Дифференциальный диагноз.

Проводится в первую очередь с очаговой склеродермией, другими диффузными заболеваниями соединительной ткани – ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом-полимиозитом.

Различают бляшечную, каплевидную, кольцевидную, линейную формы очаговой (местной) склеродермии. В отличие от лимитированной и диффузной форм СС при очаговой склеродермии в патологический процесс не вовлекаются кожные покровы пальцев рук и лица. Системные проявления возникают редко и только при длительном течении болезни.

Ревматоидный артрит и СС легче разграничить при формировании у больных СС суставного синдрома в виде псевдоартрита с индуративно-склеротическим поражением периартикулярных кожных покровов. Рентгенологически в этих случаях нет серьезных поражений самого сустава. Однако и при СС, и при ревматоидном артрите может возникать симметричный полиартрит мелких суставов кистей рук, с характерной скованностью, тенденцией к анкилозированию. При таких обстоятельствах дифференциации заболеваний в пользу СС помогает выявление симптомов индуративного, а затем склеротического поражения кожи пальцев рук, лица, а при диффузной форме СС - кожи других участков тела. Для СС характерно поражение легких (пневмофиброз), чего не бывает у больных ревматоидным артритом.

Дифференциальная диагностика с системной красной волчанкой основана на выявлении специфических для СС поражений кожных покровов. При волчанке в отличие от СС полиартрит доброкачественный, никогда не приводит к деформациям, анкилозированию суставов. Волчаночный псевдоартрит - синдром Жакку - артропатия со стойкими деформациями суставов за счет поражения сухожилий, связок. Она протекает без эрозивного артрита. Отличается от склеродермического псевдоартрита отсутствием сращения суставной сумки с индуративно измененной или склерозированной кожей над пораженным суставом. Диффузную форму заболевания можно отграничить от системной красной волчанки по присутствию в крови специфичных для СС аутоантител к антигену Scl-70.

Для СС в отличие от дерматомиозита-полимиозита характерны индуративные и склеротические поражения кожи, вторичная умеренно выраженная миопатия. При дерматомиозите-полимиозите в крови выявляются высокие показатели активности креатинфосфокиназы, чего не бывает при классических вариантах СС. Если же имеет место сочетание симптомов СС с признаками дерматомиозита-полимиозита, то следует рассматривать вероятность диагноза перекрестного (overlap) синдрома системного поражения соединительной ткани.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Общий анализ мочи.

· Содержание оксипролина в моче.

· Биохимический анализ крови: фибриноген, общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины, оксипролин.

· Иммунологический анализ: аутоантитела к Scl-70, аутоантитела к центромерам, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, LE-клетки, ЦИК.

· Биопсия кожно-мышечного лоскута.

· Тонкоигольная биопсия щитовидной железы.

· Рентгенологическое исследование кистей рук, пораженных локтевых, коленных суставов.

· Рентгенография грудной клетки.

· ЭКГ.

· Эхокардиография.

· Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.

Лечение.

Тактика лечения подразумевает выполнение следующих воздействий на организм больного:

· Торможение активности облитерирующего эндартериита мелких сосудов, склерозирования кожи, фиброза внутренних органов.

· Симптоматическое лечение болевого (артралгии, миалгии) и других синдромов, нарушенных функций внутренних органов.

Для подавления избыточного коллагенообразования у больных с активным воспалительным процессом, подостром течении СС назначается:

· D-пенициламин (купренил) перорально по 0,125-0,25 в сутки через день. При неэффективности дозировку повышают до 0,3-0,6 в сутки. Если прием D-пенициламина сопровождается появлением кожных высыпаний, его дозу уменьшают и добавляют к лечению преднизолон – 10-15 мг/сутки внутрь. Появление на фоне такого лечения нарастающей протеинурии является основанием для полной отмены D-пенициламина.

Для снижения активности механизмов синтеза коллагена, особенно при неэффективности или возникновении противопоказаний для D-пенициламина, можно применить:

· колхицин – 0,5 мг/сутки (3,5 мг в неделю) с постепенным повышением дозы до 1-1,5 мг/сутки (около 10 мг в неделю). Препарат можно принимать в течение полутора-четырех лет подряд.

При диффузной форме СС с выраженными и тяжелыми системными проявлениями целесообразно применить иммуносупрессивные дозы глюкокортикоидов и цитостатиков.

· преднизолон перорально по 20-30 мг/сутки до достижения клинического эффекта. Затем дозировку препарата медленно уменьшают до поддерживающей – 5-7,5 мг/сутки, которую рекомендуют принимать в течение 1 года.

При отсутствии эффекта, возникновении побочных реакций на прием больших доз глюкокортикоидов, используют цитостатики:

· Азатиоприн перорально 150-200 мг/сутки в сочетании с пероральным приемом 15-20 мг/сутки преднизолона в течение 2-3 месяцев.

При хроническом течении СС с преимущественно кожными проявлениями, минимальной активности фиброзирующего процесса, следует назначать аминохинолиновые препараты:

· Гидроксихлорохин (плаквенил) 0,2 – 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

· Хлорохин (делагил) 0,25 – 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

Симптоматические средства предназначены в первую очередь для компенсации вазоспастической реактивности, лечения синдрома Рейно, других сосудистых нарушений. С этой целью применяются блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, антиагреганты:

· Нифедипин – до 100 мг/сутки.

· Верапапил - до 200-240 мг/сутки.

· Каптоприл – до 100-150 мг/сутки.

· Лизиноприл – до 10-20 мг/сутки.

· Курантил – 200-300 мг/сутки.

При суставном синдроме показаны препараты из группы нестероидных противововпалительных средств:

· Диклофенак-натрий (ортофен) 0,025-0,05 – 3 раза в день внутрь.

· Ибупрофен 0,8 – 3-4 раз в день внутрь.

· Напроксен 0,5–0,75 - 2 раза в день внутрь.

· Индометацин 0,025-0,05 – 3 раза в день внутрь.

· Нимесулид 0,1 – 2 раза в день внутрь. Этот препарат селективно действует на ЦОГ-2 и поэтому может применяться у больных с эрозивно-язвенными поражениями пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, которым неселективные нестероидные противовоспалительные препараты противопоказаны.

Для местного лечения можно использовать 25-50% раствор димексида в виде аппликаций на пораженные участки кожи на 20-30 минут ежедневно - до 30 аппликаций на курс лечения. Показаны сульфатированные гликозаминогликаны в мазях. Можно применять лидазу путем внутрикожных инъекций, электрофореза, фонофореза в индуративно измененные участки кожи.

Прогноз.

Определяется патоморфологическим вариантом болезни. При лимитированной форме прогноз достаточно благоприятный. При диффузной форме зависит от развития и декомпенсации поражения почек, легких, сердца. Своевременное и адекватное лечение существенно продляет жизнь больных СС.