Геморрагический васкулит (vasculitis haemorrhagica)

Геморрагический васкулит (син.: геморрагический капилляротоксикоз, капилляропатическая пурпура, анафилактоидная пур­пура) — системное сосудистое заболевание, при котором кожные проявления нередко сочетаются с различными поражениями внут­ренних органов. Заболевание встречается в любом возрасте от 2 мес до 70 лет, несколько чаще у лиц 20—30 лет.

До настоящего времени принято (условно) выделять несколько форм заболевания, важнейшими из которых являются следующие:

Простая пурпура (purpura simplex) характеризуется вы­сыпаниями на коже. Ни самочувствие, ни результаты обследования внутренних органов и лабораторных исследований, как правило, не позволяют заподозрить какое-либо из известных заболеваний. Лишь в некоторых случаях развитие высыпаний сопровождается повышением температуры тела и лейкоцитозом. Обычно заболе­вание развивается внезапно, в период полного благополучия, хотя может наблюдаться короткий продромальный период, в течение которого отмечаются познабливание, недомогание, слабость, ухуд­шение аппетита и др. Острое и бурное развитие болезни чаще всего наблюдается в детском возрасте. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет. Рецидивы высыпаний на коже возникают через разные промежутки времени, но особенно часто при раннем вставании больного с постели (ортостатическая пурпура, развивающаяся вследствие повышения давления в кровеносных сосудах нижних конечностей).

Клиническая картина, развивающаяся при различных формах геморрагического васкулита, в частности при простой пурпуре, не ограничивается возникновением мономорфных пурпурных* эле­ментов (рис. 54). Иногда при осмотре больного может создаться впечатление, что возникшие пятна с самого начала их развития имеют геморрагический харак­тер, т. е. представляют собой первичные кровоизлияния. Как показывают наблюдения в дина­мике, вначале обычно возника­ют небольшие (2—5 мм в диа­метре), резко ограниченные багрово-красные (эритематозные) пятна, которые быстро становятся геморрагическими. Реже наблюдаются пятна боль­шей величины (0,5—2 см), иногда сливающиеся между со­бой. Наряду с пятнами могут возникать уртикарные элемен­ты, появление которых сопро­вождается зудом, а также оча­ги глубокого ограниченного оте­ка дермы и подкожной жировой клетчатки. Возможны и обшир­ные кровоизлияния, особенно в области ягодиц и внутренней поверхности бедер, а также глубокие кровоизлияния в под­кожную жировую клетчатку и надкостницу. Нередко кровоиз­лияния возникают на участках кожного покрова, подвергающихся давлению (пояс, подвязки). Обычно как эритематозные, так и геморрагические пятна несколь­ко возвышаются над окружающей здоровой кожей, трансформи­руясь в ряде случаев в папулы. В центре папулезных образо­ваний может сформироваться небольшая везикула, содержимое которой быстро подсыхает в корочку. Геморрагические пятна из синюшно-багровых становятся коричневыми, желто-зелеными, а иногда разрешаются бесследно. Иногда на местах геморрагичес­ких высыпаний остается стойкая пигментация кожи.

Высыпания на коже при геморрагическом васкулите, как пра­вило, расположены симметрично, главным образом на разгибательной поверхности конечностей, преимущественно голеней, а также на бедрах, ягодицах, стопах, реже поражаются предплечья, уш­ные раковины, лицо. На нижних конечностях высыпания нередко группируются в области суставов (коленные, голеностопные). Возможно поражение слизистых оболочек в форме мелкоточечной сыпи на щеках, небе, миндалинах, задней стенке глотки, языке. Редко наблюдаются субконъюнктивальные кровоизлияния. При гастроскопии можно выявить пурпуру на слизистой оболочке желудка.

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса. Для нее наиболее характерны множественные полиморфные высыпания: наряду с мелкими пятнами, узелками и пузырями с серозным или геморрагическим экссудатом образуются некроти­ческие поражения кожи, изъязвления и геморрагические корки. На отдельных местах элементы сыпи могут сливаться, образуя очаги геморрагически-некротического струпа неправильных очер­таний. Возможны и единичные очаги некроза, образование кото­рых начинается с геморрагического пятна или ограниченного отека геморрагического характера. Первичные высыпания быстро достигают величины двух-, трехкопеечной монеты и принимают иногда неправильную полигональную форму, после чего на их поверхности развивается влажный некроз. Некротическая пурпура с подобными единичными очагами отмечается обычно на нижней трети голени, в области лодыжек, а также на тыльной поверхности стоп. Некротические язвы могут иметь различную величину и глубину, достигая даже надкостницы. Возможно хро­ническое течение процесса с последующим образованием трофи­ческих язв. Рубцы, остающиеся в области бывших изъязвлений, отличаются различной глубиной, размерами и очертаниями. Развитие элементов сыпи при некротической пурпуре обычно сопровождается зудом, небольшим жжением, а при изъязвлениях значительными болями.

