Эритематозная (себорейная) пузырчатка (pemphigus erythematosus s. seboreicus)

По мнению С.Т. Павлова и В.И. Самцова (1959), Н.Д. Шеклакова (1961), А.Л. Машкиллейсона (1969), Н.А. Торсуева и соавт. (1979), W.F. Lever (1965) и др., эритематозная (себорей­ная) пузырчатка (син.: синдром Сенира — Ашера) является одним из вариантов истинной, о чем свидетельствуют нередко наблюдаю­щиеся случаи перехода ее в вульгарную или листовидную пузыр­чатку.

Клиническая картина эритематозной пузырчатки включает от­дельные симптомы эритематозной волчанки, истинной пузырчатки и себорейного дерматита. Наиболее часто первые высыпания возни­кают на коже лица и лишь в дальнейшем очаги поражения появ­ляются на туловище. Обычно на щеках или спинке носа появляют­ся эритематозные очаги с четкими границами, на поверхности которых имеются тонкие или рыхлые корочки серовато-желтого цвета. В случаях развития мокнутия очаги поражения покрывают­ся серовато-желтыми или коричневатыми корками.

Подобные корковые наслоения возникают вследствие ссыхания экссудата пузырей, которые образуются в очагах поражения или на соседних с ними участках кожи. Пузыри обычно дряблые, с тонкой покрышкой, быстро вскрываются, поэтому возникновение их часто не замечают ни больной, ни врач. Очаги поражения могут существовать на лице от нескольких месяцев до 5—7 лет [Торсуев Н. А. и др., 1979]. Лишь в дальнейшем происходит генера­лизация процесса и высыпания появляются на коже туловище, гру­ди, межлопаточной области, паравертебральных участков. Очаги по­ражения на туловище, покрытые плотными или рыхлыми корками, могут сливаться или длительное время оставаться изолированны­ми. Насильственное отторжение корок болезненно, но если удается отделить плотно прилегающую чешуйку, то на ее поверхности можно обнаружить шипики, соответствующие устьям волосяных фолликулов.

На волосистой части головы высыпания носят характер себорейного дерматита, но наблюдаются и ограниченные очаги пора­жения с плотными массивными корками, мокнутием, на местах которых в дальнейшем развиваются алопеция и рубцевая атрофия.

Иногда наряду с бляшками на коже туловища обнаруживают папулоподобные элементы, покрытые плотными сероватыми корка­ми, или пятнистые высыпания с жирными, легко снимающимися чешуйками. В ряде случаев вблизи эритематозно-сквамозных оча­гов наблюдаются единичные пузыри небольших размеров с дряб­лой тонкостенной покрышкой и эрозивные участки, по краям которых видны обрывки покрышки пузыря. Симптом Никольского в зоне поражения почти у всех больных положительный. Слизистые оболочки поражаются примерно у ¹/₃ больных [Торсуев Н. А. и др., 1979]. Течение заболевания длительное с ремиссиями. По клинической картине заболевание может напоминать красную волчанку, вульгарную или листовидную пузырчатку, себорейный (псориазиформный) дерматит.

При гистологическом исследовании выявляют картину, напоми­нающую таковую при листовидной пузырчатке, т. е. наблюдаются щели и пузыри под роговым или зернистым слоем эпидермиса. По данным W. F. Lever (1958), нередко патогномоничным призна­ком эритематозной пузырчатки является фолликулярный гиперке­ратоз.

Диагностика эритематозной (себорейной) пузырчатки основы­вается на особенностях клинической картины: наличии эритема­тозно-сквамозных очагов поражения на лице в виде бабочки, ту­ловище в средней части груди, в межлопаточной области, а также эрозивных участках и спавшихся пузырей, выявлении положитель­ного симптома Никольского и акантолитических клеток в мазках-отпечатках, результатах гистологического исследования (внутриэпидермальные щели, пузыри и фолликулярный гиперкератоз).

Дифференциальная диагностика. Эритематозную (себорейную) пузырчатку следует дифференцировать от красной волчанки, себорейной экземы, вульгарной пузырчатки, листовидной пузырчатки, бразильской пузырчатки, субкорнеального пустулезного дерматоза Снеддона — Уилкинсона.

Красная волчанка нередко напоминает синдром Сенира—Ашера локализацией очагов поражения на лице в виде бабочки и нали­чием эритематозно-сквамозных высыпаний. Особенно сложно про­вести дифференциальную диагностику этих дерматозов в случае изолированной локализации очага эритематозной пузырчатки на волосистой части головы с развитием алопеции и рубцовой атрофии. Однако в отличие от красной волчанки при себорейной пу­зырчатке очаги поражения формируются вследствие образования быстро лопающихся дряблых плоских пузырей. Клиническое течение эритематозной пузырчатки не зависит от времени года (при эритематозе обострения наблюдаются весной и летом). При распространенной форме себорейной пузырчатки отсутствуют капилляриты и другие симптомы системного эритематоза. Кроме того, при красной волчанке в отличие от эритематозной пузыр­чатки симптом Никольского отрицательный, отсутствуют акантолитические клетки и при гистологическом исследовании не обна­руживают щелей и пузырей под роговым слоем.

Себорейную экзему, несмотря на внешнее сходство ее в не­которых случаях с эритематозной пузырчаткой, легко отличить от последней, основываясь на отсутствии положительного симптома Никольского, акантолитических клеток, поражения слизистых обо­лочек полости рта, а также гистологических особенностях (при экземе отсутствуют пузыри под роговым слоем и акантолиз).

В типичных случаях вульгарную и листовидную пузырчатку легко отличить от эритематозной пузырчатки на основании клинической и гистоморфологической картины. Трудности в дифференци­-
альной диагностике возникают при трансформации эритематозной пузырчатки в вульгарную или листовидную. В подобных случаях диагностические критерии зависят от степени выраженности кли-­
нических и гистоморфологических симптомов указанных форм пузырчатки.