в пальцах, кожа на которых становится багрово-красной, отечной.

Поражение сердца является прогностически очень серьезным проявлением ДМ-ПМ. Миокардит, фиброз миокарда могут вызывать различные нарушения ритма, проводимости вплоть до полной А-В блокады. А также явиться причиной формирования вторичной дилятационной кардиомиопатии с быстрой декомпенсацией сердечной недостаточности.

Для больных с ДМ-ПМ характерны одышка, непродуктивный кашель, диффузный цианоз. В легких выслушиваются рассеянные сухие хрипы, незвучные крепитации. Легочные нарушения обусловлены формированием фиброзирующего альвеолита, базального пневмофиброза. У больных часто возникают пневмонии в связи с нарушениями вентиляции легких, вызванными поражением мышц грудной клетки и диафрагмы, аспирацией пищи в дыхательные пути.

Характерно поражение пищеварительной системы. В первую очередь это дисфагия, вызываемая поражением поперечно-полосатых мышц языка, глотки, верхнего отрезка пищевода, нарушениями секреции слюнных желез (синдром Шегрена). Возникают эрозивно-язвенные поражения дистального отрезка пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, обусловленные васкулитом мелких сосудов. Иногда возникает доброкачественный реактивный гепатит с умеренной гепатомегалией и незначительными нарушениями функции печени. В отдельных случаях появляется гепатоспленомегалия в сочетании с лимфаденопатией.

Патология нервной системы при ДМ-ПМ проявляется полиневритом с нарушениями чувствительности, гиперстезией, гипералгезией, арефлексией.

Поражения почек возникает редко. Только в единичных случаях может иметь место клинически бессимптомная протеинурия.

Диагностика.

· Общий анализ крови: умеренная гипохромная анемия, умеренный лекйоцитоз, увеличенная СОЭ при активном патологическом процессе.

· Биохимический анализ крови: повышено содержание миоглобина, креатина, мочевой кислоты, фибриногена, серомукоида, гаптоглобинов, альфа-2- и гамма-глобулинов; повышена активность креатинфосфокиназы, аспарагиновой трансаминазы, альдолазы, лактатдегидрогеназы. Положительный тест СРП. У больных в терминальной фазе заболевания с преобладанием фиброза мышечной ткани содержание в крови миоглобина, креатина, активность сывороточных ферментов уменьшаются.

· Общий анализ мочи без отклонений. Очень редко – небольшая протеинурия.

· В моче выявляется повышенное содержание креатина, миоглобин.

· Иммунологический анализ: увеличено содержание ЦИК, иммуноглобулинов IgG и IgM, высокий титр аутоантител к нуклеопротеидам, растворимым ядерным антигенам, антитела Mi2, Jo1, SRP.

· Электромиографическое исследование: нормальная электрическая активность при расслабленных мышцах, низкоамплитудная при произвольных сокращениях; короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции.

· ЭКГ: уменьшение амплитуды QRS-комплекса, диффузные изменения миокарда левого и правого желудочков, политопная экстрасистолия, А-В-блокады различной степени.

· Эхокардиограмма: дилатация камер сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка.

· Ультразвуковое исследование: кальцинаты в мышцах.

· Рентгенография: кальцинаты в мышцах, умеренный диффузный остеопороз костей; признаки фиброзирующего альвеолита, базального пневмофиброза. В тяжелых случаях выявляются пневмонии, нередко аспирационные.

· Биопсия кожно-мышечного лоскута (исследование должно проводиться до начала лечения глюкокортикоидными препаратами): миозит с фрагментацией, утратой поперечной исчерченности миофибрилл; базофилия саркоплазматического ретикулума миоцитов, участки некроза, фиброза; круглоклеточная лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация мышечной ткани.

Клинико-лабораторные критерии активности патологического процесса у больных ДМ-ПМ:

· I ст. – минимальная активность. Нормальное содержание лейкоцитов. СОЭ менее 20 мм/час. СРП (+). Гамма-глобулины менее 21%.

· II ст. – умеренная активность. Лейкоцитоз до 9х10⁹/л. СОЭ от 21 до 40 мм/час. СРП (++). Гамма-глобулины от 21 до 23 %.

· III ст. – высокая активность. Лейкоцитоз свыще 10х10⁹/л. СОЭ свыше 40 мм/час. СРП (+++). Гамма-глобулины свыше 23%.

Международные критерии диагностики ДМ-ПМ (Tanimoto et al., 1995).

1. Поражение кожи

1.1. Гелиотропная (вызываемая солнечной инсоляцией) сыпь на лице в виде пурпурно-красной сыпи на веках, периорбитальной эритемы в форме «очков».

1.2. Признак Готтрона - пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или такие же пятна на коже разгибательной поверхности суставов кистей рук.

1.3. Эритема на коже разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов.

2. Проксимальная мышечная слабость верхних и нижних конечностей.

3. Миалгии или боли в мышцах при пальпации.

4. Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови.

5. Миогенные изменения на электромиограмме: короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции.

6. Выявление антител к Jo1 (антитела к гистидил-тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системной воспалительной реакции: температура тела выше 37⁰С, положительный тест на СРП, увеличение СОЭ более 20 мм/час.

9. Характерные результаты морфологического исследования препаратов кожно-мышечного лоскута, полученных до начала лечения больного глюкокортикоидами: миозит с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией миофибрилл; базофилия саркоплазматического ретикулума миоцитов, очаги некроза, фиброза, регенерации миоцитов; лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация мышечной ткани.

Наличие как минимум одного типа поражения кожи (подпункты 1.1, 1.2, 1.3) и не менее 4-х признаков от 2 до 9 пунктов соответствуют диагнозу ДМ. Наличие 4-х и более признаков от 2 до 9 пунктов свидетельствует в пользу диагноза ПМ.