ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

Какая формулировка является определением системной склеродермии?

1. Системный коллагеноз с прогрессирующим фиброзом внутренних органов, облитерирующих васкулитом мелких артерий.

2. Диффузное заболевание соединительной ткани с очаговым и системным фиброзом внутренних органов.

3. Диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких сосудов, суставов, кожи, почек и легких.

4. Диффузное заболевание соединительной ткани с фиброзно-склеротическими изменениями кожи и внутренних органов, васкулитом мелких сосудов в форме облитерирующего эндартериита.

5. Системное заболевание соединительной ткани с поражением кожи, мышц, суставов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов.

Под каким названием зарегистрирована системная склеродермия в международной классификации МКБ 10?

1. Системная склеродерма.

2. Системная склеродермия.

3. Системный склероз.

4. Дерматосклероз.

5. Фиброзный дерматит.

Какие факторы предположительно могут иметь значение в этиологии системной склеродермии?

1. Инфицирование неизвестным РНК-содержащим вирусом.

2. Профессиональный контакт с поливинилхлоридом.

3. Длительная работа в условиях вибрации.

4. Ни один из перечисленных факторов.

5. Все перечисленные факторы.

Какие факторы могут иметь значение в возникновении системной склеродермии?

1. Наличие антигенов гистосовместимости HLA B35.

2. Наличие антигенов гистосовместимости HLA Cw4.

3. Хромосомные аберрации (разрывы хроматид, кольцевые хромосомы).

4. Ни один из перечисленных факторов.

5. Все перечисленные факторы.

Какие обстоятельства не имеют существенного значения в патогенезе системной красной волчанки?

1. Повреждение эндотелия этиологическим фактором (вирусом).

2. Взаимодействие Т-лимфоцитов с поврежденными эндотелиоцитами, синтез лимфокинов, стимулирующих макрофаги.

3. Выработка стимулированными макрофагами монокинов, повреждающих эндотелий, стимулирующих фибробласты.

4. Образование тромбов в просвете мелких сосудов.

5. Сосуды мышечного типа становятся гиперчувствительными к вазоконстрикторным влияниям.

Для какого варианта склеродермии характерно появление в крови специфических антител к Scl-70?

1. Каплевидная форма местной склеродермии.

2. Диффузная форма системной склеродермии.

3. Ограниченная форма системной склеродермии - CREST-синдром.

4. Кольцевидная форма местной склеродермии.

5. Линейная форма местной склеродермии.

Для какого варианта склеродермии характерно появление в крови антител к центромерам?

1. Бляшечная форма местной склеродермии.

2. Диффузная форма системной склеродермии.

3. Ограниченная форма системной склеродермии - CREST-синдром.

4. Кольцевидная форма местной склеродермии.

5. Перекрестный (overlap) синдром склеродермия и плимиозит.

Для какого варианта склеродермии характерно появление в крови нуклеарных антител?

1. Линейная форма местной склеродермии.

2. Диффузная форма системной склеродермии.

3. Ограниченная форма системной склеродермии - CREST-синдром.

4. Кольцевидная форма местной склеродермии.

5. Перекрестный (overlap) синдром склеродермия и плимиозит.

Что не относится к определению CREST-синдрома?

1. Сопровождается появлением кальцинатов вблизи мест повышенной травматизации – кончики пальцев, локти, колени.

2. Сопровождается синдромом Рейно.

3. Сопровождается поражением пищевода.

4. Сопровождается поражением селезенки и периферических лимфоузлов.

5. Сопровождается телеангиоэктазиями.

Что относится к определению CREST-синдрома?

1. Это ограниченная (лимитированная) форма системной склеродермии.

2. Повреждения внутренних органов возникают редко.

3. Возникает склеродермическое поражение только кожи лица и кистей рук дистальнее пястно-фаланговых суставов.

4. Сопровождается формированием склеродактилии.

5. Все перечисленное относится к определению данного синдрома.

Что относится к определению диффузной формы системной склеродермии?

