Дифференциальный диагноз.

Проводится с системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, опухолевым поражением, инфекционными и паразитарными заболеваниями.

В отличие от ДМ-ПМ при системной склеродермии редко возникает выраженная, обездвиживающего больного миопатия, отсутствуют морфологические признаки тяжелого воспалительного процесса в мышечных тканях с переходом в фиброз. При ДМ-ПМ не поражается кожа пальцев кистей рук, отсутствует склероз кожи, сращение ее с подлежащими сухожилиями, надкостницей. Не возникает фиброзирующий полиартрит. Вместе с тем, в некоторых случаях не удается дифференцировать между собой ДМ-ПМ и системную склеродермию. В таких случаях приходится ставить диагноз перекрестного (overlap) синдрома диффузного поражения соединительной ткани.

Принципиальные отличия от ревматоидного артрита заключаются в отсутствии у больных ДМ-ПМ рентгенологических признаков эрозивного артрита, характерных объективных симптомов ревматоидной кисти, ревматоидной стопы. При ревматоидном артрите не возникают изменения кожи типичные для ДМ.

В отличие от системной красной волчанки при ДМ-ПМ не бывает тяжелых поражений почек. Отсутствует склонность к возникновению бородавчатого эндокардита с осложнениями в виде множественной тромбоэмболии в сосуды внутренних органов, формирования недостаточности митрального и/или аортального клапанов. Для ДМ-ПМ не характерны полисерозиты. У больных с системной красной волчанкой в крови не определяются специфические для ДМ-ПМ маркеры – антитела Mi2, Jo1, SRP.

Возникновение ДМ-ПМ, особенно у лиц пожилого возраста, всегда должно настораживать по поводу возможного канцерогенеза. Исходя из этих соображений всем больным с ДМ-ПМ необходимо проводить детальный онкологический скрининг внутренних органов.

Для исключения инфекционного процесса, паразитарной инвазии в качестве причины ДМ-ПМ следует тщательно анализировать анамнез больных для установления возможных условий заражения. При подозрении на инфекцию или паразитоз необходимо провести тщательное обследование больного с привлечением инфекционистов.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Общий анализ мочи.

· Анализ мочи на содержание миоглобина, креатина.

· Биохимический анализ крови: миоглобин, креатин, мочевая кислота, фибриноген, серомукоид, гаптоглобин, общий белок и фракции, СРП, креатинфосфокиназа, аспарагиновая трансаминаза, альдолаза, лактатдегидрогеназа.

· Иммунологический анализ: ЦИК, содержание иммуноглобулинов, антитела к нуклеопротеидам, растворимым ядерным антигенам, антитела Mi2, Jo1, SRP.

· Электромиографическое исследование.

· ЭКГ.

· Эхокардиограмма.

· Ультразвуковое исследование мышц.

· Рентгенография мягких тканей (мышц), пораженных суставов.

· Рентгенография легких.

· Биопсия кожно-мышечного лоскута.

Лечение.

Задачей лечебных мероприятий у больных ДМ-ПМ является:

· Торможение, или полная ликвидация иммунновоспалительного фиброзирующего процесса в мышцах, коже, мелких сосудах, тканях внутренних органах.

· Симптоматическая коррекция нарушенных функций в организме больного.

Для подавления иммунновоспалительной гиперреактивности используются глюкокортикоидный препараты.

· При остром ДМ-ПМ с высокой активностью назначается пероральный прием преднизолона - 1,5 мг/кг/ сутки.

· Подострое течение с умеренной активностью требует уменьшения дозировки преднизолона до 1 мг/кг/сутки.

· В связи с обострением хронической формы ДМ-ПМ преднизолон дают в дозе 0,5 мг/кг/сутки.

Препарат принимают, разделив указанных выше дозы на три приема в день. Длительность лечения 2-3 месяца. При отсутствии эффекта в течение 4 недель суточную дозу преднизолона увеличивают на 25% ежемесячно, но не превышают уровень в 2 мг/кг/сутки. Появление положительной клинической и лабораторной динамики позволяет начать медленное снижение дозировки до поддерживающего уровня. На первом году болезни этот уровень составляет 30-40 мг/сутки, на втором-третьем году – 10-20 мг/сутки. Следует помнить, что глюкокортикоиды сами могут вызывать миопатию.

Для повышения эффективность терапии, особенно если есть противопоказания к применению глюкокортикоидов, назначают иммунодепрессанты:

Метотрексат – перорально по 7,5 мг в неделю или внутривенно по 0,2 мг/кг в неделю. При отсутствии эффекта дозу постепенно увеличивают на 0,2-0,25 мг в неделю до достижения клинического эффекта, но не превышая уровень в 25 мг в неделю.

Азатиоприн – внутрь по 1 мг/кг/сутки с повышением дозы через 1,5-2 месяца до 1,5 мг/кг/сутки, а при отсутствии клинического эффекта и побочных действии ее постепенно доводят до 2,5 мг/кг/сутки. Достигнув клинического результата дозировку препарата начинают постепенно снижать до уровня, необходимого для поддержки ремиссии.

При остром течении ДМ-ПМ, высокой активности патологического процесса с прогрессирующей дисфагией, миопатией мышц участвующих в дыхании, тяжелом поражении миокарда можно провести пульс терапию большими дозами глюкокортикоидов и иммунодепресантов. В течение трех дней подряд ежедневно вводят внутривенно капельно в течение 30 минут 1000 мг метилпреднизолона, а во второй день еще и 1000 мг циклофосфана. Через месяц этот цикл повторяют.

При хроническом течении ДМ-ПМ без признаков активности патологического процесса показаны аминохинолиновые препараты.

· Плаквенил 0,2 – 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

· Делагил 0,25 – 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

При явлениях иммуннокомплексного васкулита, формировании синдрома Рейно показаны повторные сеансы плазмофереза.

Мучительные мышечные, суставные боли являются показанием для применения нестероидных противовоспалительных препаратов.

· Диклофенак-натрий (ортофен) 0,025-0,05 – 3 раза в день внутрь.

· Ибупрофен 0,8 – 3-4 раз в день внутрь.

· Напроксен 0,5–0,75 2 раза в день внутрь.

· Индометацин 0,025-0,05 – 3 раза в день внутрь.

· Нимесулид 0,1 – 2 раза в день внутрь. Этот препарат, обладающий селективным действием на ЦОГ-2, является средством выбора у больных с эрозивно-язвенными поражениями желудка и двенадцатиперстной кишки, когда другие противовоспалительные препараты противопоказаны.

Прогноз.

Прогноз неблагоприятен при опухолевом генезе ДМ-ПМ, а также при остром течении с высокой активности патологического процесса, прогрессирующей дисфагией, миопатией дыхательных мышц, тяжелым поражением миокарда. При хронической форме заболевания прогноз относительно благоприятный.