Ревматическая пурпура(purpura rheumatica), помимо кож­ных высыпаний, характеризуется болезненностью и изменениями суставов, которые развиваются не всегда одновременно с сыпью; могут предшествовать ей или, наоборот, возникать позднее. В об­ласти суставов отмечаются припухлость и болезненность, сохра­няющиеся в течение нескольких дней или даже 1—2 нед. Чаще всего поражаются крупные суставы: коленные и голеностопные. В ряде случаев кожа над пораженным суставом имеет зеленовато-желтую окраску, что свидетельствует о бывшем здесь ранее кро­воизлиянии.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита (purpura abdominalis) чаще наблюдается в детском и юношеском воз­расте; реже у взрослых. Диагностика этой формы вызывает наи­большие трудности. Высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям. У некоторых больных высыпаний на коже не наблюдается, их обнаруживают только на брюшине или слизистой оболочке кишечника. Нередко с развитием абдоми­нальных симптомов (рвота, схваткообразные боли в животе, на­пряжение и болезненность при его пальпации) обостряются и одновременно существующие изменения суставов. Отмечаются на­рушения деятельности почек различной степени выраженности: от кратковременной нестойкой микрогематурии и альбуминурии до выраженной картины диффузнрго поражения почек со стойкой гематурией и высокой альбуминурией. Выраженного гипертензион-ного синдрома не наблюдается. Иногда нефрит после исчезно­вения всех других проявлений принимает хроническое течение, довольно быстро приводя в одних случаях к нарушению концентрационной функции почек, в других — к развитию нефротического синдрома: массивная протеинурия, отеки, гипопротеинемия [Насонова В. А., 1959].

Молниеносная форма геморрагического васкулита(purpura fulminans), выделяемая некоторыми авторами, характеризуется крайне тяжелым течением, лихорадочной реакцией, распространенными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, пора­жениями суставов, почек и желудочно-кишечного тракта.

Дифференциальная диагностика геморрагиче­ского васкулита в ряде случаев может быть затруднена.

Геморрагические высыпания при инфекционных заболеваниях(корь, грипп и др.) исключают на основании данных анамнеза и наличия других симптомов, характерных для определенной формы инфекционной патологии.

Геморрагии на коже могут возникать при анемии, сахарном диабете, уремии, гипертонической болезни, заболеваниях печени, дизовариальных нарушениях, недостатке витамина К,метастазах в костный мозг злокачественных опухолей, раке предстательной железы, лейкозах,после оперативных вмешательств (травмати­ческая пурпура).

Холодовую пурпурудиагностируют на основании обнаружения с помощью лабораторных методов в сыворотке крови лабильных холодовых протеинов (криоглобулинов).

Кровоизлияния при авитаминозе С и Р (скорбут)возникают в устьях волосяных фолликулов чаще всего первично; наряду с этим часто наблюдаются обширные и глубокие кровоизлияния в кожу и подкожную жировую клетчатку.

Геморрагии могут возникать при акроцианозе,у пожилых и истощенных лиц (старческая и кахектическая пурпура),при мест­ном и общем воздействии проникающей радиации(α- и β-частицы, рентгеновские лучи и γ-лучи, нейтронный поток).

Дифференциальная диагностика между лекарственной токсикодермиейс преобладанием на коже геморрагических высыпаний и геморрагическим васкулитом нередко вызывает трудности. При лекарственной пурпуре симптомы нарушения деятельности желу­дочно-кишечного тракта и признаки поражения почек наблюдают­ся редко. В ряде случаев решающее значение имеют лаборатор­ные исследования (тесты базофильной дегрануляции и бласттрансформации лимфоцитов), подтверждающие сенсибилизацию к опре­деленному лекарственному препарату.

Геморрагический васкулит следует дифференцировать от дру­гих форм поверхностных аллергических васкулитов — геморраги­ческого лейкокластического микробида, аллергического артериолита,не являющихся, как правило, системными заболеваниями, а также от геморрагических пигментных дерматозов(кольцевидная телеангиэктатическая пурпура, болезнь Шамберга, пурпурозный и пигментный лихеноидный ангиодермит, экзематидоподобная пурпу­ра, дугообразная телеангиэктатическая пурпура, ангиодермит Фавра — Ше, старческий гемосидероз). Эти заболевания характеризуются стойкими ограниченными невоспалительными пигмент­ными пятнами, обусловленными образованием новых капилляров, их отечностью и расширением, пролиферацией эндотелия, отло­жением глыбок гемосидерина в межуточном веществе, гистио­цитах и эндотелиальных клетках.