1. Характеризуется склеротическими изменениями кожи верхних конечностей проксимальнее пястнофалангового сустава.

2. Не сопровождается поражением кожи груди.

3. Не сопровождается поражением кожи спины.

4. Не сопровождается поражением кожи всего тела больного.

5. Не сопровождается поражением легких и почек.

Какие формы клинического течения заболевания не типичны для системной склеродермии?

1. Острая форма.

2. Подострая форма.

3. Хроническая форма.

4. Латентная форма.

5. Все формы клинического течения типичны для данного заболевания.

Что не характерно для острой формы клинического течения системной склеродермии?

1. Быстрое, в течение менее 1 года развитие всех этапов поражения кожи.

2. Одновременно с кожными проявлениями возникают поражения внутренних органов.

3. Лабораторные и биохимические показатели высокой активности патологического процесса.

4. Формирование CREST-синдрома.

5. Все признаки характерны.

Что характерно для подострой формы клинического течения системной склеродермии?

1. Постепенное развитие кожных и системных поражений.

2. Обязательное формирование синдрома Рейно.

3. Отклонения лабораторных и биохимических показателей, типичных для умеренной активности патологического процесса.

4. Всё упомянутое характерно для этой формы заболевания.

5. Ничего из упомянутого не характерно для этой формы заболевания.

Какие особенности типичны для хронического течения системной склеродермии?

1. Формирование CREST-синдрома.

2. Склонность к формированию склеродермической почки.

3. Отсутствие склонности к фиброзу легких.

4. Не характерно поражение легочной артерии.

5. Все особенности типичны для хронического течения данного заболевания.

Какие патологические процессы характерны для начального периода системной склеродермии?

1. Поражение кожи пальцев рук до пястно-фалангового сустава.

2. Симметричное поражение обеих кистей.

3. Поражение кожи лица в начале заболевания.

4. Все патологические отклонения характерны.

5. Ни одно из перечисленных отклонений не характерно.

Какие фазы поражения кожи не типичны для системной склеродермии?

1. Появление пурпуры – геморрагическая фаза.

2. Появление утолщения кожи – отечная фаза.

3. Уплотнение кожи – индуративная фаза.

4. Истончение кожи – атрофическая фаза.

5. Все упомянутые фазы типичны для данного заболевания.

Какие патологические изменения не характерны для индуративно-склеротического поражения кожи у больных системной склеродермией?

1. Гиперемированая, горячая на ощупь.

2. Сухая, гладкая, блестящая.

3. Не берется в складку.

4. Спаяна с подлежащими фасциями, суставными сумками, надкостницей.

5. Отсутствует пушковый волос.

Какие патологические изменения не характерны для системной склеродермии?

1. Деформация ногтей на пальцах рук.

2. Телеангиоэктазии на коже.

3. Гнойничковое поражение кожи.

4. Легкая травматизация кожи с образованием незаживающих язв.

5. Все патологические изменения характерны.

Какие особенности поражения кожи лица не типичны для системной склеродермии?

1. Периорбитальный отек.

2. Радиальные складки вокруг рта («кисет»).

3. Маскообразное лицо.

4. Заостренный нос («птичий клюв»).

5. Очаги телеангиоэктазий.

С каким синдромом связано появление у больных системной склеродермией сухости, отсутствия слюны во рту, резей в глазах, неспособности плакать?

1. Синдром Рейно.

2. Синдром Шегрена.

3. Синдром Жакку.

4. Синдром Тибьерже-Вайссенбаха.

5. CREST-синдром.

С каким синдромом связано появление у больных системной склеродермией приступов бледности, онемения пальцев рук, ног, ушей, носа после воздействия холода?

1. Синдром Жакку.

2. Синдром Тибьерже-Вайссенбаха.

3. CREST-синдром.

4. Синдром Рейно.

5. Синдром Шегрена.

Какие формы суставного синдрома типичны для больных системной склеродермией?

1. Полиатралгии.

2. Фиброзирующий полиартрит мелких суставов пальцев кистей рук.

