Бородавчатый акрокератоз Хопфа (akrokeratosis verrucosus Hopf)
Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Высказано предположение, что бородавчатый акрокератоз Хопфа является абортивной формой болезни Дарье или дерматозом невоидного происхождения. Развивается в детском возрасте, сохраняется на протяжении всей жизни. При бородавчатом акрокератозе Хопфа поражаются кисти и стопы (не только их тыльные стороны, но также ладони и подошвы), возможны проявления заболевания на близлежащих участках кожи. Клиническая картина характеризуется образованием плотных бородавчатых полигональных папул буроватого цвета, диаметром 0,5—0,7 см. Возможно сочетание бородавчатого акрокератоза Хопфа с пигментно-сосочковой дистрофией кожи.
Гистологическая картина поражения: гиперкератоз в виде массивного пласта рогового вещества, гранулез, акантоз с утолщением и удлинением эпидермальных отростков. В сосочковом слое небольшие периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов.
Дифференциальная диагностика. Заболевание следует дифференцировать от верруциформной дисплазии Левандовского — Лутца, бородавок, бородавчатой разновидности болезни Дарье, врожденной пойкилодермии с бородавчатым кератозом.
Верруциформная дисплазия Левандовского — Лутца отличается диссеминированными высыпаниями, локализующимися на коже туловища и лица, дисхромией, что не характерно для акрокератоза, а также гистологической картиной, при которой в отличие от акрокератоза наблюдается не гранулез, а, наоборот, атрофия зернистого слоя. Роговой слой рыхлый, гипертрофированный, местами с ядрами. В шиповатом слое признаки вакуольной дистрофии клеток, что также не свойственно бородавчатому акрокератозу Хопфа.
Для обыкновенных бородавок обычно не характерны такая диссеминация высыпаний со склонностью к слиянию, столь длительное течение и симметричность поражения. При гистологическом исследовании в отличие от верруциформного акрокератоза выявляют паракератоз и вакуолизацию клеток эпидермиса, характерные для обыкновенных бородавок.
При бородавчатой разновидности болезни Дарье высыпания могут быть клинически идентичны с таковыми при акрокератозе Хопфа, но все же можно обнаружить, хотя в ряде случаев и слабо выраженные, другие проявления болезни Дарье (единичные типичные фолликулярные узелки в себорейных зонах, кератодермия, поражение ногтей). В сомнительных случаях проводят гистологическое исследование кожи, с помощью которого при болезни Дарье выявляют дискератоз и образование лакун, нехарактерные для акрокератоза.
Врожденная пойкилодермия с бородавчатым кератозом наследуется аутосомно-рецессивно, а не аутосомно-доминантно, проявляется с раннего детского возраста пойкилодермией лица, шеи, конечностей, ягодиц, нехарактерной для акрокератоза. Лишь к 7—10 годам на этом фоне развивается бородавчатый кератоз (в основном на месте костных вадступов кистей, стоп, пяток, лодыжек, в области коленных суставов). Кроме этого, для врожденной пойкилодермии с бородавчатым кератозом характерны микросомия, гипоплазия костей и др.
Дата добавления: 2017-02-13; просмотров: 1888;