Бразильская пузырчатка (pemphigus brasilicus)

По мнению некоторых авторов [Машкиллейсон А. Л., 1965; Торсуев Н. А., Романенко В. Н., 1970, и др.], бразильская пузыр­чатка идентична листовидной. Н. Д. Шеклаков (1961, 1964)рассматривает бразильскую пузырчатку как форму, клинически близкую к листовидной и себорейной пузырчатке. Основной от­личительной особенностью бразильской пузырчатки является эн­демический характер ее распространения в юго-западных районах Бразилии и прилегающих к ней территориальных зонах. Описаны также семейные случаи заболевания. Бразильская пузырчатка может возникнуть у лиц любого возраста, в том числе у детей 5—10 лет и стариков. Однако болеют преимущественно молодые люди в возрасте до 30 лет, женщины чаще (в среднем 65—67%), чем мужчины [Vieira J. Р., 1940; Costa О. G., 1948].

Клиническая картина бразильской пузырчатки характеризуется появлением на лице или груди плоских пузырей, иногда на эритематозном основании. Пузыри быстро вскрываются, и на их месте образуются серозно-кровянистые слоистые корки. Нередко подоб­ные очаги поражения длительное время остаются ограниченными. Однако в дальнейшем процесс распространяется и развивается эксфолиативная эритродермия. В зависимости от преобладающих клинико-морфологических особенностей заболевания [Vieira J. P., 1940] различают буллезную, пустулезную, листовидную, эритродермическую, герпетиформную и другие формы, что указывает на клинический полиморфизм бразильской пузырчатки.

При хроническом течении заболевания, которое длится 2— 9 мес (однако описаны случаи, когда заболевание продолжалось 15—20 лет; С. Е. Counter, 1959), развиваются гиперкератоз ладоней и подошв, онихорексис, вегетации в подмышечных складках, напоминающие черный акантоз. Могут возникнуть анкилозы крупных суставов, атрофия скелетных мышц, в ряде случаев наблюдается выпадение бровей и ресниц, часто развивается дис­функция эндокринных желез. По данным С. Е. Counter (1959), у 19 % больных констатировано спонтанное выздоровление. Острые и подострые формы бразильской пузырчатки сопровождаются повышением температуры тела, лихорадкой и заканчиваются ле­тально (без кортикостероидной терапии). Поражения слизистой оболочки полости рта не наблюдается. Симптом Никольского на высоте развития заболевания положительный. В содержимом пу­зырей обнаруживают акантолитические клетки.

Гистологическая картина бразильской пузырчатки характери­зуется образованием внутриэпидермальных щелей и пузырей в средней и верхней частях росткового слоя.

Диагноз бразильской пузырчатки устанавливают на основании описанной выше клинической картины, но главным образом на основании эндемического, а в ряде случаев семейного характера заболевания.

Дифференциальная диагностика. Бразильскую пузырчатку следует дифференцировать от универсального эксфолиативного дерматита Вильсона — Брока, токсического эпидермального некролиза Лайлелла, вульгарной пузырчатки, эритематозной (себорейной) пузырчатки, листовидной пузырчатки.

Универсальный эксфолиативный дерматит Вильсона — Брокаотличается от бразильской пузырчатки отсутствием эндемического характера распространения, внутриэпидермальных щелей и пузы­рей при гистологическом исследовании и благоприятным по сравнению с бразильской пузырчаткой прогнозом.

Из дополнительных критериев дифференциальной диагностики хронической эксфолиативной формы бразильской пузырчатки и универсального эксфолиативного дерматита Вильсона — Брока следует указать на развитие анкилозов крупных суставов, дис­функцию эндокринных желез, признаки инфантилизма, эндеми­ческий характер распространения бразильской пузырчатки и час­тое возникновение последней в молодом возрасте.

Токсический эпидермальный некролизможет иметь сходство с острой формой бразильской пузырчатки. Однако в отличие от последней токсический эпидермальный некролиз не имеет эндемического распространения, а чаще всего связан с приемом лекарственных препаратов. Гистологически токсический эпидер­мальный некролиз характеризуется некрозом росткового слоя эпидермиса, в то время как для бразильской пузырчатки харак­терен акантолиз шиповатых и зернистых клеток.

От вульгарной пузырчаткиследует отличать остро протекаю­щую бразильскую пузырчатку в начальном периоде заболевания, когда на груди и лице появляются дряблые пузыри. Трудность дифференциальной диагностики в этих случаях заключается в том, что при обоих заболеваниях возникают пузыри, выявляется поло­жительный симптом Никольского и обнаруживают акантолитиче­ские клетки. Однако в отличие от бразильской вульгарная пузыр­чатка не является эндемическим заболеванием. При ней часто поражается слизистая оболочка полости рта, в то время как при бразильской пузырчатке слизистые оболочки не поражены. Для вульгарной пузырчатки в отличие от бразильской не характерно молниеносное течение или развитие эксфолиативной эритродермии, а также начало заболевания у лиц молодого возраста. Кроме того, при вульгарной пузырчатке гистологически пузырь распола­гается внутри шиповатого слоя эпидермиса, нередко над базальным, а при бразильской пузырчатке — под роговым или зернис­тым слоем.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка может иметь сход­ство с бразильской пузырчаткой в начальный период развития последней. Как и при бразильской пузырчатке, очаги поражения при эритематозной пузырчатке возникают на лице и груди. Оба заболевания в большинстве случаев характеризуются длительным течением, чаще развиваются у женщин, однако при эритематозной очаги поражения нередко локализуются на слизистой оболочке полости рта, а высыпания на лице могут напоминать проявления эритематозной волчанки. Кроме того, в отличие от бразильской эритематозная пузырчатка может трансформироваться в вульгар­ную или листовидную пузырчатку. Важным критерием дифферен­циальной диагностики бразильской и эритематозной пузырчатки является отсутствие эндемического распространения последней.