3. Псевдоартрит.

4. Указанные варианты не типичны для данного заболевания.

5. Все упомянутые формы суставного синдрома типичны для данного заболевания.

Что ведет к формированию псевдоартрита у больных системной склеродермией?

1. Поражение фасций и связочного аппарата сустава.

2. Спаяние капсулы сустава и сухожилий мышц со склерозированной кожей над суставом.

3. Эрозивные процессы на суставных поверхнстях.

4. Все упомянутые патологические процессы.

5. Ни один из упомянутых патологических процессов.

Какие из перечисленных патологических изменений кисти рук не типичны для системной склеродермии?

1. Склеродактилия.

2. Остеолиз концевых фаланг с их укорочением.

3. Синдром карпального канала.

4. Сгибательные контрактуры кисти.

5. Отклонение кисти в сторону локтевой кости (ульнарная девиация).

Какие проявления мышечной патологии типичны для системной склеродермии?

1. Мышечная слабость.

2. Атрофия мышц.

3. Невоспалительный мышечный фиброз.

4. Воспалительная миопатия.

5. Все перечисленные варианты.

Где не появляются кальцинаты у больных системной склеродермией?

1. В местах естественной травматизации конечностей.

2. В тканях кончиков пальцев.

3. По наружной поверхности локтей.

4. На передней поверхности коленей.

5. На ушных раковинах.

Как называется синдром, при котором выявляются кальцинаты в тканях у больных системной склеродермией?

1. Синдром Жакку.

2. Синдром Тибьерже-Вайссенбаха.

3. Синдром Фелти.

4. Синдром Рейно.

5. Синдром Шегрена.

Какие особенности поражения пищевода не типичны для системной склеродермии?

1. Возникают изменений структуры слизистой оболочки – метаплазия Берета.

2. Расширяется проксимальный отрезок пищевода.

3. Сужается дистальный отрезок пищевода.

4. Возникают линейные разрывы слизистой дистального отрезка пищевода.

5. Гладкомышечные клетки дистального отрезка пищевода замещаются коллагеном.

Какие особенности поражения пищевода не типичны для системной склеродермии?

1. Поперечно-полосатая мускулатура верхнего отрезка пищевода не поражается.

2. Возникает эрозивный рефлюкс-эзофагит.

3. Возникают язвы, постязвенные стриктуры пищеводно-желудочного соустья.

4. Возникает стеноз нижних отделов пищевода и компенсаторное расширение верхних.

5. Все упомянутые отклонения типичны для поражения пищевода у больных системной склеродермией.

Какие поражения относящиеся к легким не типичны для системной склеродермии?

1. Базальный пневмофиброз.

2. Диффузный пневмофиброз.

3. Сухой плеврит.

4. Облитерирующий эндартериит легочной артерии и ее ветвей.

5. Эмпиема плевры.

Какие поражения сердца не типичны для системной склеродермии?

1. Миокардит.

2. Миокардиальный фиброз.

3. Облитерирующий васкулит коронарных артерий с ишемией миокарда.

4. Недостаточность митрального клапана.

5. Бородавчатый эндокардит.

Какие поражения почек типичны для системной склеродермии?

1. Поражаются сосуды почек.

2. Поражаются клубочки.

3. Поражается интерстициальная ткань.

4. Все поражения типичны.

5. Ни одно из упомянутых поражений не типично.

Какие из указанных поражений не типичны для системной склеродермии?

1. Аутоиммунный тиреоидит.

2. Фиброзная атрофия щитовидной железы.

3. Облитерирующий васкулит мозговых сосудов.

4. Ангиоспастические приступы с вовлечением внутричерепных артерий, проявляющиеся судорожными припадками.

5. Все указанные поражения типичны для данного заболевания.

Какие отклонения общего анализа крови характерны для острой формы клинического течения системной склеродермии с высокой активностью патологического процесса?

1. Увеличенная СОЭ

2. Умеренный лейкоцитоз.