Рассеянный ангиит Роскама характеризуется множественными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. В связи с разви­тием синуситов часто наблюдаются носовые кровотечения. Крово­излияния могут возникать спонтанно или провоцироваться травма­ми. Причина болезни — конституционно обусловленная слабость капилляров.

Гиперглобулинемическая пурпура, характеризующаяся хрони­чески рецидивирующим течением и возникновением мелких гемор­рагических пятен чаще на коже нижних конечностей, реже рук, после которых остается пигментация. Геморрагии могут быть вы­званы механическим воздействием на кожу (давление). Значитель­ные кровоизлияния, как правило, отсутствуют. Нередко наблюда­ются лимфадениты и полиартриты. Кровотечения из слизистых оболочек не характерны, но возможны. Гиперглобулинемическая пурпура представляет собой синдром, который может встречаться при различных заболеваниях, сопровождающихся увеличением в сыворотке крови общего количества белка и глубулинов. Изме­нений в свертывающей системе крови обычно не происходит, хотя некоторые авторы указывают на возможность увеличения времени кровотечения и свертывания крови. Число и качество тромбоцитов не изменяется, СОЭ значительно увеличена.

Макроглобулинемическая пурпура представляет собой вариант алейкемического лимфаденита, связанный с увеличением макро­глобулинов в сыворотке крови.

Тромбоцитопеническая пурпура (син.: болезнь Верльгофа) проявляется множественными мелкими и крупными несимметрич­но расположенными кровоизлияниями в кожу и подкожную жиро­вую клетчатку, вызванными легкой травмой. Наблюдаются также кровотечения из слизистых оболочек носа и йолости рта, внутрен­них органов (желудочно-кишечные, почечные). У взрослых жен­щин возможны мено- и метроррагии. Резко выражена тромбоцитопения, пластинки отличаются большой величиной (мегатромбо-циты) и атипичностью формы; увеличена длительность кровоте­чения, замедлена ретракция кровяного свертка. Время свертывания крови в период обострения резко удлинено. Выявляются поло­жительные эндотелиальные пробы, ломкость капилляров повыше­на. Селезенка увеличена у 40% больных.

Наследственная геморрагическая тромбастения проявляется кровотечениями из слизистых оболочек. На коже возможны крово­излияния в виде петехий и экхимозов. У женщин наблюдаются мено- и метроррагии. Характерны качественное изменение тромбо­цитов в виде анизоцитоза и снижение активности ряда фермен­тов. Ретракция кровяного сгустка замедлена, иногда увеличена длительность кровотечения. Эндотелиальные пробы положительны.

Наследственная тромбопатия Виллебранда (син.: наследствен­ная псевдогемофилия) по клиническому течению напоминает наследственную геморрагическую тромбастению, встречается в от­дельных семьях и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками заболевания служат длительные крово­течения из слизистых оболочек, геморрагии на коже. Возможны кровоизлияния в один или несколько суставов. При электронно-микроскопическом исследовании определяют отсутствие псевдопо­дий тромбоцитов, недостаточность VIII и IX факторов сверты­вания. Эндотелиальные пробы положительны.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (син.: микроангиопатия Мошковица) характеризуется лихорадкой, острой ге­молитической анемией (с ретикулоцитозом, тромбоцитопенией, увеличением времени кровотечения), желтухой, геморрагическими высыпаниями на коже и слизистых оболочках, мозговыми (на­рушение сознания, парезы, параличи) и почечными нарушениями.

Геморрагии наблюдаются при гемофилиях и псевдогемофилиях. В этих случаях для установления правильного диагноза необходимо проводить тщательные лабораторные исследования крови с целью обнаружения недостатка антигемофильного гло­булина (фактор VIII) при гемофилии А, компонента тромбопластина (фактор IX) при гемофилии В, предшественника тромбопластина (фактор XI) при гемофилии С, протромбина, акцелерина, конвертина, фибриногена при псевдогемофилии.

Пурпура наблюдается при сосудистых опухолях — синдром Казабаха — Мерритта, проявляющийся в раннем детстве возник­новением больших по величине гемангиом и тромбоцитопении.

Геморрагический васкулит следует дифференцировать от мно­гоформной экссудативной эритемы, которая характеризуется сим­метричным высыпанием небольших розовых пятен или папул, слегка возвышающихся над уровнем кожи, на тыльной поверх­ности кистей, разгибательной поверхности предплечий, реже на го­ленях. Через несколько дней центральная часть пятна западает и приобретает синюшный оттенок. На некоторых папулах обра­зуются небольшие пузырьки с серозным или геморрагическим содержимым. Элементы сыпи разрешаются через 10—14 дней, иногда оставляя пигментацию. Нередко поражаются слизистые оболочки полости рта, красная кайма губ, где возникают крупные, сливающиеся между собой пузыри, вскрывающиеся с образовани­ем болезненных кровоточащих эрозий. Заболевание склонно к рецидивам.