Порокератоз Мибели (porokeratosis Mibelli)

Название «порокератоз» неправильное, так как обусловлено ошибочным мнением описавшего его автора о том, что роговая чешуйка обязательно локализуется в отверстии протока потовой железы. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, возника­ет в детском возрасте. На разных участках кожи (чаще на тыль­ной поверхности кистей) появляются роговые папулы, постепенно вырастающие в бляшки сероватого или медно-красного цвета, ок­руглых и неправильных очертаний, диаметром до 6—10 см. Центр бляшек слегка западает, атрофичен, окружен валиком, по краю которого проходит бороздка с вертикально поднимающимся рого­вым гребнем. Очаги поражения могут быть единичными, множе­ственными, линейными, преимущественная локализация их—кис­ти, стопы, разгибательные поверхности конечностей, шея, плечи. Могут быть поражены слизистые оболочки, роговица глаз, возмож­ны аномалии зубов, умственная отсталость.

Гистологическая картина характеризуется наличием вертикаль­ной пробки из роговых масс (в центральной части которой видны паракератотические клетки), расположенной в глубоком желобке в эпидермисе. Зернистый слой в зоне пробки отсутствует, а шипо­ватый атрофичен, вокруг пробки умеренный гиперкератоз. В дерме под роговым валиком лимфоцитарный инфильтрат, в сосочковом слое дермы фиброз.

Дифференциальная диагностика. Порокератоз Мибелли следует отличать от фолликулярного серпигинизирующего кератоза Лутца, диссеминированного актинического пороке­ратоза, болезни Кирле, червеобразной атрофодермии.

Для фолликулярного серпигинирующего кератоза Лутца харак­терны группировка ороговевших папул в кольца, полукольца с серпигинирующим ростом, а также гистологически-дистрофиче­ские изменения эластических волокон в дерме и явления дискератоза, несвойственные для порокератоза Мибелли.

Диссеминированный актинический порокератоз развивается на открытых участках кожи под влиянием солнечных лучей, наблюда­ется в местностях с повышенной инсоляцией. Ряд авторов считает его клиническим вариантом порокератоза Мибелли.

17.1.4.4. Черный акантоз(acanthosis nigricans)

Черный акантоз (син.: пигментно-сосочковая дистрофия кожи) характеризуется гиперпигментацией кожи (бурая, серовато-чер­ная) преимущественно в области складок (подкрыльцовые впади­ны, пахово-бедренные, межъягодичные складки, коленные и локте­вые сгибы), а также на боковых поверхностях шеи, в окружности пупка, сосков молочных желез, на тыльной поверхности кистей и стоп и др. Кожа в очагах поражения постепенно уплотняется, рельеф ее грубеет, появляются папилломатозные разрастания вы­сотой до 0,5—1 см. Возможно поражение слизистых оболочек — десен, гортани — в виде гиперпигментации и разрастаний типа остроконечных кондилом, небольшой гиперкератоз ладоней и по­дошв. Кожа в целом сухая, волосы, ногтевые пластины часто дистрофичны. Различают две формы заболевания: злокачественную, развивающуюся у взрослых как паранеопластический процесс (при раке внутренних органов, чаще желудка), и доброкачественную, возникающую в детском и юношеском возрасте. Доброкачествен­ная форма папиллярно-пигментной сосочковой дистрофии может сочетаться с множественными пороками развития (гипертрихоз, деформации зубов, инфантилизм, складчатая пахидермия), сахар­ным диабетом и имбецильностью (синдром Мишера).

Гистологически для черного акантоза характерны гиперкератоз, акантоз, отек шиповатого слоя, скопление меланина во всех слоях кожи, расширение сосудов дермы с увеличением капилляров в сосочковом слое, умеренно выраженные периваскулярные инфильтраты.

Дифференциальная диагностика. Необходимо учитывать, что черный акантоз может быть одним из проявлений гидротической эктодермальной дисплазии, при которой на­блюдаются также кератодермия, дистрофия ногтей, волос и др. Поражение кожи, напоминающее черный акантоз, — черный псевдоакантоз — может наблюдаться при болезни Аддисона, у тучных людей в кожных складках (подкрыльцовые впадины, пахово-бедренные складки и др.), где также отмечается гиперпигментация кожи, но сосочковые разрастания выражены гораздо слабее, чем при черном акантозе.

Из приобретенных форм кератозов при дифференциальной диагностике со всеми видами бородавчатых кератозов подчас не­обходимо учитывать экзогенные кератозы (мышьяковистые, дег­тярные), которые являются приобретенными заболеваниями, свя­занными с указанными факторами и характеризующимися распо­ложением бородавчатых разрастаний преимущественно в зонах контакта с раздражителями.

Бородавчатые наследственные кератозы следует также диффе­ренцировать от старческого кератоза, развивающегося у пожилых людей чаще на открытых участках кожи (лицо, шея, плечи, пред­плечья, тыльная поверхность кистей), реже на спине на фоне возрастных изменений кожи в виде сухих бородавчатоподобных образований диаметром до 2—3 см. В их центральной части обыч­но образуется рубцовая атрофия. Роговые наслоения плотно при­легают к коже, а при их насильственном отторжении обнажается эрозивная поверхность. Возможно развитие плоскоклеточного рака. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, паракератоз, акантоз, папилломатоз. Возможны изменения типа болезни Боуэна (25% случаев). Возраст больного, клинические особен­ности очагов поражения (локализация, размеры, центральная ат­рофия, эрозия под роговыми наслоениями), а также результаты гистологического исследования позволяют дифференцировать этот вид кератоза от наследственных форм.

Очаги бородавчатого кератоза при пигментной ксеродерме и недержании пигмента легко отличить от бородавчатых кератозов по основным признакам заболевания: изменениями кожи по типу пойкилодермии, повышенной чувствительности к ультрафиолето­вым лучам при пигментной ксеродерме и характерным гиперпигментациям при недержании пигмента.

Кератодермии

Кератодермии — группа дерматозов, характеризующихся на­рушением процессов ороговения — избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв.

Для удобств проведения дифференциальной диагностики мож­но выделить два основных варианта кератодермий — диффузный, характеризующийся сплошным поражением кожи ладоней и по­дошв, и очаговый, при котором участки избыточного ороговения располагаются в виде островков, линейно, точечно, но не покрыва­ют сплошь кожу ладоней и подошв сплошь.

К диффузным кератодермиям относят следующие заболевания: кератодермию Унны — Тоста, кератодермию Меледа, кератодермию Папийона — Лефевра, мутилирующую кератодермию, синд­ромы, включающие диффузную кератодермию как один из основ­ных симптомов [синдром Рихнера — Ханхарта, синдром Фише­ра, синдром Бека, синдром Хоуэла — Эванса (I вариант)], скле-роатрофический и кератодермический генодерматоз.

Кроме того, диффузная кератодермия может быть одним из симптомов (обычно не основным) при следующих заболеваниях наследственного генеза: красном отрубевидном волосяном лишае, фолликулярном кератозе Морроу — Брука, недержаний пигмента, пахидермопериостозе Турена — Соланта — Голе, врожденной пахионихии, синдроме Сименса, синдроме Шефера, ихтиозе, гидротической эктодермальной дисплазии, болезни Дарье, синдроме Ван-Богарта — Озе.