3. Умеренная гипохромная анемия.

4. Все упомянутые отклонения типичны.

5. Ни одно из упомянутых отклонений не типично.

Какие отклонения в анализе мочи не типичны для больных системной склеродермией?

1. Протеинурия.

2. Цилиндрурия.

3. Снижение удельного веса.

4. Увеличение экскреции оксипролина.

5. Положительная реакция на белок Бенс-Джонса.

Какие отклонения биохимического анализа крови не типичны для системной склеродермии?

1. Увеличение содержания фибриногена.

2. Увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов.

3. Увеличение содержания серомукоида, гаптоглобинов.

4. Увеличение содержания оксипролина.

5. Все упомянутые отклонения типичны.

Какой иммунологический показатель специфичен для ограниченной формы системной склеродермии – CREST-синдрома?

1. Аутоантитела к Scl-70.

2. Аутоантитела к центромерам.

3. Нуклеарные антитела.

4. Все перечисленные.

5. Ни один из перечисленных.

Какой иммунологический показатель специфичен для диффузной формы системной склеродермии?

1. Аутоантитела к центромерам.

2. Нуклеарные антитела.

3. Аутоантитела к Scl-70.

4. Все перечисленные.

5. Ни один из перечисленных.

Какой иммунологический показатель специфичен для перекрестого синдрома системная склеродермия-дерматомиозит-полимиозит и поражения почек при системной склеродермии?

1. Аутоантитела к центромерам.

2. Нуклеарные антитела.

3. Аутоантитела к Scl-70.

4. Все перечисленные.

5. Ни один из перечисленных.

Какие отклонения результатов биопсии кожно-мышечного лоскута характерны для системной склеродермии?

1. Облитерирующий васкулит мелких сосудов, фиброзно-склеротические изменения структуры тканей.

2. Гранулематозный васкулит мелких артерий, периваскулярная инфильтрация тканей.

3. Гигантоклеточный васкулит сосудов, тромбоз сосудов, периваскулярная инфильтрация.

4. Все упомянутые отклонения характерны.

5. Ни одно из упомянутых отклонений не характерно.

Какие морфологические изменения щитовидной железы (по данным пункционной биопсии) можно обнаружить у больных системной склеродермией?

1. Признаки аутоиммунного тиреоидита,

2. Фиброзная атрофия..

3. Васкулит мелких сосудов.

4. Все перечисленное.

5. Ничего из перечисленного.

Какие рентгенологические находки не типичны для системной склеродермии?

1. Кальцинаты в тканях концевых фаланг пальцев, локтевых, коленных суставов.

2. «Штамповынные» очаги остеопороза в плоских костях (череп, грудина и др.).

3. Остеолиз дистальных фаланг пальцев кисти.

4. Остеопороз, сужение суставной щели, анкилоз суставов.

5. Межплевральные спайки, базальный, диффузный, нередко кистозный пневмофиброз (ячеистое легкое).

Какие отклонения ЭКГ могут выявляться у больных системной склеродермией?

1. Признаки миокардиодистрофии.

2. Признаки ишемии.

3. Нарушения проводимости и возбудимости.

4. Гипертрофия миокарда левого желудочка и левого предсердия.

5. Любые из упомянутых отклонений.

Какие эхокардиографические находки не характерны для системной склеродермии?

1. Изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

2. Участки гиподинамии миокарда стенки левого желудочка.

3. Дилятация камер сердца.

4. Недостаточность митрального клапана.

5. Все упомянутые находки типичны для данного заболевания.

Какие находки при ультразвуковом исследовании внутренних органов характерны для системной склеродермии?

1. Двусторонне диффузное поражение почек.

2. Признаки аутоиммунного тиреоидита.

3. Признаки фиброзной атрофии щитовидной железы.

4. Признаки формирования билиарного цирроза печени.

5. Все упомянутые находки характерны для системной склеродермии.

Какие критерии Американской ревматологической ассоциации для распознавания системной склеродермии являются «большими»?

