Эритрокератодермия (erythrokeratodermia)
В группу эритрокератодермии включены нарушения ороговения кожи по типу гиперкератоза, протекающие на фоне воспалительной реакции. Эти заболевания близки к ихтиозу, особенно отдельным его разновидностям — ламеллярному, линеарному огибающему, но в то же время имеют особенности.
Различают несколько разновидностей эритрокератодермии: вариабельную, прогрессирующую симметричную, кокардную Дегоса, сливную ретикулярную Гужеро — Карто.
Вариабельная эритрокератодермия Косты (erythrokeratodermia variabilis Mendes da Costa; син.: фигурный красный кератоз Рилле, вариабельная кератоэритродермия Мишера) наследуется (предположительно; аутосомно-доминантно. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни. Характеризуется формированием на коже преимущественно конечностей (ягодицы, бедра) симметричных участков эритемы с приподнятым краем, размеры и очертания которых изменяются в течение нескольких часов. В зоне эритемы образуются участки роговых наслоений в виде гиперкератотических бляшек с причудливыми очертаниями, в отличие от эритемы длительно сохраняющих свою форму. Ладони, и подошвы не поражены, потоотделение нормальное. Из субъективных ощущений отмечаются зуд, чувство стягивания кожи. На месте разрешившихся высыпаний остается гиперпигментация.
При гистологическом исследовании выявляют ретенционный гиперкератоз, паракератоз, иногда спонгиоз, в дерме отек и умеренно выраженный лимфоцитарный инфильтрат.
Прогрессирующая симметричная эритрокератодермия(erythrokeratodermia progressiva symmetrica) предположительно аутосомно-доминантного типа наследования. Заболевание обычно проявляется в первые годы жизни, однако некоторые авторы отмечают возможность и более позднего развития заболевания, например с 13 лет. На коже конечностей появляются фиксированные симметрично расположенные и центробежно растущие шелушащиеся розовато-красные пятна-бляшки с четко очерченным, иногда гиперпигментированным краем. В зоне пятен нередко развивается спиноцеллюлярная эпителиома. Локализация элементов — тыльная поверхность стоп, передняя поверхность голеней, тыльная поверхность кистей, пальцев, локтей, область сосков молочных желез, сакральная область. Могут возникать также очаги на бедрах, ягодицах, мелкие — на лице, шее, плечах. Ладони и подошвы, а также туловище обычно не поражены. Аденопатии и дистрофии ногтей не было отмечено. Заболевание прогрессирует до пубертатного периода, а затем несколько регрессирует.
При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, местами паракератоз, зернистый слой хорошо выражен, отмечается умеренный акантоз, в дерме расширенные сосуды, в сосочковом слое ограниченные лимфоцитарные инфильтраты с единичными плазматическими клетками в верхних отделах дермы.
Сливная ретикулярная эритрокератодермия Гужеро — Карго (erythrokeratodermia confluens reticularis Gougerot — Carteaud; син.: папулезный сливной ретикулярный папилломатоз) — редкая ферма эритрокератодермии, при которой сыпь состоит вначале из округлых папул или небольших бляшек, при увеличении которых образуются сливные бляшки, окруженные ретикулярным узором. Излюбленная локализация очагов поражения — передняя поверхность грудной клетки, эпигастральная область, шея, спина, плечи.
Кокардная эритрокератодермия(erythrokeratodermia cocardea; син.: кокардовидный генодерматоз, синдром Дегоса, ограниченный вариабельный генодерматоз) — разновидность вариабельной эритрокератодермии. Тип наследования не установлен. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Характеризуется цирцинарными эритематосквамозными очагами с роговыми наложениями в их центральной части, напоминающими кокарду, и слегка возвышающимся краем, возможно с микровезикулами, очаги расположены на ягодицах и голенях, реже на груди, животе, верхних конечностях. На коленях могут наблюдаться фиксированные гиперкератотические участки, на лице — небольшое шелушение, на ладонях и подошвах — легкий гиперкератоз. Течение заболевания толчкообразное: рецидивы и ремиссии чередуются с интервалом в несколько недель.
При гистологическом исследовании выявляют акантоз, гранулез, гиперкератоз, местами спонгиоз. В сосочковом слое дермы сосуды расширены, окружены слабо выраженным гистиополиблас-тическим инфильтратом [Gheorghiu G., 1978].
Дифференциальная диагностика. Эритрокератодермии следует отличать не только друг от друга, но и от псориаза, ламеллярного ихтиоза, линеарного огибающего ихтиоза, герпетиформного дерматита Дюринга.
Прогрессирующую симметричную эритрокератодермию дифференцируют от псориазана освоении отсутствия характерной псориатической триады (феномены стеаинового пятна, терминальной пленки, точечного кровотечения), поражения ногтей, суставов, наблюдающихся при псориазе, а также наличия характерных для псориаза гистологических признаков (паракератоз, псевдоабсцессы Мунро, папилломатоз), несвойственных эритрокератодермиям.
Остальные виды эритрокератодермий дифференцируют от ламмеллярного ихтиоза, для которого характерно диффузное поражение всего кожного покрова, на фоне которого развивается гиперкератоз тоже диффузного характера с явлениями кератодермии, эктропионом, дистрофией волос и ногтей, не наблюдающимися при эритрокератодермиях.
Линеарный огибающий ихтиоз особенно близок вариабельной эритрокератодермий, однако при ихтиозе в очагах поражения расположены мелкие подроговые пузырьки, кожа на локтевых сгибах и в подколенных впадинах лихенизирована, отмечается ладонно-подошвенный гипергидроз, что нехарактерно для эритрокератодермий.
В некоторых случаях эритрокератодермий дифференцируют от герпетиформного дерматита Дюринга, который отличается более выраженной экссудацией, полиморфизмом сыпи с тенденцией к группировке, обычно без выраженного кератоза, интенсиным зудом, эозинофилией в содержимом пузырьков и крови, положительной пробой Ядассона, данными иммунофлюоресценции и др.
Дата добавления: 2017-02-13; просмотров: 2868;