1. Проксимальная склеродерма – двустороннее, симметричное утолщение, уплотнение, индурация, склероз дермы пальцев, кожи конечностей проксимально от пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов, вовлечение в патологический процесс кожных покровов лица, шеи, грудной клетки, живота.

2. Склеродактилия – индурация, склероз, остеолиз концевых фаланг, деформация пальцев кистей рук.

3. Рубцы, дефекты тканей на подушечках пальцев кистей рук;

4. Базальный легочный фиброз с двух сторон.

5. Все приведенные критерии являются «большими».

Какие критерии Американской ревматологической ассоциации для распознавания системной склеродермии не относятся к категории «малых»?

1. Склеродактилия – индурация, склероз, остеолиз концевых фаланг, деформация пальцев кистей рук.

2. Проксимальная склеродерма – двустороннее, симметричное утолщение, уплотнение, индурация, склероз дермы пальцев, кожи конечностей проксимально от пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов, вовлечение в патологический процесс кожных покровов лица, шеи, грудной клетки, живота.

3. Рубцы, дефекты тканей на подушечках пальцев кистей рук;

4. Базальный легочный фиброз с двух сторон.

5. Все приведенные критерии не относятся к категории «малых».

Какие из приведенных показателей соответствуют I ст. активности системной склеродермии?

1. Лихорадка, полиартрит с эрозивными поражениями, крупноочаговый или диффузный кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, склеродермическая почка, СОЭ превышает 35 мм/час.

2. Отсутствие отклонений лабораторных показателей.

3. Умеренные трофические нарушения, артралгии, вазоспастический синдром Рейно, СОЭ до 20 мм/час.

4. Артралгии и/или артрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, СОЭ – 20-35 мм/час.

5. Приведенные лабораторные показатели не отражают активности патологического процесса при данном заболевании.

Какие из приведенных показателей соответствуют II ст. активности системной склеродермии?

1. Лихорадка, полиартрит с эрозивными поражениями, крупноочаговый или диффузный кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, склеродермическая почка, СОЭ превышает 35 мм/час.

2. Умеренные трофические нарушения, артралгии, вазоспастический синдром Рейно, СОЭ до 20 мм/час.

3. Артралгии и/или артрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, СОЭ – 20-35 мм/час.

4. Отсутствие отклонений лабораторных показателей.

5. Приведенные лабораторные показатели не отражают активности патологического процесса при данном заболевании.

Какие из приведенных показателей соответствуют III ст. активности системной склеродермии?

1. Умеренные трофические нарушения, артралгии, вазоспастический синдром Рейно, СОЭ до 20 мм/час.

2. Артралгии и/или артрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, СОЭ – 20-35 мм/час.

3. Отсутствие отклонений лабораторных показателей.

4. Лихорадка, полиартрит с эрозивными поражениями, крупноочаговый или диффузный кардиосклероз, недостаточность митрального клапана, склеродермическая почка, СОЭ превышает 35 мм/час.

5. Приведенные лабораторные показатели не отражают активности патологического процесса при данном заболевании.

При каких формах склеродермии поражается кожа лица в виде «кисета»?

1. Каплевидная.

2. Бляшечная.

3. Линейная.

4. Кольцевидная.

5. CREST-синдром.

Какие критерии позволяют дифференцировать системную склеродермию и ревматоидный артрит в пользу системной склеродермии?

1. Анкилозирующий полиартрит мелких суставов кистей.

2. Выраженная утренняя скованность.

3. Сращение капсулы сустава, сухожилий с индуративно измененной кожей.

4. Все приведенные критерии позволяют сделать это.

5. Ни один из приведенных критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики.

Какие критерии позволяют дифференцировать системную склеродермию и ревматоидный артрит в пользу системной склеродермии?

1. Эрозивный полиартрит мелких суставов кистей.

2. Выраженная утренняя скованность.

3. Склонность к анкилозированую суставов.

4. Выявление ревматоидного фактора в крови.

5. Ни один из приведенных критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики.

Какие критерии позволяют дифференцировать системную склеродермию и системную красную волчанку в пользу системной склеродермии?

1. Фиброзирующий, деформирующий артрит мелких суставов кистей рук.

2. Отсутствие анкилоза пораженных суставов.

3. Симметричный артрит проксимальных межфаланговых суставов кистей рук.

4. Выраженная утренняя скованность.

5. Ни один из приведенных критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики.

Какие критерии позволяют дифференцировать системную склеродермию и системную красную волчанку в пользу системной склеродермии?

1. Деформация, ограничение подвижности суставов, вызванные поражением околосуставных сухожилий, связок, но без эрозивного артрита.

2. Деформация, ограничение подвижности суставов, вызванные сращением суставной сумки, сухожилий мышц с кожей, но без эрозивного артрита.

3. Артралгии.

4. Выраженная утренняя скованность.

5. Ни один из приведенных критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики.

Какие критерии позволяют дифференцировать диффузный вариант системной склеродермии и системную красную волчанку в пользу системной склеродермии?

1. Поражение почек.

2. Поражение легких.

3. Присутствие в крови единичных LE-клеток.

4. Положительный тест на ревматоидный фактор.

5. Присутствие в крови антител к антигену Scl-70.

Что можно исключить из плана обследования больного системной склеродермией без ущерба для качества диагностики?

1. Аутоантитела к Scl-70.

2. Аутоантитела к центромерам.

3. Антинейтрофильные аутоантитела.

4. Нуклеарные антитела.

5. Биопсия кожно-мышечного лоскута.

Что можно исключить из плана обследования больного системной склеродермией без ущерба для качества диагностики?

1. Тонкоигольная биопсия щитовидной железы.

2. Рентгенологическое исследование кистей рук, пораженных локтевых, коленных суставов. Рентгенография грудной клетки.

3. ЭКГ

4. Эхокардиография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.

5. Ни один пункт из плана обследования исключать нельзя.

Какие препараты не показаны для использования с целью подавления избыточного коллагенообразования при системной склеродермии?

1. D-пенициламин.

2. Колхицин.

3. Хлорохин (делагил).

4. Гидроксихлорохин (плаквенил).

5. Преднизолон.

Какие препараты и сочетания препаратов эффективны при лечении системной склеродермии?

1. D-пенициламин с преднизолоном.

2. Колхицин.

3. Хлорохин (делагил).

4. Азатиоприн с преднизолоном.

5. Все обозначенные.

Какие препараты целесообразно назначать при диффузной форме СС с выраженными и тяжелыми системными проявлениями, высокой активности патологического процесса?

1. D-пенициламин.

2. Колхицин.

3. Хлорохин (делагил).

4. Преднизолон.

5. Все обозначенные.

Какие препараты следует применять при лечении системной склеродермии для симптоматического улучшения гемодинамики в пораженных сосудах и тканевых структурах.

1. Нифедипин.

2. Лизиноприл.

3. Курантил.

4. Все указанные.

5. Ни один из указанных выше.

Какие препараты можно использовать для лечения артралгий и суставного синдрома у больных системной склеродермией?

1. Диклофенак-натрия.

2. Ибупрофен.

3. Напроксен.

4. Нимесулид.

5. Любой из перечисленных препаратов.

Какие препараты можно использовать для лечения миалгий, суставного синдрома у больных системной склеродермией с эрозивно-язвенными поражениями пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки?

1. Диклофенак-натрия.

2. Ибупрофен.

3. Напроксен.

4. Нимесулид.

5. Любой из перечисленных препаратов.

Какие методы местного лечения показаны при системной склеродермии?

1. Аппликации раствора димексида на пораженные участки кожи.

2. Смазывание кожи мазями, содержащими сульфатированные гликозаминогликаны.

3. Обкалывание пораженной кожи ферментом лидазой.

4. Электрофорез, фонофорез лидазы в индуративно измененные участки кожи.

5. Все перечисленные методы показаны для применения при данном заболевании.